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Pulmologie 27. Oktober 2010

Neuer Therapie-Ansatz für Mukoviszidose?

Studie über Hyaluronsäure widerlegt die Lehrbuchmeinung.

Mukoviszidose ist eine unheilbare Stoffwechselkrankheit, die zu einem geringen Wassergehalt im Bronchialsekret führt. Laut Lehrbuchmeinung sind dafür wasserbindende Chlorid-Ionen verantwortlich. Neue Forschungen von Wissenschaftlern der Universität Münster (WWU) widerlegen nun diese Ansicht. Ihre Erkenntnisse könnten den Grundstein für eine verbesserte Behandlungsmöglichkeit dieser Erbkrankheit legen.

 

Chronischer Husten, häufige Pneumonien, Sauerstoffmangel und Atemnot sind nur einige der Atemwegsprobleme von Mukoviszidose-Kranken. Durch den Wassermangel sind auch die Sekrete des Pankreas, der Schweißdrüsen, des Illeums und der Leber mit beeinflusst. Die Folgen können Diabetes mellitus, chronischer Durchfall, Verdauungsstörungen, Leberzirrhose und Gallensteine sein. Bei schwerem Krankheitsverlauf brauchen viele Patienten schon mit 20 oder 25 Jahren eine Herz-Lungen-Transplantation.

Die Ursachen der Krankheit sind Mutationen auf dem langen Arm des Chromosoms 7, die verhindern, dass ein bestimmtes Protein richtig gebildet wird, erläutert Dr. Tobias Schulz vom Institut für Physiologische Chemie und Pathobiochemie an der Medizinischen Fakultät der WWU. Betroffen ist ein Chlorid-Kanal (CFTR), ein Protein in der Zellmembran, das für Chlorid-Ionen durchlässig ist. Bisher wurde angenommen, da Chlorid-Ionen Wasser binden, dass dieses Wasser für die Sekret-Bildung fehlt, weil es die Zelle nicht durch Kanal-Proteine verlassen kann. Die Folge: zäher Schleim, in dem Bakterien siedeln, die dann chronische Infektionen verursachen.

Tatsächlich haben die Chlorid-Kanäle aber eine Doppelfunktion. „Wir konnten herausfinden, dass die Chlorid-Kanäle auch von der Hyaluronsäure passiert werden können“, so Schulz. „Diese Moleküle gehören zu den größten im menschlichen Körper – und binden sehr viel mehr Wasser als Chlorid-Ionen.“ Das Fehlen des Hyaluronsäure-Exports erklärt damit das Entstehen des zähen Schleims.

Auf Grundlage der Ergebnisse haben die Forscher nun einen vielversprechenden Stoff entwickelt. Die Chlorid-Kanal-Proteine werden trotz des mutierten Gens gebildet und sind grundsätzlich auch funktionsfähig. Das Problem ist aber: Weil sich die Proteine in ihrer Struktur leicht vom „Original“ unterscheiden, werden sie in der Zelle abgebaut, bevor sie in der Zellmembran ihre Arbeit aufnehmen können. Mit dem Stoff, der zum Patent angemeldet ist, könnte die Behandlung deutlich verbessert werden, da er den Abbau der Proteine verhindert. Die unerwarteten Ergebnisse wurden in der renommierten Fachzeitschrift „Pathobiology“ (Schulz T et al, Pathobiology 2010;77:200-209) publiziert.

 

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