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Neurologie 7. März 2011

Paraneoplastische neurologische Syndrome

Erkennen und behandeln

Paraneoplastische neurologische Syndrome (PNS) sind Tumorfernwirkungen, welche unterschiedliche Abschnitte des Nervensystems betreffen. In der Regel treten sie vor der Entdeckung des Tumorleidens auf oder führen zu dessen Entdeckung. Konventionellerweise wird zwischen „klassischen“ und wahrscheinlichen PNS unterschieden [7]. Anhand eines EU-Projektes (EuroPNS) konnten in einer Datenbank in 20 Europäischen Zentren Häufigkeit und Verteilung der PNS festgestellt werden [6] (Tab. 1).

Pathogenese

Die Pathogenese der PNS war lange Zeit rätselhaft. Mit dem Nachweis der Acetylcholinrezeptor AK als Ursache der Myasthenia gravis (MG) wurde versucht, dieses Konzept auch auf PNS zu übertragen, was beim LEMS und bei der Neuromyotonie auch gelang. Auch die in den letzten Jahren beschriebene PNS, welche durch Oberflächen-AK verursacht werden (VGKC, NMDA, AMAPA, Gaba(b) AK), scheinen diesem Prinzip zu folgen. Die in den letzten Jahrzehnten ausgiebig untersuchten und beschriebenen onkoneuronalen AK, die aufgrund von Immunhistochemie oder Blotting als Hu, Yo, Ri, Ma2, CV2/CRMP5, Amphiphysin etc. bezeichnet wurden, folgen diesem Prinzip nicht und werden als Nebeneffekt einer Immunreaktion vermutlich gegen intrazelluläre Antigene eingestuft. Neben diesen relativ klar definierten PNS [8] gibt es zahlreiche Einzelbeobachtungen und Serien von möglichen paraneoplastischen Zusammenhängen.

Klinische Diagnose

Die klinische Diagnose von PNS beruht auf der Interpretation der Phänomenologie und Symptome und dem Ausschluss allfälliger anderer tumor- oder therapiebedingter Ursachen. In der Akutphase hat die Bildgebung und Elektrophysiologie syndromabhängig eine wichtige Rolle. Empfehlungen zum Tumorscreening bei PNS wurden von Titulaer et al., 2010, erarbeitet [17]. Die Bestimmung der spezifischen AK dauert abhängig von der Art der Untersuchung im allgemeinen lange, d. h. eine Therapieentscheidung wird noch vor Bestätigung des spezifischen AK-Befundes getroffen werden. Es wird angenommen, dass besonders bei den klassischen „onkoneuronalen“ AK der frühzeitige Einsatz immunmodulatorischer Maßnahmen das Vollbild der Erkrankung verhindern könnte.

PNS-Krankheitsbilder des ZNS

Paraneoplastische zerebelläre Degeneration (PCD)

Die PCD ist eine panzerebelläre Erkrankung, die einen akuten oder subakuten Beginn hat und alle Kleinhirnfunktionen betrifft. Neben der zerebellären Ataxie besteht auch eine zerebelläre Sprechweise. Das Ausmaß der Ataxie kann mittel- bis hochgradige Behinderungen verursachen. In der EuroPNS-Serie war die PCD mit Abstand die häufigste ZNS-Erkrankung. Der Verlauf ist unimodal mit einer Plateauphase. Inwieweit frühzeitige Immunsuppression oder Tumorbehandlung zu einer Stabilisierung führen, ist nicht bekannt. Pathologisch anatomisch kommt es zu einer Degeneration mit deutlicher Reduktion der Purkinjezellen. Die PCD tritt vorwiegend, aber nicht ausschließlich mit gynäkologischen Tumoren und mit anti Yo AK kombiniert zu Beginn des Tumorleidens auf. Eine Ausnahme ist die PCD bei M. Hodgkin in Assoziation mit Tr AK, welche auch im Verlauf der Tumorkrankheit auftreten können.

