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Neurologie 18. Februar 2010

Transkranielle Sonographie des Hirnparenchyms

Heike Stockner, Innsbruck

Frühdiagnose des Morbus Parkinson und Differentialdiagnose von Bewegungsstörungen

Die transkranielle Sonographie (TCS) ist eine bildgebende Untersuchungsmethode, die die zweidimensionalen Darstellung des Hirnparenchyms durch das temporale akustische Knochenfenster ermöglicht, insbesondere die Darstellung von mittelliniennahen Strukturen wie der schmetterlingsförmige Hirnstamm und der Bereich der Substantia nigra (SN). Die Abbildungsqualität (Differenzierung von Strukturen unterschiedlicher Echogenität) hängt von der Qualität des temporalen Knochenfensters ab. Für die Untersuchung werden standardisierte Schnittebenen verwendet, die sich an bestimmten Hirnstrukturen orientieren (Mesencephale Schnittebene, Ebene des 3. Ventrikels / Thalamusebene, Ebene der Cella media).

Die TCS spielt eine zunehmende Rolle als ergänzende Methode bei der Diagnose des Morbus Parkinson, bei der Identifikation eines Risikomarkers für die Parkinson-erkrankung, sowie bei der Differentialdiagnose von extrapyramidalmotorischen Erkrankungen.

Diagnose eines M. Parkinson

Im Jahr 1995 haben Becker et al. zum ersten Mal ein ausgedehntes echoreiches Areal (Hyperechogenität) im Bereich der Substantia nigra (SN) bei Patienten mit Morbus Parkinson (MP) identifiziert. Dieses Ergebnis konnte in den letzten Jahren in zahlreichen Studien bestätigt werden. Eine Hyperechogenität im Bereich der SN wurde als typisches TCS-Merkmal bei Patienten mit MP mit einer Prävalenz von mehr als 90 % identifiziert. Einige Studien konnten zeigen, dass das hyperechogene Signal häufiger kontralateral zur klinisch stärker betroffenen Seite ist, dass die Ausdehnung des echogenen Signals unabhängig von der Krankheitsdauer und dem Alter des Patienten ist und nicht mit dem Schweregrad der Erkrankung (H&Y) korreliert. In einer Follow-up-Studie bei Patienten mit MP stellte sich heraus, dass sich das echogene Signal innerhalb von 5 Jahren nicht veränderte, trotz klinischer Progression. Weiters wurde in einer Untersuchung mit Dopamine-Transporter-SPECT gezeigt, dass die Ausdehnung des echogenen Signals im Mittelhirn nicht mit dem Grad der nigrostriatalen Dysfunktion korreliert. Die Mittelhirn-Hyperechogenität scheint demnach ein stabiler Marker zu sein, und nicht ein Marker für die Progression oder Schweregrad der Erkrankung. In einer prospektiven Studie von Gaenslen et al. war der positive prädiktive Wert der Hyperechogenität für die Diagnose der Parkinsonkrankheit 92,9 %. Allerdings ist die diagnostische Treffsicherheit der präsynaptischen dopaminergen RTIs unterlegen. Weiters ist die Quantifizierbarkeit des Signals abhängig von der Güte des Knochenfensters. Ein ausreichendes Knochenfenster ist nur bei 84,5 % der Personen gegeben.

Hyperechogenität als Risikomarker für die Parkinsonkrankheit

Eine Hyperechogenität im Mittelhirn konnte auch bei 8–12 % der gesunden Personen identifiziert werden. Ergebnisse aus einer wachsenden Anzahl an Studien führten zu der Hypothese, dass die Hyperechogenität bei diesen Kontrollpersonen einen Risikomarker / Verletzlichkeitsmarker für die Entwicklung eines MP darstellen könnte. So haben 60 % der Gesunden mit hyperechogenem Signal reduzierte 18F-Dopa-Uptakes gemessen durch PET. Auch konnte bei asymptomatischen Parkin-Gene Mutations-Trägern häufiger eine Hyperechogenität im Mittelhirn dargestellt werden, die mit einem reduzierten18F-Dopa-Uptake assoziiert war. 50 % von 1.-Grad-Verwandten von Patienten mit MP haben eine Hyperechogenität. Auch bei Patienten mit einer REM-Schlaf-Verhaltensstörung, die als Risikofaktor für die spätere Entwicklung eines MP gilt, konnte häufiger eine Hyperechogenität im Vergleich zu gesunden Kontrollen beobachtet werden. Derzeit wird im Rahmen einer prospektiven populationsbasierten Studie untersucht, ob eine Assoziation der Hyperechogenität mit anderen Risikofaktoren für die Parkinsonerkrankung, wie z. B. Hyposmie, nachgewiesen werden kann.

