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Während Grimassieren für den Pantomimen zum Geschäft gehört, müssen Tourettisten hierfür Einbußen in ihrem sozialen Leben hinnehmen. Doch Medikamente und Verhaltensschulungen versprechen Linderung.
 
Neurologie 20. Jänner 2010

Das Tourette-Syndrom – ein Tic ist nicht genug

Psychoedukation und Erwachsenenalter verbessern die oft verstörenden Symptome.

Mehr Menschen als bislang angenommen sind vom Tourette-Syndrom betroffen. Die gute Nachricht: Die Erkrankung verliert mit dem Erwachsenwerden oftmals ihre Symptome. Zudem hilft Psychoedukation beim Umgang mit der Krankheit – sowohl dem Patienten als auch den Angehörigen.

 

Stellen Sie sich vor, Sie sitzen in der U-Bahn und ein Mann, den Sie noch nie gesehen haben, zwinkert Ihnen plötzlich zu und hüstelt obendrein. Sie denken sich vielleicht: „So eine Unverschämtheit“ und ärgern sich oder sind verwundert über die eigenwillige Art, mit Ihnen anzubandeln. Es könnte Ihnen jedoch ein Mensch mit einem Tourette-Syndrom (TS) gegenübersitzen. Denn, das Tourette-Syndrom kommt häufiger vor als bislang angenommen, mit einer Prävalenz von etwa einem Prozent ungefähr vergleichbar oft wie die Schizophrenie – eine der bedeutendsten Erkrankungen in der Psychiatrie.

Blinzeln, Husten, Schnäuzen

Kennzeichen der Erkrankung ist ein Nebeneinander von multiplen motorischen Tics und mindestens einem vokalen Tic. Die Tics müssen nicht notwendigerweise gleichzeitig auftreten, aber viele Male am Tag vorkommen – dies fast täglich. Halten die Symptome länger als ein Jahr an und haben vor dem 18. Lebensjahr begonnen, kann man die Diagnose Tourette-Syndrom stellen. Zu den einfachen motorischen Tics zählen beispielsweise Augenblinzeln und -zwinkern, Grimassieren, Mundöffnen, Mundrümpfen, Kopfschütteln, Kopfnicken, Augenrollen, Stirnrunzeln und Schulterzucken. Komplexe motorische Tics können sich mit Stampfen, Springen, Schlagen und Beißen zeigen. Die Grenze zur Zwangserkrankung ist bei Bewegungsmustern wie Antippen oder Drehen von Gegenständen nicht immer leicht zu ziehen. Scheinbar offenkundiger sind hingegen die vokalen oder phonetischen Tics. Aber nur scheinbar. Einfache vokale Tics seien oft nicht so leicht herauszuhören, es könne sich dabei nämlich auch nur um ein einfaches Räuspern handeln, erklärte Dr. Irene Neuner von der Universität Aachen beim Kongress der Deutschen Gesellschaft für Psychiatrie, Psychotherapie und Nervenheilkunde (DGPPN) im November 2009 in Berlin. Daneben können sich Hüsteln, Schnäuzen, Grunzen, verstärkte in- und exspiratorische Atemgeräusche finden, bis hin zur Wiederholung von Wörtern (Palilalie) und der Benutzung von Kot- oder Fäkalsprache (Koprolalie). Diese letztgenannten komplexen vokalen Tics kommen zwar nur bei zehn Prozent der TS-Patienten vor, gelten aber in der Allgemeinbevölkerung als pathognomonisch für das Tourette-Syndrom. Diese Volksmeinung kommt nicht von ungefähr: In Fernsehreportagen werden fast ausschließlich Menschen mit Koprolalie gezeigt, die unwillkürlich und zusammenhanglos sozial unangebrachte und oft auch obszöne Wörter von sich geben. Glücklicherweise sieht die Symptomatik bei einem Großteil der erwachsenen Tourette-Patienten anders aus. Es kann davon ausgegangen werden, dass ein bis zwei Drittel der jungen Betroffenen die Tic-Symptome von der Adoleszenz bis zum Erwachsenenalter verlieren. Ihren Höhepunkt erreicht die Tic-Erkrankung nämlich zwischen dem 12. bis 14. Lebensjahr. Knaben sind drei- bis viermal häufiger betroffen als Mädchen. Erste Hinweise für ein TS zeigen sich zwischen drei und acht Jahren in Form von motorischen Tics. Bis zum elften Lebensjahr hat sich bei 96 Prozent der Kinder die Erkrankung manifestiert. Das heißt, bei Erwachsenen mit kombinierter Tic-Störung ist die Anamnese von entscheidender Bedeutung.