Limbische Enzephalitis (LE)

Subakuter Gedächtnisverlust, Amnesie und Anfälle sind die Kernsymptome der LE. Bei einem Großteil der Patienten finden sich Veränderungen im MRI, vorwiegend im mesialen Temporallappen, ein- oder beidseitig, diese Veränderungen können aber auch fehlen. Die LE kann durch pathogenetisch unterschiedliche Ursachen wie onkoneuronale AK (Hu, Ma2, CV2/CRMP5, Ri und Antiamphiphysin) und durch Oberflächen-AK wie VGKC, NMDA [5], AMPA [1] und Gaba(b) [12] ausgelöst werden. Neue Untersuchungen zeigen, dass es wahrscheinlich nicht die VGKC selber, sondern andere juxta nodulär lokalisierte Proteine wie das Contactin assoziierte Protein 2 (Caspr2) und das „Leucine-rich glioma inactivated-1“ (Lg1) sind, und man eher von VGKC Komplex AK (VGKCAKK) sprechen sollte [10]. Als Kernsymptom besteht ein amnestische Syndrom in Kombination mit Anfällen, während die psychiatrischen [11] und neurologischen Manifestationen AK abhängig unterschiedlich ausgeprägt sind. Besonders bei den NMDA, AMPA AK scheinen primär psychiatrische Erscheinungsformen zu dominieren. Bei den VGKCAKK bedingten LE stehen neben der neuropsychiatrischen Manifestation auch eine Hyponatriämie und Hypersomnie im Vordergrund. Allerdings sind die VGKCAKK bedingte LE nur in etwa 25–35 % paraneoplastisch verursacht, und es überwiegen autoimmunbedingte Ursachen. Eine Kombination zwischen LE und peripher nervösen Phänomenen wie Neuromyotonie, autonomen Störungen und Schlafstörungen wird als Morvan-Syndrom [13] bezeichnet und vermutlich durch AK gegen Caspr2 verursacht.

 

Die paraneoplastischen Enzephalomyelitis (PEM) ist ein Krankheitsbegriff, der eine Kombination von verschiedenen topischen Läsionen bei einem einzelnen Patienten beschreibt. Die PEM wurde vorwiegend in Assoziation mit anti Hu AK beschrieben [4]. Beispielsweise kann eine Kombination von LE, PCD und Myelopathie oder anderen PNS-Erkrankungen gleichzeitig vorkommen. Auch im Zusammenhang mit der LE wurde das Auftreten von zusätzlichen dienzephalen-, Hirnstamm-, Kortex- und Myelon-Symptomen beschrieben und der Begriff der limbischen Enzephalitis „Plus“ vorgeschlagen.

Paraneoplastische Hirnstammenzephalitis

Erst in der letzten Zeit wurde die Beteiligung des Hirnstammes als charakteristisches PNS-Krankheitsbild beschrieben [16]. Bedeutsam sind neben Hirnstammdysfunktionen wie Schluckstörungen, bulbären und ophthalmologischen Befunden die Hypoventilation, sowohl bei Hu-assoziierten Syndromen, die sowohl bei den onkoneuronalen als auch bei den Oberflächen-AK bis zur Apnoe führen kann. Bei geringerer Ausprägung wird sie klinisch oft anderen Ursachen wie Sedierung oder Infektionen zugeordnet. Die MR-Befunde in der Serie von Saiz waren negativ, im Liquor trat eine milde Pleozytose auf.

Andere

Die Liste an anderen ZNS-PNS ist lange und wird ständig ergänzt. Eine Besonderheit ist das Opso-Myoklonus-Syndrom (OMS), welches durch eine Augenmotilitätsstörung („Dancing eyes“) und Myklonien zum Teil mit heftigen Bewegungseffekten gekennzeichnet ist. Wie bei allen PNS ist das OMS nicht PNS spezifisch, sondern kommt auch im Rahmen von Infektionskrankheiten vor. Auch die GAD-AK können neben einem Stiff Person-Syndrom [14] (bei Tumorpatienten eher „Stiff Limb“-Syndrom) auch zu Enzephalopathien führen, welche der LE ähneln. Auch ein reversibles Dysequilibriumsyndrom wurde beobachtet [3].

