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Foto: Archiv / Skriptum
Prim. Dr. Peter Errhalt Abteilung für Pneumologie Landesklinikum Krems
 
Pulmologie 1. September 2009

Der Pneumothorax als heterogene Erkrankung

Wissen wir, was wir behandeln?

Der Pneumothorax ist definiert durch das Vorhandensein von Luft in der Pleurahöhle als Resultat von drei möglichen pathophysiologischen Prozessen: Verbindung zwischen der Pleurahöhle und den Alveolen oder Verbindung zwischen der Außenluft und der Pleurahöhle sowie Gasproduktion im Pleuraspalt selbst (Bakterien). Als spezieller Risikofaktor ist Rauchen bekannt.

 

Klinisch wird unterschieden zwischen Spontanpneumothorax, traumatischem und iatrogenem Pneumothorax (Tab. 1).

Höhere Inzidenz bei Männern

Die Inzidenz liegt bei Männern sowohl für den primären (PSP) als auch für den sekundären (SSP) Spontanpneumothorax deutlich höher als bei Frauen:

PSP: ♂ 18-28 / 100.00 vs. ♀ 1,2-6/ 100.000

SSP: ♂ 6,3/100.00 vs.♀ 2/100.000

Rezidivrate

Bemerkenswert ist die Rezidivrate, die ohne Pleurodese beim PSP zwischen 16 und 56 Prozent und beim SSP zwischen 39 und 47 Prozent (z. B. bei COPD) bzw. 50 und 83 Prozent (Zystische Fibrose) liegt. Bei PSP steigt nach dem ersten Rezidiv die Wahrscheinlichkeit progressiv auf 62 Prozent für ein zweites Rezidiv und auf 83 Prozent für ein drittes Rezidiv.

Das Ziel jeder Behandlung ist daher einerseits die Entfernung von Luft aus dem Pleuraraum (sofern notwendig) und zweitens die Vermeidung von Rezidiven.

Ursachen und Risikofaktoren des primären Spontan- pneumothorax

Der genaue Mechanismus ist unbekannt, angeschuldigt werden meist morphologische Veränderungen pleural und subpleural, die als „emphysema-like changes (ELC)“ bezeichnet werden. Diese sind prädominant im Lungenapex lokalisiert und können bei 76 bis 100 Prozent aller männlichen nichtrauchenden Patienten ohne a-1-Antitrypsinmangel nach dem ersten PSP thorakoskopisch bzw. im CT nachgewiesen werden, wohingegen eine gematchte Kontrollgruppe ohne PSP nur in 20 Prozent analoge Veränderungen aufweist.

Die Pathogenese der Bläschenbildung (ELC) ist wahrscheinlich assoziiert mit einer Inflammation der distalen Luftwege. Insbesondere eine Bronchiolitis der kleinsten Luftwege durch Rauchen prädisponiert zur Ausbildung von ELC durch einen Ventilmechanismus im Sinne eines Air-Trappings.

Da der pleurale Druckgradient von basal nach apikal zunimmt, sind Alveolen im Lungenapex bei schlanken hochgewachsenen Patienten zusätzlich einem substanziell höheren Druckgradienten ausgesetzt. Sie sind daher prädisponiert zur Ausbildung von ELC. Ausgeprägte (auch atmosphärische) Druckschwankungen können schließlich zur Ruptur der Bläschen mit konsekutivem PSP führen. Körperliche Anstrengung gilt jedoch im Gegensatz zur häufigen klinischen Beobachtung nicht als auslösender Faktor. Als wesentlichster Risikofaktor ist daher vor allem das Rauchen anzuführen: das „lifetime-risk“ eines ansonsten gesunden Rauchers für einen primären Spontanpneumothorax beträgt bis zu zwölf Prozent, verglichen mit lediglich 0,1 Prozent bei nichtrauchenden Männern.

Metaplasie durch chronische Inflammation als weiterer Faktor

Da jedoch bei bis zu 20 Prozent aller Patienten mit PSP keine ELC nachweisbar sind, werden alternative Pathomechanismen angeführt: durch inflammatorische Prozesse (Rauchen!) kommt es zum Ersatz normaler Mesothelzellen der Pleura viszeralis durch einen „elasfibrotic process“, wobei Poren an der Oberfläche entstehen, die bei einem Durchmesser von 10–20 µm nur (elektronen-) mikroskopisch sichtbar sind.

Diese Veränderungen sind diffus an der Pleura viszeralis zu finden und nicht auf Regionen mit ELC beschränkt, wodurch auch die hohe Rate an Rezidiven nach alleiniger Bullektomie ohne Pleurodese erklärt werden kann. Diese Veränderungen wurden von Noppen et al. mittels Autofluoreszenz thorakoskopisch nachgewiesen.

Durch eine Erhöhung des intraalveolären Drucks (bei oben erwähnter peripherer Bronchiolitis) kann als möglicher dritter Mechanismus ein „air-leak“ in das Lungeninterstitium auftreten. Die austretende Luft gelangt entlang des brochovaskulären Bündels zum Hilus und führt entweder zu einem Pneumomediastinums oder bei Ruptur der mediastinalen Pleura zum PSP.

