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Pulmologie 1. April 2011

Erfolgreiche Therapie mittels des selektiven Endothelin-Rezeptorantagonisten Sitaxentan bei portopulmonaler Hypertonie

Die portopulmonale Hypertonie ist eine seltene Erkrankung, die durch das Vorhandensein eines erhöhten mittleren pulmonalarteriellen Druckes und dem gleichzeitigen Vorliegen einer portalen Hypertonie gekennzeichnet ist. Eine schwere portopulmonale Hypertonie gilt als Kontraindikation zur Durchführung einer Lebertransplantation. Zahlreiche Medikamente wie Prostazyklindrivate, Phosphodiesteraseinhibitoren wie auch duale Endothelinrezeptorantagonisten wurden in einzelnen Patienten versuchsweise eingesetzt. Die Wirkung eines selektiven Endothelinrezptorantagonisten wie Sitaxentan in diesem Kontext war bisher unbekannt. Wir berichten hier über die erfolgreiche Therapie mit oralem Sitaxentan über einen Zeitraum von drei Monaten, wobei sich sowohl die Leistungsfähigkeit wie auch die pulmonale Hämodynamik verbesserten. Zusätzlich kam es zu einer Verbesserung der portalen Hypertonie durch eine signifikanten Reduktion des Lebervenendruckes von 12 auf 8 mmHg. Der Einsatz selektiver Endothelinrezeptorantagonisten könnte somit eine neue Therapieoption für diese Patienten darstellen.

Christian M. Kähler, Ivo Graziadei, Helene Vogelsinger, Susanna Desole, Katharina Cima, Wolfgang Vogel, Wiener klinische Wochenschrift 7/8/2011

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