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Pulmologie 14. September 2015

Fibroblasten werden gebremst

Die idiopathische Lungenfibrose ist eine bisher kaum behandelbare interstitielle Pneumonie. Neue zielgerichtete Therapieansätze können die zugrunde liegende unkontrollierte Proliferation von Fibroblasten verlangsamen.

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische interstitielle Lungenerkrankung mit progredientem Verlauf und unbekannter Ursache. Entzündliche und fibrosierende Prozesse führen zu einer fortschreitenden Vernarbung des Lungengewebes und einem zunehmenden Verlust der Lungenfunktion. Laut „Lungenfibrose Forum Österreich“ sind hierzulande 1.100 bis 1.700 Menschen von IPF betroffen.

Die Symptomatik beginnt schleichend und besteht aus chronischem, trockenen Husten und Belastungsdyspnoe. Charakteristisch ist ein auskultatorisch nachweisbares inspiratorisches Knisterrasseln – ähnlich dem Geräusch eines langsam geöffneten Klettverschlusses, sagt Prof. Dr. Ulrich Costabel, Chefarzt der Pneumologie, Uniklinikum Essen bei einer vom Unternehmen Boehringer Ingelheim unterstützen Veranstaltung in Berlin.

Bei klinischem Verdacht sollte immer eine hochauflösende CT durchgeführt werden, mit der sich die strukturellen Umbauprozesse in der Lunge als Befundmuster einer „usual interstitial pneumonia“ (UIP) sichtbar machen lassen. Bisher ließ sich die IPF nicht adäquat behandeln. Mit einer medianen Überlebenszeit von drei bis vier Jahren hat die IPF eine schlechtere Prognose als viele Tumorerkrankungen.

Mit Nintedanib steht eine Therapieoption für alle Krankheitsstadien der IPF zur Verfügung. Der Tyrosinkinase-Inhibitor hemmt in den Fibroblasten mehrere Signalwege. Die Zulassung basiert auf den Ergebnissen den 52-wöchigen INPULSIS®-1 und -2-Studien mit insgesamt 1.066 IPF-Patienten. Die gepoolten Daten beider Studien zeigen, dass Nintedanib (150 mg 2x täglich) den jährlichen Abfall der forcierten Vitalkapazität (FVC) im Vergleich zu Placebo etwa halbierte (113,6 vs. 223,5 ml/Jahr).

Zudem sank in der INPULSIS®-2-Studie die Zahl adjudizierter akuter IPF-Exazerbationen um 68 Prozent gegenüber Placebo. Auch in Bezug auf die Lebensqualität der Patienten schnitt Nintedanib in der INPULSIS®-2-Studie besser ab als Placebo: Der Saint-George´s Respiratory Questionnaire-Score verschlechterte sich unter Placebo um 5,5 Punkte gegenüber dem Ausgangswert, unter Nintedanib hingegen nur um 2,8 Punkte.

Die häufigsten unerwünschten Wirkungen waren gastrointestinaler Natur, vor allem leichte bis moderate Diarrhoen, die in weniger als fünf Prozent der Patienten zum Abbruch der Behandlung führten.

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