Erkrankungen des peripheren Nervensystems

Paraneoplastische Polyneuropathien

Deren Auftreten als Erstsymptom eines Tumorleidens ist selten. Charakteristisch, allerdings auch unspezifisch ist nur die sensorische Neuronopathie SSN (Denny Brown-Syndrom). Sensomotorische Neuropathien, Multiplex-Neuropathien im Rahmen von Vaskulitiden werden zwar in Einzelfällen beschrieben, der Zusammenhang mit PNS ist fraglich.

 

Subakute sensorische Neuronopathie (SSN)

Akutes Auftreten innerhalb weniger Tage mit hochgradigem Verlust der Hinterstrangsqualitäten und damit verbundenen sensorischen Ataxie ist das dominierende Bild. Neben der Ataxie besteht Areflexie und beim Fingervorhalteversuch kommt es zur „Pseudoathetose“ aufgrund der sensiblen Deafferenzierung. Der Beginn ist oft asymmetrisch an den oberen Extremitäten und mit Berührungsschmerz einhergehend. Elektrodiagnostisch kommt es zum raschen Ausfall der sensiblen NLGs bei erhaltenen motorischen NLGs. In der EuroPNS-Datenbank wurden bei einem Teil der Patienten auch Hinweise für eine motorische Beteiligung gefunden, und als sensomotorische Neuronopathie beschrieben [6]. Dieses Krankheitsbild tritt vorwiegend zusammen mit kleinzelligen Lungenkarzinomen (SCLC) auf und ist vorwiegend mit Hu-AK assoziiert. Wenn das Krankheitsbild ein Plateau erreicht hat, bleiben die Symptome unverändert und Besserung ist nicht zu erwarten. Als therapeutische Maßnahmen werden hochdosiertes Kortison-Therapien oder IVIG in den ersten Krankheitstagen empfohlen, in der Hoffnung, den Krankheitsprozess anzuhalten. Der Nachweis einer Wirksamkeit dieser Maßnahmen fehlt. Symptomatisch können neben Schmerztherapie neurorehabilitative Konzepte zur Behandlung der sensorischen Ataxie eingesetzt werden. Auch die SSN ist unspezifisch und kann auch bei Sjögren-Syndrom und bei idiopathischen Ganglionitiden vorkommen. Die akuten Hinterstrangsdegeneration (B12-Mangel nach NO-Narkosen) [15] und seltene A. spinalis posterior Infarkte können an eine SSN erinnern.

Sensorische Neuropathien

Sie sind möglicherweise häufiger mit Tumoren assoziiert, obwohl eindeutige Zusammenhänge, wie sie bei der SSN in großen Serien gefunden wurden, nicht bestehen. Zahlreiche Studien beschäftigen sich mit dieser Frage, konnten aber bis auf Einzelfälle keinen eindeutigen Zusammenhang erstellen.

Andere Neuropathien

Die häufigste vorkommende und in der Intensität variierende Form von Polyneuropathien sind sensomotorische Formen. Diese entwickeln sich manchmal im Verlauf des Tumorleidens, entweder therapiebedingt oder im Rahmen von Gewichtsabnahme oder fortschreitendem Leiden. Sie sind aber meist unspezifisch. Der Sinn einer Suche nach einem „okkulten Tumor“ bei einer ungeklärten sensomotorischen Neuropathie ist fraglich. Vaskulitiden, multiplex Neuropathien, werden in Einzelfällen in der Literatur als möglich paraneoplastisch beschrieben, eindeutige Zusammenhänge liegen nicht vor. Inwieweit akute Polyradikulitiden (GBS) oder die akute entzündlichen entmarkende Polyneuropathie (CIDP) als „paraneoplastisch“ eingestuft werden sollen, gibt es unterschiedliche Meinungen. Viele Textbücher beschreiben einen möglichen Zusammenhang zwischen CIDP und einem vermehrten Vorkommen bei Lymphomen. In der EuroPNS-Datenbank wurden insgesamt nur wenige Krankheitsbilder dieses Typs beobachtet [2].

