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Abb. 1: Die Ausprägung des Tremors korreliert nicht mit der Krankheitsdauer und auch nicht mit dem Ausmaß des Neuronenverlustes im Dopamintransporter-SPECT.

Foto: www.mediendienst.com | Foto Wilke

Doz. Dr. Regina Katzenschlager Neurologische Abteilung Sozialmedizinisches Zentrum Ost Donauspital, Wien

 
Neurologie 19. Mai 2010

Kein Zittern gleicht dem anderen

Differenzialdiagnostik bei Tremorerkrankungen:
Neben einer sorgfältigen Anamnese sind die genaue Beschreibung der Tremorcharakteristik und die klinisch-neurologische Untersuchung in vielen Fällen ausreichend zur Differenzierung der Tremorerkrankung.

Als Ruhetremor bezeichnet man einen Tremor in einem nicht aktivierten Körperteil, auf den keine Schwerkraft einwirkt, also zum Beispiel Hände, die ruhig auf einer Oberfläche liegen. Der Aktionstremor umfasst jeden Tremor bei Aktivierung, das heißt isometrischen, Halte- und Bewegungstremor. Ein Bewegungstremor, der bei zielgerichteten Bewegungen vor Erreichen des Ziels zunimmt, wird als Intentionstremor bezeichnet.

Physiologischer Tremor

Die häufigste Tremorart ist ein verstärkter physiologischer Tremor, der klinisch vom essenziellen Tremor nicht unterscheidbar ist, im Gegensatz dazu aber eine identifizierbare und potenziell reversible Ursache hat. Beispiele sind das Zittern bei Kälte und Aufregung, bei Hyperthyreose oder anderen metabolischen Störungen. Auch Entzugssyndrome sowie Nebenwirkungen von Medikamenten sind Ursachen. (Tab. 1).

Essentieller Tremor

Der essenzielle Tremor (ET) ist eine genetisch bedingte Tremorerkrankung. Trotz seiner Häufigkeit konnte bisher kein Gen nachgewiesen werden, was wahrscheinlich auf genetische Heterogenität zurückzuführen ist. Klinisch handelt es sich um einen langsam progredienten Aktionstremor mit einer Frequenz von 4–12 Hz. Es besteht fast immer eine bilaterale, aber nicht unbedingt symmetrische Klinik. Eine positive Familienanamnese findet sich in bis zu 80 Prozent der Fälle, ein Alkoholansprechen (für etwa zwei bis vier Stunden) bei etwa 42–75 Prozent der Betroffenen, dies ist aber nicht spezifisch für ET.

Die Hände sind nahezu immer betroffen, es kann auch Stimmtremor oder (selten isolierter) Kopfwackeltremor vorliegen, wobei hier die klinische Differenzialdiagnose zum dystonen Tremor besonders wichtig ist.

Tremor bei Morbus Parkinson

Der Tremor bei der Parkinsonerkrankung ist gekennzeichnet durch eine Ruhekomponente mit 3–6 Hz, wobei dieser Tremor zu Beginn der Erkrankung auch als rein „innerlich“ erlebt werden kann und dann vor allem bei Aufregung und Anstrengung vermehr zum Vorschein kommt. Aus diesem Grund ist es klinisch oft hilfreich, bei Aktivierung eines Körperteils (zum Beispiel Prüfen von Bradykinesie mit einer Hand) auf ein Auftreten von Ruhetremor kontralateral zu achten. Hinweise auf das Vorliegen eines Parkinsontremors kann der sogenannte „Re-emergent-Tremor“ bringen: Bei Einnehmen einer Position, wie Vorhalten der Arme, wird der Haltetremor eine Zeitlang unterdrückt und baut sich dann wieder auf. Dies kann hilfreich sein in der Differenzierung von anderen Tremorarten, vor allem vom essenziellen Tremor.

Auch ein Ruhetremor in den unteren Extremitäten ist hochcharakteristisch. Ein Aktionstremor wird oft beobachtet, kann aber eine etwas höhere Frequenz aufweisen als der Ruhetremor, dieser ist aber meist weniger deutlich ausgeprägt. Der Tremor ist das einzige motorische Kardinalsymptom des Morbus Parkinson, dessen Ausprägung nicht mit der Krankheitsdauer korreliert (und auch nicht mit dem Ausmaß des Neuronenverlustes im Dopamintransporter-SPECT) (Abb. 1).

In vielen Fällen kann Tremor im Krankheitsverlauf abnehmen. Der klinische Befund eines Parkinson-typischen Tremors schließt allerdings das Vorliegen eines atypischen Parkinsonsyndroms (vor allem der MSA) nicht aus. Auch sekundäre Parkinsonsyndrome, wie vaskulärer oder medikamenteninduzierter Parkinsonismus, Hydrozephalus oder Raumforderungen, können mit dem beschriebenen Tremor einhergehen.

Dystoner Tremor

Eine zunehmend als wichtige Differenzialdiagnose zum Parkinsontremor erkannte Tremorform ist der dystone Tremor. Darunter versteht man im Wesentlichen das Vorliegen eines Tremors in einem von Dystonie betroffenen Körperteil, also zum Beispiel einen Stimmtremor bei oromandibulärer Dystonie oder häufiger auch ein Kopftremor bei zervikaler Dystonie, wobei hier die Arme im Sinn einer segmentalen Dystonie mitbeteiligt sein können.

