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Grafik: Ines Keller, Dr. Michael Freilinger
Abb. 1: Diagnostisches Outcome bei 30 Patienten im Kindes- und Jugendalter mit Papillenschwellung als Einschlusskriterium.
Bilder: Univ.-Klinik für Augenheilkunde Wien

Abb. 2a, b:  (mit freundlicher Genehmigung von Herrn ao.Univ.Prof. Dr. A. Reitner, Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie Wien)

Abb. 3: Flussdiagramm zur Hilfestellung bei der Abklärung der Papillenschwellung im Kindes- und Jugendalter.

© privat
 
Kinder- und Jugendheilkunde 10. November 2010

Outcome bei Papillenschwellung im Kindesalter

Ein interdisziplinäres Vorgehen in diagnostischer und therapeutischer Hinsicht ist sinnvoll.

Einleitung

Die Schwellung der Papilla nervi optici im Kindes- und Jugendalter ist isoliert ein relativ seltenes und unspezifisches Symptom mit einem weiten Spektrum an Differentialdiagnosen. Häufig stellt sich der Patient aufgrund einer Sehverschlechterung (mit eventuellen Begleitsymptomen wie Kopfschmerz) vor, oder die Papillenschwellung wird zufällig bei einer Routineuntersuchung diagnostiziert. Charakteristisch für die Papillenschwellung ist eine Papillenrandunschärfe, eine Prominenz der Papille und peripapilläre Kapillardilatation. (Abb. 3b, im Vergleich dazu Abb. 3a, eine unauffällige Papille)

Die Papillenschwellung per se macht keine bis geringe Sehverschlechterung, sofern ihr Zustand noch nicht chronisch ist. Sie kann ein markanter Hinweis auf eine Vielzahl an systemischen Pathologien sein. Zu den häufigsten Differentialdiagnosen zählen Tumor, Entzündung durch Autoimmunreaktion, Infektion, intrakranielle Hypertension, Anomalie und Gefäßverschluss. Die Papillenschwellung verlangt immer nach einer gründlichen Suche nach ihrer Ursache, und diese sollte stets mit einer ausgedehnten Anamnese, sorgfältiger klinischer Untersuchung und Überlegungen zu den möglichen Differentialdiagnosen beginnen, bevor weitere Abklärungsschritte mit entsprechenden Zusatzuntersuchungen geplant und durchgeführt werden. Da die Ursachen der Papillenschwellung im Kindesalter oft im Sinne eines beginnenden Sehverlustes schwerwiegend sein können, bedarf es einer sicheren Diagnose und raschen Therapieeinleitung.

Insgesamt gibt es zu diesem pädiatrisch-ophtalmologischen Thema wenige Daten aus der Literatur. Die folgende Diplomarbeit soll die Ätiologie der Papillenschwellung differentialdiagnostisch und die Ergebnisse des diagnostischen Work-up’s und therapeutischen Outcomes eines pädiatrischen Patientenkollektivs dar- stellen.

Fragestellung

Die sehr beschränkte internationale Literatur zu der Papillenschwellung im Kindsalter, ihren zahlreichen Differentialdiagnosen, diagnostischen, als auch therapeutischen Maßnahmen, war ein ausschlaggebendes Argument für die Fragestellung dieser wissenschaftlichen Arbeit.

Folgende Fragen sollten beantwortet werden:

  • Wie setzen sich die Diagnosen in dem pädiatrischen Patientenkollektiv an der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde und der Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie Wien zusammen?
  • Wie häufig sind Variablen wie Blutlabor, Virologie, Bakteriologie, Liquor, MR/CT, EEG in der Abklärungsphase auffällig und damit für eine weitere Therapie wegweisend?
  • Welche ophthalmologischen Faktoren treten gehäuft auf?
  • Gibt es eine Abhängigkeit des Outcomes von der Ursache oder anderen Variablen?

Methodik

Die Datenanalyse erfolgte retrospektiv, es wurden hierfür die Ambulanzakten und Krankengeschichten der inkludierten Patienten der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde und der Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie Wien herangezogen. Als Outcome-Parameter wurden für diese Studie Häufigkeitsverteilungen von bestimmten relevanten Variablen gewählt. Diese Variablen sind Blutlaborbefund, Virologie, Bakteriologie, Liquorbefund, radiologischer Befund wie MR und CT und EEG. Ein weiterer wichtiger Outcome-Parameter war der ophthalmologische Befund, der sich aus Visus, orthoptischer Status, Fundoskopie, Perimetrie und Echographie zusammensetzt. Die statistischen Auswertungen und Analysen der Patientendaten sind rein deskriptiv und somit wertfrei. Patienten mit Raumforderung wurden aus dieser Untersuchung ausgeschlossen.