Die Neuropathien bei Paraproteinämien, MGUS, multiplem Myelom, M. Waldenström und anderen hämatologischen Erkrankungen werden in dieser Zusammenfassung nicht behandelt.

Neuromuskulärer Übergang

Der neuromuskuläre Übergang ist ähnlich wie die Spinalganglien exponierter gegenüber autoimmunen Prozessen als der periphere Nerv. Neben der Myasthenia gravis, die den postsynaptischen Teil betrifft, sind bei PNS zwei Krankheitsbilder im präsynaptischen Abschnitt von Bedeutung: einerseits das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS), andererseits die Neuromyotonie.

MG

Die MG wird im Allgemeinen nur im Zusammenhang mit Thymomen als PNS eingestuft. Auch bei dieser Assoziation sind mehrfache gleichzeitig Autoimmunkrankheiten möglich. Bei Thymomen kommt es umgekehrt neben der MG zu einer Häufung von anderen neurologischen Autoimmunerkrankungen wie LE, Neuromyotonie, die auch im Spektrum der PNS enthalten sind.

LEMS

Das LEMS kann klinisch leicht mit einer Polyneuropathie verwechselt werden. Es dominiert eine proximale, oft beinbetonte Schwäche mit Areflexie. Okuläre oder bulbäre Symptome sind nur gering ausgeprägt, allerdings klagen die Patienten über autonome Störungen wie Mundtrockenheit, Trockenheit der Augen und andere autonome Störungen. Bei der neurologischen Untersuchung kann durch rasches mehrfaches Klopfen auf die Sehne bei Reflexauslösung die Areflexie unterbrochen werden (Fazilitierung). Gleichermaßen können die Patienten angehalten werden, das untersuchte Glied, an dem der Reflex ausgelöst werden soll, entweder kurz intensiv anzuspannen oder kurzeitig intensiv zu bewegen, das ebenso zum Auftreten von Reflexen führen kann. Auch das LEMS kann zusammen mit anderen PNS als PEM auftreten. Wie alle PNS kann das LEMS auch ohne Tumorassoziation vorkommen. Jüngeres Patientenalter weist eher auf die Autoimmunform hin. Als PNS kommt es besonders beim SCLC vor und ist klinisch oft deutlicher ausgeprägt. Die typischen bestimmbaren AK sind die Voltage gated Calcium-Kanal-AK (VGCC). Der zusätzliche Nachweis von SOX-1 AK weist auf eine neoplastische Ursache hin. Therapeutisch können neben symptomatischen Maßnahmen wie 3,4 Diaminopyridin (DAP) und Pyridostigmin, immunsuppressive Maßnahmen wie Immunsuppression, IVIG oder PL eingesetzt werden. Auch der Tumorbehandlung wird ein positiver Effekt zugesprochen, was auch in historischen Fällen beschrieben wird.

Neuromyotonie

Bei der Neuromyotonie kommt es zu Auftreten von kontinuierlicher spontaner EMG-Aktivität, pseudomyotonen Entladungen, welche durch Störungen im Bereich der präsynaptischen K+-Kanäle ausgelöst werden. Mehrere iuxtanoduläre Antigene wie KCNA6, KCN2 und KCN1a werden unterschieden. Die zahlreichen beschriebenen unterschiedliche Bezeichnungen wie Isaacs-Syndrom, Neuromyotonie, Morvan-Syndrom scheinen eine ähnliche Pathogenese zu haben [9], zeigen aber deutliche Unterschiede in der Ausprägung. Im Zusammenhang als PNS wird sowohl das Auftreten der Neuromyotonie bei Lungenkarzinom, M. Hodgkin und Thymomen beschrieben als auch das Morvan-Syndrom, bei dem es zusätzlich zu vermehrten autonomen Syndromen kommt. Nervenhyperexzitabilitätssyndrome treten sowohl als Autoimmunkrankheit ohne Tumorassoziation, als akuter Nebeneffekt der Oxaliplatintherapie und bei einigen genetisch bedingten Ursachen auf. Fokale Neuromyotonien oder Myokymien kommen eher bei fokaler Nervenkompression oder Nerveninvasion (z. B. Hirnstammgliom) vor. Therapeutisch ist sowohl durch symptomatische Behandlung (z. B. Antikonvulsiva) als auch durch immunmodulierende Maßnahme wie IVIG und PL Besserung und auch Heilung zu erwarten.