Der dystone Tremor ist oft irregulär und asymmetrisch. Ein klinisch hilfreiches Zeichen kann eine Besserung bei Durchführung eines sensorischen Tricks (antagonistische Geste) sein. Wesentlich ist aber die genaue Beobachtung des Patienten auf das Vorliegen einer dystonen Haltung im betroffenen Körperteil. Eine Aktivierung der Muskulatur wie zum Beispiel beim Gehen verstärkt das Ausmaß des dystonen Tremors.

Orthostatischer Tremor

Beim orthostatischen Tremor handelt es sich um eine seltene Tremorform, deren Ätiologie derzeit noch ungeklärt ist. Die Frequenz liegt bei 13–18 Hz und ist damit die höchste aller bekannten Tremorformen. Dieser Tremor tritt in mit Gewicht belasteten Körperteilen auf, daher unter normalen Bedingungen am stärksten in den das Körpergewicht tragenden Beinen. Von den Betroffenen wird der extrem hochfrequente Tremor als Unsicherheitsgefühl beim Stehen wahrgenommen, dessen Beginn anamnestisch oft genau angegeben werden kann.

Frauen sind häufiger davon betroffen als Männer. Der Tremor ist im Stehen kaum als solcher sichtbar, aber palpabel, und kann im Oberflächen-EMG einfach und verlässlich nachgewiesen werden. Eine Fehlklassifizierung, vor allem als psychogene Störung, ist häufig, und die Diagnose wird oft erst mit Verzögerung gestellt.

Zerebellärer Tremor

Zerebellärer Tremor ist ein eher niedrigfrequenter (5 Hz) Tremor vorwiegend vom Intentionstyp. Er kann bei jeder Form zerebellärer Erkrankungen vorkommen und hat daher eine lange Reihe möglicher zugrunde liegender Ursachen.

Weitere klinisch wichtige Ursachen der Tremorsyndrome

Eine kürzlich als nicht seltene Ursache eines dem essenziellen Tremor ähnelnden Tremors erkannte Erkrankung ist das genetisch bedingte Fragile X-Syndrom. Weiters ist an M. Wilson und eine Reihe anderer genetisch bedingter neurodegenerativer Erkrankungen sowie in Einzelfällen an strukturelle oder entzündliche Ursachen zu denken.

Differenzialdiagnosen

Die differenzialdiagnostischen Fragen umfassen die Unterscheidung zwischen primären Tremorsyndromen wie essenziellem Tremor oder orthostatischem Tremor von Tremorformen, die auf identifizierbare Ursachen zurückzuführen sind. Wie unter den einzelnen Tremorformen ausgeführt, ist eine zerebrale Bildgebung eine notwendige und sinnvolle Untersuchung, genauso wie die Bestimmung der Schilddrüsenhormone.

Eine Medikamentenanamnese ist von zentraler Bedeutung. Familienanamese, Alkoholansprechen und bisheriger Verlauf werden erhoben. Darüber hinaus sind aber die genaue Beschreibung der Tremorcharakteristik und die sonstige klinisch-neurologische Untersuchung in vielen Fällen ausreichend zur Differenzierung und entscheiden somit über die Einleitung weiterer Maßnahmen.

Diagnostische Möglichkeiten

In denjenigen Fällen, wo eine sichere Unterscheidung eines essenziellen Tremors vom Parkinsontremor rein klinisch nicht möglich ist (zum Beispiel weil das Tremorausmaß oder andere Erkrankungen das sichere Erfassen einer Bradykinesie nicht zulassen), erlaubt ein Dopamintransporter-SPECT den Nachweis oder Ausschluss eines neurodegenerativen Prozesses im nigrostriatalen System.

Allerdings ist diese Methode nicht zur Differenzierung von essenziellem und dystonem Tremor geeignet, da beide ein intaktes nigrostriatales System aufweisen. In einzelnen Fällen kann eine ergänzende elektrophysiologische Tremoranalyse weiterhelfen. Bei diagnostisch offenen Fragen, wie dem Verdacht auf das Vorliegen einer komplexeren Bewegungsstörung oder spezifisch therapiebedürftigen Ursachen, ist die Überweisung an ein spezialisiertes Zentrum zu empfehlen.

 

Der Originalartikel inklusive Literaturquellen ist nachzulesen im Magazin Wiener Medizinische Wochenschrift Skriptum 1/2010.

© Springer-Verlag, Wien

Medikamente, die Tremor auslösen können
1. Sympathomimetika: 2. Steroide: 3. Psychopharmaka und andere zentral wirksame Substanzen:4. Verschiedene:
Adrenalin Progesteron Neuroleptika Antiarrhythmika (Amiodaron)
Bronchodilatatoren Antiöstrogen (Tamoxifen) Reserpin Mexiletin, Procainamid
Theophyllin Adrenokortikosteroide Tetrabenazin Calcitonin
Koffein   Metoclopramid Schilddrüsenhormone
    Antidepressiva Zytostatika (Vincristin, Adriablastin u.a.)
    Alkohol Immunsupressiva (Cyclosporin A)
    Lithium  
    Kokain  
    Valproat  

Von Doz. Dr. Regina Katzenschlager, Ärzte Woche 20 /2010

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