Resultate

Es wurden 30 Patienten mit der Dia-gnose einer ein- oder beidseitigen Papillenschwellung in den Jahren 2003 bis 2008 inkludiert. Das Alter der Patienten bei der Erstuntersuchung betrug im Mittel 10,0 Jahre (3,4 bis 16,8 Jahre).

Bei 43,4 Prozent Kinder und Jugendlichen wurde eine idiopathische intracranielle Hypertension (IIH) diagnostiziert. Die restlichen Gruppen sind der Abb. 1 zu entnehmen. Die Gruppe der symptomatischen intracraniellen Hypertension bildete sich aus einem Patienten mit einer Sinusvenenthrombose und einem weiteren Kind mit der Diagnose einer arteriellen Hypertonie St.p. Nierentransplantation.

Die häufigsten Symptome der Patienten waren: 59,1Prozent Cephalea, 40,9 Prozent Sehverschlechterung, 13,6 Prozent Diplopie und Emesis, 6,6 Prozent Schwindel, 3,3 Prozent Gesichtsfeldeinschränkungen. Bei der Mehrheit mit 76,7 Prozent wurde in der Fundoskopie eine bilaterale Papillenschwellung diagnostiziert, der Rest hatte eine unilaterale Papillenschwellung. Bei einem Drittel der Kinder und Jugendlichen wurde ein reduzierter Visus festgestellt, der bei der Hälfte der Kinder im Verlauf remittierte und sich bei 30 Prozent besserte.

Im orthoptischen Status wurde bei 4/13 Kindern mit einer IIH eine Abduzensparese diagnostiziert. Bei 50 Prozent der Kinder kam es zu einer Remission, bei 25 Prozent zu einer Besserung, und 25 Prozent erzielten keine Besserung.

Bei 25/30 Patienten diente ein craniales MR zur Bildgebung. Hier konnten bei 2/30 Patienten erweiterte Opticusscheiden, bei 1/30 der Zufallsbefund einer Arachnoidalzyste und bei einem weiteren Patienten eine nicht bakterielle Sinusvenenthrombose diagnostiziert werden. Bei 8/13 Kindern mit einer IIH und bei 3/5 Patienten mit einer Entzündung wurde eine Liquorpunktion durchgeführt, wobei ein Patient mit einer IIH und ein Patient mit einer Entzündung den positiven Befund einer Zellzahlerhöhung (Pleozytose) im Liquor hatten. Die serologische Untersuchung ergab bei 3/30 Kindern einen bakteriologischen positiven Befund: 1/7 mit Drusenpapillen war Herpes zoster IgG positiv, 1/7 mit Drusenpapillen war Bartonella henselae positiv und1/5 Patienten mit einer Papillitis war Bartonella henselae positiv. 10/13 Kindern und Jugendlichen mit einer IIH wurden mit Azetazolamid und einer mit Corticosteroiden therapiert. Die Gruppe der Entzündungen und der Patient mit der malignen Hypertension St.p. Nierentransplantation erhielten eine Therapie mit Corticosteroiden und der Patient mit der Sinusvenenthrombose eine Kombination von Azetazolamid und Corticosteroiden.

Die Patienten standen 13 ± 15 (1–48) Monate unter ärztlicher Beobachtung. Bei 5/30 Kindern kam es zu einer vollständigen Genesung (fehlende Papillenschwellung bei Symptomfreiheit), bei 9/30 konnte eine Besserung erzielt werden und bei 16/30 Kinder und Jugendlichen ist das Outcome aufgrund der zu kurzen Nachbeobachtungszeit nicht bekannt.

Diskussion

Differentialdiagnostisch ist bei Patienten mit Papillenschwellung im Kindes- und Jugendalter mit zusätzlichen Symptomen wie Kopfschmerz, Emesis und Diplopie (exklusive derer mit zugrunde liegender Raumforderung) primär an eine IIH (13/30 in unserem Kollektiv) zu denken, deren Diagnose jedoch eine Ausschlussdiagnose darstellt und deswegen eine umfangreiche Diagnostik erfordert. Damit werden symptomatische Formen mit begleitender intracranieller Hypertension diagnostiziert (2/30). Die Diagnose der Drusenpapille, der Pseudopapillitis und der entzündlichen Ätiologie einer Papillenschwellung haben als wichtigstes gemeinsames diagnostisches Kriterium die erfahrene ophthalmologische Diagnostik.