Muskel

Die Muskulatur kann einerseits durch entzündliche, andererseits durch degenerative Veränderungen betroffen sein.

Bei den entzündlichen Myopathien wird prinzipiell zwischen der Dermatomyositis (DM) und Polymyositis (PM) unterschieden, was auf einer sehr alten Einteilung beruht und wahrscheinlich nicht mehr zeitgemäß ist.

Dermatomyositis (DM)

Bei der DM kommt es fast immer zu den typischen dermatologischen Veränderungen mit Muskelschwäche. Nur etwa die Hälfte aller DMs im Erwachsenenalter sind ein PNS, ein Teil ist im Rahmen einer Autoimmunkrankheit verursacht. Ab dem 45. Lebensjahr wird beim Auftreten empfohlen nach einem Tumor zu suchen.

Polymyositis (PM)

Aus der muskulären Sicht eine ähnliche Verteilung, Muskelschwäche und entzündliche muskuläre Veränderungen, welche histologisch einen markanten Unterschied zur DM aufweisen. Der Zusammenhang mit der PM als PNS bleibt unklar. In der EuroPNS wurde kein einziger Fall beobachtet.

Nekrotisierende Myopathie

Das Bild der NM ist ähnlich der PM. Muskelschwäche, evtl. Myalgien, hohes CK durch Muskelzerfall. In der Biopsie finden sich nekrotische Muskelfasern, wobei Abräumreaktionen möglicherweise ein „pseudoentzündliches Bild“ vortäuschen. Es wird angenommen, dass es wahrscheinlich eine Untergruppe der PM sein könnte.

 

Therapeutische wird sowohl bei der DM als auch bei der PM Steroide, IVIG und Immunsuppression eingesetzt. Bei den wenigen Fällen von PNS mit nekrotisierender Myopathie kann mit Kortison zwar die Höhe der CK gesenkt werden, eine Besserung der Schwäche ist nicht zu erwarten.

 

Vermutlich degenerativer Natur sind bekannte Phänomene wie Type-2-Faser-Atrophie bei Patienten mit Krebserkrankungen, welche mit Muskelatrophien und weniger mit Schwäche einhergehen. Die häufigste NM-Komplikation, nämlich die Sarkopenie im Rahmen der Tumorkachexie, ist bisher unbefriedigend geklärt. Diese Mechanismen, die zur Tumorkachexie führen, sind von Bedeutung, da einige Untersuchungen hinweisen, dass die Vermeidung der Tumorkachexie möglicherweise einen positiven Einfluss auf die Überlebenszeit haben könnte.

Motor-Neuron-Erkrankungen (MND)

Die Frage, ob eine Motor-Neuron-Erkrankung vom Typ der ALS ein paraneoplastisches Syndrom ist, wird seit Jahrzehnten kontroversiell diskutiert. Gegenwärtig lässt sich bei einer neu aufgetretenen ALS keine Empfehlungen aussprechen, nach einem Tumor zu suchen. Bei der primären Lateralsklerose (PLS) gibt es einige Beschreibung von gleichzeitig bestehenden Tumoren. Der Begriff der „Lower motor neurone disease“ wird ebenso unterschiedlich beschrieben als auch zuge- ordnet. Bei Lymphomen gilt eine paraneoplastische Motor-Vorderzelldegeneration als morphologisch gesichert, ist aber sehr selten.