Alle drei Mechanismen können somit einzeln oder in Kombination zum gleichen Ergebnis führen. Unabhängige Risikofaktoren für ein Rezidiv sind Rauchen, Körpergröße und ein Alter von über 60 Jahren.

Ursachen und Risikofaktoren des sekundären Spontan- pneumothorax

Aufgrund der hohen Prävalenz ist die COPD mit Abstand die häufigste Ursache für einen sekundären Spontanpneumothorax (SSP). Mit unterschiedlicher Häufigkeit wurden jedoch nahezu alle bekannten Lungenerkrankungen bereits im Zusammenhang mit SSP beschrieben. Die wichtigsten Erkrankungen sind in Tabelle 2 aufgelistet.

Unabhängige Risikofaktoren für ein Rezidiv sind Alter, pulmonale Fibrose und Emphysem.

Klinisches Management und offene Fragen

Bereits die Diagnostik des Pneumothorax wird in den relevanten Guidelines und Reviews uneinheitlich präsentiert: sowohl die Notwendigkeit einer seitlichen Aufnahme im Thoraxröntgen als auch die Indikation zu einer ergänzenden CT werden unterschiedlich gewichtet. Ein Thoraxröntgen in Exspiration wird hingegen – wahrscheinlich in Kontrast zur täglichen Praxis in Österreich – unisono nicht empfohlen. Auch die Unterscheidung in „kleiner“ und „großer“ Pneumothorax ist unstandardisiert. So überrascht es nicht, dass eine rezente Studie die Übereinstimmung von drei publizierten Guidelines in der Einschätzung der Pneumothoraxgröße mit lediglich 47 % angibt [8], die Behandlungsalgorithmen sind dementsprechend heterogen, je nachdem, welche Definition Verwendung findet. Das empfohlene Management des SSP zeigt noch die größte Übereinstimmung: ambulantes Management, Observation und alleinige Aspiration werden nicht empfohlen, die Tendenz zu invasiven Prozeduren ist deutlicher erkennbar als beim PSP.

Empfohlene Behandlungsalgorithmen zum primären Spontanpneumothorax

Die vorgeschlagenen Behandlungsalgorithmen des PSP reichen von simpler Aspiration im ambulanten Setting [9, 10] bis zur thorakoskopischen Talkumpleurodese bereits beim ersten PSP [11]! Die therapeutischen Interventionsmöglichkeiten des Pneumothorax umfassen in ansteigender Invasivität: Observation, Aspiration, Thoraxdrainage (die Dimensionierung ist unklar!) mit oder ohne Sog, Talkum-Slurry, Pneumologische Thorakoskopie mit Pleurodese (vorzugsweise Talkumpoudrage), VATS mit Pleurodese (± Bullektomie, ± Talkumpleurodese, ± Pleuraabrasio), Thorakotomie. Da auch die Ätiologie des PSP noch ungeklärt erscheint, ist die gewählte Strategie offensichtlich abhängig von der Spezialisierung des behandelnden Arztes, von dessen „Invasivitäts-Bereitschaft“ bzw. von der Verfügbarkeit der möglichen Methoden.

Schlussfolgerung

Das zur Verfügung stehende Armamentarium bei der Behandlung des Pneumothorax ist erfreulich breit, die Entscheidung zu einer Behandlungsstrategie kann sich je nach Gewichtung der Priorität (Vermeidung von Rezidiven, Sicherheit für den Patienten, Vermeidung von unnötiger Invasivität, …) und in Abhängigkeit von der Spezialisierung deutlich unterscheiden.

Das Feld bleibt offen für die Debatte!

 

Der Originalartikel inklusive Literaturquellen ist nachzulesen im Magazin Skriptum 8/2009.

© Springer-Verlag, Wien

Tabelle 2:
Aetiology of secondary spontaneous pneumothorax
airway diseaseinfectious lung diseaseinterstitial lung diseaseconnective- tissue diseasecancer
chronic obstructive pulmonary disease pneumocystis carinii peumonia sarcoidosis rheumatoid arthritis lung cancer
cystic fibrosis tuberculosis idiopathic pulmonary fibrosis ankylosing spondylitis sarcoma
acute severe asthma necrotising pneumonia (anaerobic Gram- negative, staphylococcus) histiocytosis X polymyositis/ dermatomyositis  
    lymphangioleiomyomatosis polymyositis/ dermatomyositis  
    lymphangioleiomyomatosis scleroderma  
      Marfan’s syndrome  
      Ehlers-Danlos syndrome  
Tabelle 1 :
Klinische Einteilung des Pneumothorax [1]
spontantraumatischiatrogen
primär: ohne klinisch fassbare Lungenerkrankung penetrierende Brustkorbverletzung als Folge von: transthorakaler / transbronchialer Biopsie, Thorakozentese, ZVK, Pleurabiopsie, Barotrauma (z. B. Beatmung), Akupunktur
sekundär: bei klinisch manifesten Lungenerkrankungen    
katamenial: in Zusammenhang mit Menstruation    

Von Prim. Dr. Peter Errhalt, Ärzte Woche 36 /2009

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