Familiäre Disposition und rauchende Mütter

Das „Tourette Gen“ konnte bis dato auch von den besten Wissenschaftlern noch nicht identifiziert werden. Die Forscher gehen von einer genetischen Vulnerabilität der Erkrankten aus. So hat ein hoher Prozentsatz der TS-Patienten einen Verwandten ersten Grades, der ebenfalls an einer Tic-Störung leidet. Hinzu kommen Faktoren wie Stress in der Schwangerschaft, die prä- und perinatale Entwicklung, Infektionen und Umweltfaktoren, die Einfluss nehmen. Außerdem besteht ein Zusammenhang zwischen dem Rauchverhalten der werdenden Mutter und der Tic-Intensität des Kindes. Man nimmt heute an, dass Veränderungen in der dopaminergen Neurotransmission der kortiko-striato-thalamo-kortikalen Bahnen eine große Bedeutung für die Pathophysiologie hat. Dementsprechend zielt die medikamentöse Therapie bei Erwachsenen auf den Dopaminrezeptor ab. Innerhalb der Basalganglien soll es zu einer irregulären Überaktivität von Nervenzellen kommen, die zu einer motorischen Entladung führt. Ob und wann therapiert wird, hänge in erster Linie vom Leidensdruck des Patienten ab, sagte Dr. Wolfram Kawohl von der Universität Zürich beim DGPPN-Kongress. Neben der medikamentösen Therapie bieten sich Verhaltenstherapieprogramme wie das „habit reversal training“ an.

Psychoedukation ist Bildungsoffensive für den Patienten

Große Bedeutung für den Patienten hat Information über die Tourette-Erkrankung. Zum Beispiel, dass das TS selten alleine vorkommt. Die Zahl der Komorbiditäten liegt bei 70 bis 80 Prozent. Jeder TS-Patient hat im Schnitt 2,6 Erkrankungen. Die Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS) ist mit 35 bis 90 Prozent die am häufigsten auftretende Komorbidität. Daneben werden Zwangsstörungen, soziale Phobien, generalisierte Angststörungen und Depressionen überzufällig häufig beobachtet. Nicht nur mit dem Patienten, auch mit den Familienmitgliedern und dem schulischen Umfeld/Arbeitsplatz ist psychoedukativ zu arbeiten.

Berechtigte Hoffnungen aufrund guter Prognose

Wissen Patient und Angehörige um die recht gute Prognose und die organische Ursache Bescheid – auch darüber, dass es zu keinen kognitiven Schäden oder zu einer Beeinträchtigung der Lebenserwartung durch die Erkrankung kommt –, ist vielen schon leichter. Wichtig ist auch die Information, dass die Tics – wenn überhaupt – nur über eine gewisse Zeit zu unterdrücken sind. Eltern fühlen sich mitunter provoziert, wenn das Kind in der Öffentlichkeit scheinbar frei von Tics ist und zu Hause (bzw. in der vertrauten Umgebung) gesteigert „tict“. Die Psychoedukation und das offene Thematisieren der Krankheit erleichtern die soziale Integration. Die oftmals Befremdung auslösenden plötzlichen Zuckungen und Lautäußerungen der Betroffenen verlieren somit ihre Bedrohung. Wenn Ihnen also beim nächsten Mal ein Mann, den Sie noch nie gesehen haben, zublinzelt, seien Sie tolerant und blinzeln Sie zurück, denn es könnte ja auch an Ihrer offenen Ausstrahlung liegen.

Zur Person
Georges Gilles de la Tourette

Der französische Arzt Georges Gilles de la Tourette (1857–1904) veröffentlichte im Jahr 1885 im Archiv für Neurologie eine Untersuchung über „Ein Nervenleiden, das gekennzeichnet ist durch motorische Inkoordination in Begleitung von Echolalie und Koprolalie“. Hierin beschrieb der in Paris arbeitende Mediziner die später nach ihm benannte Störung als „Maladie des Tics“. In den darauffolgenden 80 Jahren wurden nur 50 Fälle dieser Erkrankung beschrieben. Erst 90 Jahre nach der Erstbeschreibung haben sich amerikanische Wissenschaftler des Tourette-Syndroms wieder ernstlich angenommen. Mit Erfolg: In der Zwischenzeit ist viel passiert und die Forscher sind, was Ätiologie und Pathogenese betrifft, um einiges klüger geworden.

Von Dr. Wolfgang Pennwieser, Ärzte Woche 3 /2010

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