Therapie

Die Therapie der PNS beruht auf 3 Säulen, der Tumorbehandlung, dem Einsatz von Immunmodulation und symptomatischen Maßnahmen. Prinzipiell zeigen die durch klassische onkoneuronale AK verursachten PNS ein schlechtes oder fehlendes Ansprechen, während die Oberflächen-AK bedingten PNS deutlich besser ansprechen. Tabelle 2 fasst dies zusammen.

Zusammenfassung

Das Erkennen von PNS setzt eine gute klinische Untersuchung und die Kenntnis der einzelnen Krankheitsbilder voraus. Bei Tumor naiven Patienten ist das PNS fast immer das Erstsymptom oder führt zum Tumornachweis. Bei onkologischen Patienten sind bei Neuauftreten ähnlicher Beschwerden eher symptomatische oder toxische Ursachen zu vermuten. Abhängig von der Pathogenese (onkoneuronale AK, Oberflächenantikörper) sind unterschiedliche Therapieerfolge möglich.

Obwohl bei den klassischen onkoneuronalen AK bisher kein eindeutiger Zusammenhang zwischen der Wirkung der AK und dem PNS erkannt wurde, ist die weitverbreitete, aber nicht evidenzbasierte Annahme, dass der rasche Einsatz einer immunsupprimierenden Therapie das Fortschreiten des PNS möglicherweise verhindert. Hingegen ist bei den durch Oberflächen-AK verursachten PNS der Einsatz der Immunmodulation, IVIG, PL mit einer hohen Erfolgsaussicht verbunden.

Im praktischen Alltag muss der Einsatz von massiveren immunsuppressiven Therapien wie z. B. Cyclophosphamid und anderen bei einem Patienten mit PNS im Falle von gleichzeitigem Einsatz von Tumortherapie oder anderen onkologischen Verfahren sorgfältig überlegt und mit den Onkologen abgewogen werden. Hingegen sollen symptomatische Behandlungen wie Pyridoxin, 3,4 DAP, Antikonvulsiva, Schmerztherapien sobald wie möglich eingesetzt werden.

Literatur

1 Bataller L, Galiano R, García-Escrig M, et al (2010) Reversible paraneoplastic limbic encephalitis associated with antibodies to the AMPA receptor. Neurology 74:265-267.

2 Briani C, Vitaliani R, Grisold W, et al and the PNS Euronetwork (2011) Spectrum of paraneoplastic disease associated with Lymphoma. Neurology, in Press

3 Compta Y, Valldeoriola F, Urra X, et al (2007) Isolated frontal disequilibrium as presenting form of anti-Hu paraneoplastic encephalomyelitis. Mov Disord 22:736-738.

4 Dalmau J, Graus J, Rosenblum MK, et al (1992) Anti-Hu associated paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuronopathy. A clinical study of 71 patients. Medicine 71:59-72.

5 Dalmau J, Tuzun E, Wu HY, et al (2007) Paraneoplastic anti-Nmethyl-D-aspartate receptor encephalitis associeted with ovarian teratoma. Ann Neurol 61:25-36.

6 Giometto B, Grisold W, Vitaliani R, et al (2010) Paraneoplastic neurologic syndrome in the PNS Euronetwork database. Arch Neurol 67:330-335.

7 Graus F, Delattre JY, Antoine JC, et al (2004)  Recommended diagnostic criteria for paraneoplastic neurological syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75:1135-1140.

8 Graus F, Saiz A, Dalmau J (2010) Antibodies and neuronal autoimmune disorders of the CNS. J Neurol 257:509-517.

9 Hart IK, Waters C, Vincent A, et al (1997) Autoantibodies detected to expressed K+ channels are implicated in neuromyotonia. Ann Neurol 41:238-246.

