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OA Dr. Hubert Koller, 1. Interne Lungenabteilung Sozialmedizinisches Zentrum Baumgartner Höhe Otto-Wagner-Spital
 
Pulmologie 1. September 2009

Sarkoidose – das bunte Bild

Die Palette klinischer Manifestationen ist breit und vielfältig.

Die Sarkoidose verursacht unterschiedliche klinische Krankheitsbilder vom Mono- bis zum Multiorganbefall. In erster Linie betrifft die systemische granulomatöse Erkrankung die Lungen und das lymphatische System.

Histopathologisch und zytologisch ist die Sarkoidose charakterisiert durch nicht-nekrotisierende epitheloidzellige und riesenzellige Granulome, die prinzipiell in allen Organen auftreten können. Die Sarkoidose kann daher als potenzielle Multi-Organ-Erkrankung bezeichnet werden, dementsprechend präsentieren sich Patienten mit unterschiedlichen klinischen Krankheitsbildern. Die klinische Palette reicht vom Mono- bis zum Multiorganbefall.

Zahlreiche Einflussfaktoren kommen in Frage

Ein histopathologischer Organbefall ist nicht gleichzusetzen mit einer Funktionseinbuße des betroffenen Organs. Weiters wird das klinische Spektrum der Sarkoidose beeinflusst durch Geschlecht, ethnische Herkunft, genetische Faktoren, möglicherweise Umweltfaktoren und den spezifischen Organbefall. Grundsätzlich ist die Ätiologie der Sarkoidose seit der Erstbeschreibung 1899 durch Caesar Boeck aus Norwegen trotz tausender Publikationen nach wie vor unbekannt.

Unspezifische klinische Manifestationen

Diese finden sich häufiger bei Asiaten und Afroamerikanern und umfassen Mattigkeit (70 % der Patienten), subfebrile Temperaturen (15 %), allgemeines Krankheitsgefühl, Nachtschweiß (15 %), Gewichtsabnahme von zwei bis sechs Kilogramm in drei Monaten (15 %), Muskelschwäche (52 %) und Gelenksbeschwerden (39 %). Diese Allgemeinsymptome sind nicht zu unterschätzen, da Patienten auch ohne zusätzliche Organfunktionseinschränkungen in ihrer Lebensqualität deutlich beeinträchtigt sein können. Differentialdiagnostisch ist vor allem eine Tuberkulose, aber auch andere Ursachen eines FUO („fever of unknown origin“) auszuschließen. Die empfohlenen Basisuntersuchungen sind in Tabelle 1 angeführt.

Lungenbeteiligung

Eine Lungenbeteiligung besteht bei über 90 Prozent der Patienten. Neben den erwähnten möglichen Allgemeinsymptomen klagen Patienten über thorakales Engegefühl, Reizhusten oder Atemnot bei Belastung. Traditionell wird seit Jahrzehnten eine radiologische Stadieneinteilung der pulmonalen Sarkoidose angewendet (Tabelle 2), die jedoch nicht immer mit der klinischen Symptomatik und eventueller Funktionseinschränkung korreliert.

Neben dem Befall der intrathorakalen Lymphknoten und des Lungenparenchyms können auch Granulome in der Schleimhaut des Larynx, der Trachea und der Bronchien auftreten; lungenfunktionell können obstruktive Ventilationsstörungen festgestellt werden (bis 65 % der Patienten). Eine bronchiale Hyperreaktivität zeigt sich in bis zu 83 Prozent; Restriktionen treten meist im fibrotischen Stadium auf. Seltene intrathorakale Manifestationen sind Pleuraergüsse, Pleuraschwielen, Pleuraverkalkungen, Pneumothorax, Chylothorax und Kavernenbildungen. Eine weitere mögliche Komplikation ist die Entwicklung einer manifesten oder latenten pulmonalarteriellen Hypertension (6–23 %), wobei ursächlich die Fibrose des Lungenparenchyms ist; selten sind intraarterielle Granulome, welche unabhängig von einer Lungenfibrose auftreten können.

Extrathorakale Lymphknoten-, Milz- und Leberbeteiligung

Tastbare periphere Lymphknoten haben rund ein Drittel der Patienten: betroffen sind zervikale, axilläre, inguinale und nuchale Lymphknoten. Eine Splenomegalie (5–15 %) kann abdominelles Druckgefühl, aber auch Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie verursachen. Eine Leberbeteiligung ist in der Regel klinisch inapparent, hepatospezifische Symptome sind eher selten. Afroamerikaner können im Vergleich zu Weißen doppelt so häufig davon betroffen sein.

