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© Martin Schmid
Martin Schmid, CF-Patient
© Prof. Dr. Michael Studnicka

Prof. Dr. Michael Studnicka Universitätsklinik für Pneumologie, Salzburg

© Roche Diagnostics

Pseudomonas aeruginosa ist der größte Feind der CF-Patienten. Infektionen mit diesem Keim führen zu einer erheblichen Verschlechterung des Krankheitsverlaufs.

 
Pulmologie 29. August 2012

CF-Kinder werden erwachsen

Früher starben Kinder mit Cystischer Fibrose (CF) oft in den ersten Lebensjahren. Heute liegt die Lebenserwartung bei 45 Jahren. Nach Wien und Graz bietet nun auch Salzburg spezielle Betreuung für erwachsene CF-Patienten.

Praktisch alle Patienten mit CF erreichen heute das Erwachsenenalter, die durchschnittliche Lebenserwartung eines heute Neugeborenen mit CF liegt bei 45 Jahren und steigt weiter an. Daraus ergibt sich, dass etwa die Hälfte der Patienten heute bereits erwachsen und die Betreuung in einem speziell für Erwachsene ausgerichteten Zentrum zu einem wichtigen Thema geworden ist.

Bisher mussten im Erwachsenenalter diagnostizierte oder zugezogene CF-Patienten den weiten Weg ins Erwachsenen-CF-Zentrum Wilhelminenspital Wien oder ins KH Wien Hietzing auf sich nehmen, was besonders bei Infekten mit akuter Atemnot und hoher Infektionsgefahr durch Keime – wie es bei CF-Patienten der Fall ist – lebensbedrohlich sein kann und sehr beschwerlich ist.

Neue Ambulanz und Station

Zur hoch spezialisierten Therapie dieser Erkrankung ist ein multidisziplinäres Team aus Ärzten, Diätologen, Pflegekräften, Physiotherapeuten und Psychologen notwendig. Im Salzburger Universitätsklinikum entsteht nun eine Ambulanz und eine Station für erwachsene CF-Patienten auf der Universitätsklinik für Pneumologie. Derzeit werden rund 50 CF-Patienten im Alter zwischen ein und 30 Jahren in der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde in der Spezialeinheit für Pneumologie und Allergologie von Dr. Isidor Huttegger und seinem Team behandelt.

Die Patienten kommen aus dem Bundesland Salzburg, angrenzenden Oberösterreich und Bayern. Durch die neue Einrichtung auf der Uniklinik für Pneumologie in Salzburg will man die hohe Qualität der Behandlung durch ein multiprofessionelles interdisziplinäres Team auch speziell für erwachsene Patienten etablieren. Dafür wurden räumliche und personelle Ressourcen in der Universitätsklinik für Pneumologie geschaffen. Dies ist besonders wichtig, da einige erwachsene CF-Patienten in den Salzburger Raum zugezogen sind und die räumliche und personelle Situation in der Kinder-und Jugendheilkunde nicht ausreicht und für die Erwachsenen und Kinder mit Einschränkungen verbunden ist.

Häufigste Erbkrankheit

In Österreich wird die Diagnose einer CF, auch Mukoviszidose genannt, häufig schon vor den ersten Krankheitszeichen gestellt, da im Unterschied zu vielen umliegenden Ländern im Rahmen der Vorsorgeuntersuchung nach der Geburt auch nach dieser Erkrankung gesucht wird. CF ist eine vererbte Erkrankung, die eines von 2.500 Neugeborenen betrifft. Sie ist somit die häufigste Erbkrankheit in unserer Bevölkerung. An jedem 15. Tag kommt in Österreich ein Kind mit CF zur Welt. Jeder 20. Mensch ist Träger des defekten Gens, ohne selbst an CF zu erkranken.

Symptome

Durch eine Mutation des CFTR-Gens kommt es zur Bildung eines abnorm zäh-viskösen Sekretes, vor allem im Bereich der Atemwege und des Verdauungstraktes. Im Vordergrund stehen Erkrankungen der Lunge mit Husten und Kurzatmigkeit, häufig kommt es dabei zu Infektionen und Entzündungen. Die Besiedelung mit besonderen Bakterien, für die das zähe Bronchialsekret einen guten Nährboden darstellt, spielen dabei eine zentrale Rolle. Weiters besteht häufig eine Funktionsstörung der Bauchspeicheldrüse, die zu Gedeihstörungen, Mangelernährung und Diabetes mellitus führen kann. Die Therapieerfolge der vergangenen Jahre führen neben einer Reduzierung der Krankheitssymptome auch zu einer verbesserten Lebensqualität und Lebenserwartung. Damit wird in Zukunft CF noch mehr als heute eine Krankheit des Erwachsenenalters sein.

Keimgefahr

Weitere große Herausforderungen bei der Behandlung von CF-Patienten sind die exakte und rasche mikrobiologische Diagnostik der tiefen Atemwegssekrete (um eine optimale antibiotische Behandlung einleiten zu können) und ein angepasstes Hygienemanagement der CF-Patienten. Durch hohe Hygienestandards versucht man, im Ambulanz- und Stationsbereich eine gegenseitige Ansteckung unter CF-Patienten, vor allem mit dem Pseudomonas-Keim, aber auch mit anderen Problemkeimen zu vermeiden.

Pseudomonas aeruginosa führt bei CF-Patienten zu einer erheblichen Verschlechterung des Krankheitsverlaufs. Deshalb müssen je nach CF-Patient und Keimbesiedelung die Patienten nach hohen Standards isoliert behandelt werden. Darum gibt es beispielsweise unterschiedliche Ambulanzzeiten für Patienten je nach Keimbesiedelung und Einzelzimmer auf der Station.

Einzelzimmer und isolierte Ambulanzen

Prof. Dr. Michael Studnicka erklärt: „An unserer Klinik haben wir jetzt speziell für die Versorgung von Patienten nach Lungentransplantationen und für die Versorgung von Patienten mit CF bauliche und personelle Ressourcen geschaffen. Da für beide Patientengruppen eine hohe Infektionsgefährdung besteht, benötigten wir Einzelzimmer und einen isolierten Bereich in der Ambulanz der Universitätsklinik für Pneumologie.“

Das Team von Huttegger hat es durch strengste Hygienestandards in den letzten 20 Jahren geschafft, die Zahl der Pseudomonas-positiven Patienten auf zwölf Prozent der unter 18-Jährigen zu senken.

Keine Reisen mehr nach Wien

Dr. Natalie Firlei-Fleischmann erklärt: „Wir übernehmen nun schrittweise die über 18-jährigen CF-Patienten, die von Geburt an durch die Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde behandelt wurden, wir stellen aber auch für alle neu diagnostizierten und zugezogenen erwachsenen CF-Betroffenen ein Betreuungsangebot zur Verfügung.“

Martin Schmid, selbst CF-Patient, schildert: „Ich bin froh, dass nun die medizinische CF-Erwachsenen-Versorgung in Salzburg möglich wurde. Als bei meiner Diagnose 2005 keine eigene Erwachsenenbetreuung in Salzburg möglich war, wurde mir Wien oder Graz zur weiteren Behandlung empfohlen. Aufgrund der besseren Zugverbindung entschied ich mich dann für Wien. Seit vielen Jahren sind nun lange und schwierige Anfahrtszeiten für Untersuchungen die Folge.“

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