Die Symptomverteilung in unserem Patientenkollektiv entspricht den Erfahrungswerten: die häufigsten Symptome der Kinder und Jugendlichen waren mit 59,1 Prozent Kopfschmerz, 40,9 Prozent Sehverschlechterung, 13,6 Prozent Diplopie und Emesis. Vereinzelt wurde auch über ein eingeschränktes Gesichtsfeld und Schwindel berichtet. Im Rahmen der ophthalmologischen Abklärung, der Basis aller weiteren diagnostischen Schritte, wurde bei einem Drittel der Patienten eine Visusverschlechterung festgestellt; am deutlichsten fiel diese in den Gruppen NNO und Papillitis auf. Das beste Outcome – unter Berücksichtung der im Mittel kurzen Nachbeobachtungszeit – hatte die Gruppe mit einer IIH und Entzündung. Die Abduzensparese, als Zeichen der Funktionseinschränkung durch Druck, fand sich bei jedem 3. Patient mit IIH. Eine Bildgebung wurde bei 25/30 Patienten durchgeführt. Hier ist die wichtigste und therapierelevanteste Frage nach einer Sinusvenenthrombose zu stellen, die bei einem Patient zu einer entsprechenden antithrombotischen Therapie und in weiterer Folge prolongierten Krankheitsverlauf führte. Die Durchführung eines cranialen MRTs scheint bei Patienten mit Verdacht auf erhöhten Hirndruck, als auch entzündlichen Prozessen ein wichtiger Wegweiser in der diagnostischen Abklärungsphase zu sein.

Die Liquorpunktion ergab bei 2/30 Kindern eine Pleozytose und war/ist somit eine wesentliche und oftmals richtungsweisende diagnostische Maßnahme. Bei den meisten Patienten mit IIH, als auch dem Patienten mit dem Befund der Sinusvenenthrombose, diente die Liquorpunktion neben diagnostischen Gründen auch als eine therapeutische Maßnahme.

Die serologische Untersuchung war hinsichtlich der heterogenen Abklärung wenig spezifisch. Die positiven Befunde hatten nur einen begrenzten bzw. fraglichen diagnostischen Wert.

Therapie: In unserem Kollektiv wurden die Patienten in der Gruppe IIH primär mit Azetazolamid und die Patienten mit einer entzündlichen Ätiologie der Papillenschwellung mit Corticosteroiden behandelt.

Outcome: Bei 5/30 Patienten, die 13 ± 15 (1–48) Monate unter ärztlicher Beobachtung waren, kam es zu einer vollständigen Genesung. Bei 9/30 Patienten konnte eine Besserung des Zustandes erzielt werden. Das Outcome der restlichen 16 Patienten (53,3 %) war aufgrund der zu kurzen Nachbeobachtungszeit nicht bekannt. Insgesamt ist hier die Aussagekraft wegen der retrospektiven Datenerhebung wenig bis gar nicht aussagekräftig.

1 Medizinische Universität Wien

Betreuer: Dr. Michael Freilinger, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien, Medizinische Universität Wien

Gemeinsam mit ao. Univ.-Prof. Dr. Andreas Reitner, Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie Wien, Medizinische Universität Wien