Hautbeteiligung

Die Haut ist sehr häufig – nämlich bei 25 bis 35 Prozent – betroffen. Die klinisch wichtigsten Läsionen sind Erythema nodosum und Lupus pernio. Erythema nodosum tritt im Rahmen der akuten Verlaufsform der Sarkoidose auf und dauert einige Wochen an; Erythema nodosum findet sich häufiger bei Patienten aus Europa, Puerto Rico und Mexico, jedoch seltener bei Afroamerikaner und Asiaten.

Histopathologisch findet man keine Granulome, sondern eine unspezifische Panniculitis. Erythema nodosum ist ein Teilsymptom des Löfgren-Syndroms, welches zusätzlich noch Arthralgien, subfebrile Temperaturen und eine bilaterale hiliäre Lymphadenopathie (BHL) aufweist. Lupus pernio ist gekennzeichnet durch violett verfärbte indurierte Plaques im Bereich von Nase, Wangen, Lippen und Ohren; die Nasenschleimhaut ist oft mitbetroffen.

Die Läsionen sind nicht schmerzhaft, jucken nicht und neigen nicht zur oberflächlichen Ulzeration. Lupus pernio repräsentiert eine chronische Sarkoidose, ist häufig vergesellschaftet mit Knochenzysten und Lungenfibrose; am häufigsten betroffen sind afroamerikanische Frauen.

Augenbeteiligung

Diese ist eine häufige extrathorakale Manifestation (25–83 %). Alle Abschnitte des Auges können betroffen sein, am häufigsten ist es aber die Uveitis anterior. Die chronische Uveitis anterior verläuft schleichend und kann durch Adhäsionen zwischen Iris und Linse zu Glaukom, Katarakt und letztlich Erblindung führen.

Neurosarkoidose

Neurologisch-klinisch relevante Symptome treten in zehn Prozent auf. Eine Prädilektionsstelle ist die Hirnbasis, daher treten Hirnnervenlähmungen (N. facialis!), Sehstörungen, Ataxie, Krampfanfälle, Cephalea, aber auch Diabetes insipidus auf. Sehr häufig (74 %) geht die neurologische Symptomatik der Diagnose einer Sarkoidose voraus. Periphere Neuropathien, intrakranielle Raumforderungen und neuromuskuläre Beteiligungen treten später auf (chronischer Verlauf).

Herzbeteiligung

Eine klinisch evidente kardiale Sarkoidose wird in fünf Prozent aller Sarkoidose-Patienten gefunden. Elektrokardiografisch (24-Stunden-EKG) finden sich Tachyarrhythmien und Bradyarrhythmien, echokardiografisch können diastolische und systolische Linksventrikelfunktionsstörungen festgestellt werden.

 

Eine Augenbeteiligung ist häufig.

Klinisch präsentieren sich Patienten mit Palpitationen, Belastungsdyspnoe und Synkopen. Eine koronare Herzkrankheit sollte durch übliche Tests ausgeschlossen werden.

Hyperkalzämie und Niere

Sarkoidose-assoziierte Hyperkalzämie (bis 10 %) kann zu Nephrokalzinose, Nierensteinen und Nierenversagen führen.

 

Literatur beim Verfasser

 

Der Originalartikel inklusive Literaturquellen ist nachzulesen im Magazin Skriptum 8/2009.

© Springer-Verlag, Wien

Tabelle 1:
Empfohlene Basisuntersuchungen bei Sarkoidose- Patienten
1. Anamnese
2. physikalische Krankenuntersuchung
3. C/P-Rö
4. Lungenfunktion (Spiro + DLCO)
5. komplettes BB
6. Kalzium, Leberparameter, BUN, Crea
7. Harnanalyse
8. EGK
9. augenärztliche Untersuchung
10. Mendel-Mantoux Test
Tabelle 2:
Stadieneinteilung der pulmonalen Sarkoidose
Stadium I Bilaterale hiläre Lymphadenopathie (BHL)
Stadium II BHL + pulmonale Infiltrate
Stadium III pulmonale Infiltrate (ohne BHL)
Stadium IV Lungenfibrose

Von OA Dr. Hubert Koller, Ärzte Woche 36 /2009

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