10 Irani SR, Alexander S, Waters P, et al (2010) Antibodies to Kv1 potassium channel-complex proteins leucine-rich, glioma inactivated 1 protein and contactin-associated protein-2 in limbic encephalitis, Morvan’s syndrome and acquired neuromyotonia. Brain 133:2734-2748.

11 Kayser CG, Kohler CG, Dalmau J (2010) Psychiatric manifestations of paraneoplastic disorders. Am J Psychiatry 167:1039-1050.

12 Lancaster E, Lai M, Peng X, et al (2010) Antibodies to the GABA(B) receptor in limbic encephalitis with seizures: case series and characterisation of the antigen. Lancet Neurol 9:67-76.

13 Liguori R, Vincent A, Clover L, et al (2001) Morvan’s syndrome: peripheral and central nervous system and cardiac involvement with antibodies to voltage-gated potassium channels. Brain 124(Pt 12):2417-2426.

14 Meinck HM, Thompson PD (2002) Stiff man syndrome and related conditions. Mov Disord 17:853-886.

15 Renard D, Dutray A, Remy A, et al (2009) Subacute combined degeneration of the spinal cord caused by nitrous oxide anaesthesia. Neurol Sci 30:75-76.

16 Saiz A, Bruna J, Stourac P, et al (2009) Anti-Hu-associated brainstem encephalitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 80:404-407.

17 Titulaer MJ, Soffietti R, Dalmau J, et al (2011) Screening for tumours in paraneoplastic syndromes: report of an EFNS task force. Eur J Neurol 18:19-e3.

18 Vedeler CA, Antoine JC, Giometto B, et al (2006) Management of paraneoplastic neurological syndromes: report of an EFNS Task Force. Eur J Neurol 13:682-690.

Tabelle 1 Die Verteilung der einzelnen PNS in der EuroPNS-Datenbank (modifiziert nach Giometto et al., 2010)
Krankheitsbild Patienten (N=979) %
Paraneoplastische zerebelläre Degeneration (PCD) 238 24,3
Limbische Enzephalitis 98 10,0
Paraneoplastische Encephalomyelitis (PEM) 55 5,6
Hirnstammenzephalitis 55 5,6
Opsoclonus/Myoclonus Syndrom 23 2,3
Motor Neuron-Erkrankung 20 2,0
     
Subakut sensorische Neuronopathie (SSN) 238 24,3
Akute Polyradikulitis 16 1,6
Chronic inflammatory polyradiculopathy (CIDP)    
     
Dysautonomie 51 5,2
Lambert-Eaton- Myasthenie- Syndrom 43 4,2
     
Dermato-/Polymyositis 14 1,4
Tabelle 2 Therapie der PNS
Krankheitsbilder Tumorbehandlung Immunmodulation Symptomatisch
ZNS

PCD


LE
Onkoneuronale ab
VGCK
NMDA, AMPA, Gaba (b)
Anekdoten



Anekdoten
relativ wenig Tumor-Assoziationen
kein Effekt



?
IVIG, PL, immunmodulierende Substanzen
verschiedene Versuche, keine Evidenz
PNP

SSN
SN
?
?
Versuche, keine Studien + (Schmerztherapie, sens. Training)
NMT

MG

LEMS
Neuromytonie
nur Thymome

historisch
+

+
+
AChE Inhibitoren

3,4 DAP
Carbamazepin
Muskel

DM
PM
Nekrotisierende Myopathie
Sarkopenie
ja positiv
unklar
unklar

unklar
+
+
+

?
 
Abkürzungen siehe Text. +: ansprechen, ?: ansprechen fraglich. Eine Zusammenfassung über die wichtigsten Behandlungsformen sind in den EFNS-Guidelines vorhanden (18), wobei 2010 ein Update erfolgte
Zur Person
Prim. Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Grisold
Neurologische Abteilung und LBI NeuroOnkologie
Sozialmedizinisches Zentrum Süd
Kaiser-Franz-Josef-Spital mit Gottfried von Preyer‘schem Kinderspital
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Fax: ++43/1/601 91-2009
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