Differentialdiagnose von EPMS-Erkrankungen

Atypische Parkinsonsyndrome

Walter und Behnke et al. haben gezeigt, dass sich ein hyperechogenes Signal im Bereich der Substantia nigra nur bei 25 % der Patienten mit MSA und in 39 % der Patienten mit PSP findet. Bei diesen Patienten wird jedoch eine Hyperechogenität im Bereich des Nucleus lentiformis beobachtet, was sich bei Patienten mit MP nicht darstellen lässt. Wenn beide Ultraschallmerkmale kombiniert werden, ergibt sich eine signifikante Steigerung des positiven prädiktiven Wertes für die Identifikation eines MP bzw. eines atypischen Parkinsonsyndroms.

In einer weiteren Arbeit wurde untersucht, ob die TCS zwischen kortikobasaler Degeneration (CBD) und progressiver supranukleärer Blickparese (PSP) unterscheiden kann. 88 % der Patienten mit CBD zeigten eine Hyperechogenität der SN, aber keiner der Patienten mit PSP. Ausgeprägte Weite des 3. Ventrikels (> 10 mm) fand sich in 83 % der PSP Patienten, aber in keinem der CBD Patienten. Die Anwesenheit von Hyperechogenität und Weite des 3. Ventrikels < 10 mm ergibt eine Sensitivität von 100 % und eine Spezifität von 83 % für die Diagnose einer CBD.

Restless legs-Syndrom

Patienten zeigten signifikant verminderte echogene Areale im Vergleich zu Kontrollpersonen. Wenn die nigrale Echogenität von der Eisenkonzentration im Gewebe bestimmt wird, dann unterstützen diese Ergebnisse die Hypothese eines nigralen Eisenmangels als einen möglichen pathogenetischen Faktor für RLS.

Essentieller Tremor

Ein Vergleich der Echogenitätsfläche der SN zwischen ET-Patienten, gesunden Kontrollpersonen und Patienten mit MP ergab, dass Patienten mit ET eine signifikant größere echogene Fläche im Vergleich zu gesunden Kontrolle haben. Die TCS-Untersuchung ist eine hilfreiche Methode zur Identifizierung dieser ET-Patienten mit höherem Risiko für einen MP.

TCS bei akuten intrazerebralen Erkrankungen

Die Parenchymsonographie als Bestandteil des Neuromonitorings ist sinnvoll, wenn es um mittelliniennahe Pathologien oder Fragestellungen geht, wie z. B. um Verlaufskontrollen bei mittelliniennahen Stammganglienblutungen oder Mittellinienverschiebungen. Vor allem die Messung der Ventrikelweite ist gut durchführbar, sodass die TCS als einfach anwendbare Methode zur Verlaufskon-trollen verwendet werden kann. Entsprechend sinnvolle Anwendungen bestehen beim Hydrozephalus (Ventrikelweite nach Abklemmen der Überlaufdrainage) oder bei der Ventrikelerweiterung im Rahmen infratentorieller Pathologien (z. B. Kleinhirnblutungen, Kleinhirninfarkte). Fremdkörper (Coils oder Tiefenhirnstimulatoren) werden sonographisch im Gegensatz zum CT artefaktfrei dargestellt. Die TCS kann eine hilfreiche Methode zur Lagekontrolle der Elektroden darstellen.

Zur Person
Dr. Heike Stockner
Universitätsklinik für Neurologie
Medizinische Universität Innsbruck
Anichstrasse 35
6020 Innsbruck
Fax: ++43/512/504-23852
E-Mail:

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