Tabelle 1 Diagnostische Kriterien in der Differentialdiagnose der Papillenschwellung im Kindes- und Jugendalter
Diagnostische Kriterien IIHEntzündung (NNO/Papillitis,..)DrusenpapillenPseudopapillitisSymptomatische intracranielle Hypertension
„Ausschlussdiagnose“
Befunde (häufig bilaterale Stauungspapille, Gesichtsfelddefekte - vergrößerte blinde Spots, Abduzensparese) und Symptome (Kopfschmerzen {Tage bis Wochen}, reduzierter Visus, Diplopie)
CSF-Druck > 20cmH2O in Seitenlage
Unauffällige Befunde (Bildgebung, Labor, Liquor)
Adipositas als comorbide Symptomatik
Behandlung: Azetazolamid (alt. Topiramat), serielle LP, neurochir. Optionen, Gewichtsreduktion.
Befunde (häufig bilaterale Papillenschwellung, Gesichtsfelddefekte – vergrößerte blinde Spots,erweiterte Opticusscheiden im MRT, relativer affarenter Pupillendefekt) und Symptome (reduzierter Visus {Tage bis Stunden}, schmerzhafte Augenbewegung, Kopfschmerz) durch Autoimmun- und Systemerkrankung erklärbar
S.o. und zusätzlich positiven bakteriologischen Befund durch Infektion erklärbar
Bei NNO weitere systemische Abklärung – Differentialdiagnosen: Enzephalitis disseminata, Neuromyelitis optica
Befunde (häufig bilaterale Papillenschwellung, Gesichtsfelddefekte {vergrößerte blinde Spots}, positiver Echographie-Befund) und Symptome (selten reduzierter Visus) durch Anomalie in Form von Drusenpapillen erklärbar.
Keine weitere Diagnostik, Verlaufskontrollen
Meist durch Hyperopie erklärbar
Weder Visus noch Gesichtsfeld beeinträchtigt
Befunde (uni-/bilaterale Papillenschwellung/Stauungspapille, Gesichtsfelddefekte {Skotome, vergrößerte blinde Spots}, uni-/bilaterale Abduzensparese, positiver MRT-Befund etc.) und Symptome (Kopfschmerz, reduzierter Visus, Schwindel, etc.) durch andere Ursache wie beispielsweise Sinusvenenthrombose erklärbar.
Behandlung der Grunderkrankung, symptomatische Therapie der intracraniellen Hypertension.
Fazit für die Praxis
„Clinical Pathway – Papillenschwellung im Kindesalter“
Die Erfahrungen aus dieser Arbeit sollen im Folgenden in eine erste Arbeitsgrundlage eines Abklärungsschemas „Rationale Diagnostik bei Papillenschwellung im Kindesalter“ einfließen. (Abb. 3, Tab. 1; adaptiert nach der Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie).
Die Papillenschwellung im Kindes- und Jugendalter ist ein seltenes und unspezifisches klinisches Zeichen für ein weites Spektrum an Differentialdiagnosen. Der Weg der Abklärung und therapeutischen Maßnahmen sollte gemeinsam von (Neuro)-Ophthalmologie und (Neuro)-Pädiatrie vorgegeben werden. Bei der Erstuntersuchung stellt sich das Kind meist mit einer Sehverschlechterung und eventuell zusätzlichen Begleitsymptomen wie Kopfschmerz, Schwindel, Übelkeit oder neurologischen Defiziten wie einer Abduzensparese vor, oder der Befund der Papillenschwellung wird zufällig im Rahmen einer ophthalmologischen Routineuntersuchung festgestellt. Nach der neuroophthalmologischen Untersuchung sollte klar sein, ob eine entzündliche Ätiologie der Papillenschwellung vorherrscht oder ein erhöhter intracranieller Druck die Ursache der Papillenschwellung ist. Liegt eine entzündliche Ätiologie vor, zeigt sich dies besonders durch eine funktionelle Störung im zentralen Gesichtsfeld. Hier gilt es eine weitere systemische Abklärung wie Bakteriologie und Virologie fortzuführen. Mittels MRT sollte es zum Ausschluss einer eventuell vorliegenden demyelinisierenden Erkrankung kommen.
Ist ein erhöhter Druck die Ursache der Papillenschwellung, sollte der Pädiater so lange davon ausgehen, dass eine tumoröse Raumforderung zu dem erhöhten Hirndruck führt, bis durch MRT und/oder CT der Verdacht widerlegt werden kann. Lässt sich kein positiver Befund im Liquor, Labor und MRT für den erhöhten Hirndruck nachweisen, sollte der Pädiater an wichtige „Ausschlussdiagnosen“ wie die idiopathische intracranielle Hypertension oder eine Sinusvenenthrombose denken. Schlussendlich ist eine rasche und effiziente Therapieeinleitung mittels Hirndruck senkenden Maßnahmen wie Azetazolamid und Corticosteroiden für das Outcome des Kindes entscheidend, um einen möglichen Sehverlust zu verhindern.
Abb. 3 stellt hierfür eine Grundlage eines Abklärungsschemas dar. In Tab. 1 soll skizzenhaft ein Überblick der wichtigsten diagnostischen Kriterien der Papillenschwellung im Kindes- und Jugendalter wider gegeben werden.

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