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Neurologie 18. Februar 2010

Metabolische, paraneoplastische, entzündliche und toxisch verursachte Ataxien

Christian Eggers, Linz

Erfolge in der Aufklärung der Pathogenese

Auf verschiedenen Aspekten der Ataxien hat sich in den letzten Jahren in der Aufklärung der Pathogenese viel getan. Neben der Aufklärung hereditärer Formen spielen paraneoplastische, infektiöse und toxische Formen in der ätiopathogenetischen Zuordnung die wichtigsten Rollen.

Paraneoplastisch

Ataxien können erstaunlicherweise auch dann, wenn sie subakut bis sogar akut auftreten, paraneoplastischer Natur sein. Die häufigsten Neoplasien sind hier das kleinzellige Bronchialkarzinom und gynäkologische Tumoren. Die häufigsten mit paraneoplastischen Kleinhirnerkrankungen einhergehenden Antikörper sind Anti-Hu, Anti-Ri, Anti-Jo, und von den in den letzten Jahren dazugekommen Antikörpern Anti-Tr, Anti-Amphyphysin und Anti-CV2/CRMP5, Anti-Zic 4, Anti-VGCC und Antikörper gegen Glutamatdecarboxylase (GAD). Für den Fall des kleinzelligen Bronchialkarzinoms ist die einfache Labordiagnostik mittels der neuronenspezifischen Enolase (NSE) im Serum oft hilfreich. In manchen Fällen kann ein Hodgkin- oder Non-Hodgkin-Lymphom ohne identifizierbaren assoziierten Antikörper eine paraneoplastische zerebelläre Degeneration bewirken.

Infektiös

Bei den infektiösen Erkrankungen kann selbstverständlich jeder Erreger verantwortlich sein, sofern die Entzündung die entsprechende Lokalisation hat. Manchmal befällt das JC-Virus, das ja meistens die progressive multifokale Leukenzephalopathie verursacht, isoliert das Kleinhirn. Hier gibt es relativ spezifische Verlaufsformen der JCV-Infektion des ZNS. Nicht zu vergessen ist, dass das Rabiesvirus (Tollwut) einen besonderen Tropismus für Purkinjezellen hat. Unter den Prionen-Erkrankungen, die ja im weitesten Sinne als infektiös zu betrachten sind, kann die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung einen zerebellären Schwerpunkt haben, und es besteht die Unterform des hereditären Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndroms mit Prädilektion für das Kleinhirn.

Autoimmunologisch

Als eine vermutlich autoimmunologische Form der Kleinhirnerkrankung ist in den letzten Jahren die Gluten-sensitive Enteropathie (einheimische Sprue) mit Nachweis von Antikörpern gegen Gliadin und Transglutaminase hervorgetreten. Diese Erkrankung kann auch ohne die klinischen Symptome einer Sprue auftreten, wobei natürlich die Labordiagnostik und die Zottenbiopsie in der Jejunoskopie mit dem Versuch des Nachweises der lymphoplasmazellulären Krypten-Infiltrate angestrebt werden muss.

 

Ein in Bezug auf die pathogenetische Erklärbarkeit fließender Übergang besteht zwischen den hereditären zerebellären Ataxien (SCA1 bis SCA17?) und den hereditär-metabolischen Erkrankungen wie dem Phytansäuremangel, der Ataxia teleangiectatica, dem Bassen-Kornzweig-Syndrom und dem hereditären Vitamin-E-Mangel.

Toxisch

Die wesentlichen toxischen Kleinhirnläsionen sind die alkohol-toxische Kleinhirnatrophie und die chronische Exposition gegen Phenytoin, wobei letztere durch den Ersatz des Phenytoins durch modernere Antiepileptika in den Hintergrund getreten ist. Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom ist in seiner okulomotorischen Manifestation eine zerebelläre Erkrankung und hat verschiedene Ätiologien, darunter paraneoplastische und toxische.

Degenerativ

Eine im Erwachsenenalter sich manifestierende Form der Ataxien, bei der die Zuordnung am ehesten in Richtung degenerativ erfolgt, ist die Multiple Systematrophie mit zerebellärem Schwerpunkt (MSAc), die als α-Synucleinopathie identifiziert ist.

Zur Person
Prim. Univ.-Doz. Dr. Christian Eggers
Abteilung für Neurologie mit Stroke Unit
Konventhospital der Barmherzigen Brüder Linz
Seilerstätte 2
4021 Linz
Fax: ++43/732/7897-25399
E-Mail:

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