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Onkologie 12. Juni 2015

Merkel cell carcinoma of the lower leg with retroperitoneal GIST: a very rare association

Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare neuroendocrine tumor of the skin. Although its association with other malignancies is well known, an association with gastrointestinal stromal tumor (GIST) has yet not been described.

We report about a 65-year-old female patient who presented with a hypervascularized subcutaneous tumor mass of her left calf. Resection of the primary tumor and histopathological investigations confirmed the diagnosis of MCC. The patient was treated by delayed Mohs surgery, and tumor-free margins were obtained. Sentinel lymph node biopsy was negative for metastatic spread. Primary tumor and lymph node basin were treated by adjuvant radiotherapy. During staging of the patient, a second malignancy—a GIST—was detected. Neoadjuvant treatment with multikinase inhibitor imatinib induced a partial response of GIST that was eventually removed by surgery. However, 8 months later, the patient developed subcutaneous regional metastases of MCC, which were surgically removed. Adjuvant therapy was planned by oncologists.

To the best of our knowledge, the occurrence of MCC and GIST in the same patient has yet not been reported. In contrast to GIST, MCC did not respond to imatinib, although c-kit mutations are common in MCC.

Zusammenfassung

Das Merkelzellkarzinom (MCC) ist ein seltener neuroendokriner Tumor der Haut. Obwohl bekannt ist, dass es mit anderen Malignomen gemeinsam vorkommen kann, wurde die Assoziation zum gastrointestinalen Stromatumor (GIST) bislang noch nicht beschrieben.

Wir berichten über eine 65-jährige Patientin, die sich mit einem hypervaskularisierten Tumor der rechten Wade vorstellte. Die Resektion des Tumors erfolgte, und die histologische Aufarbeitung ergab die Diagnose eines MCC. Es wurde die Komplettresektion des Tumors mittels verzögerter Mohs-Chirurgie eingeleitet, und tumor-freie Schnittränder wurden erzielt. Die Sentinellymphonodektomie zeigte keine Hinweise auf metastatische Absiedlungen. Das Gebiet des Primärtumors und die regionalen Lymphknoten wurden adjuvant bestrahlt. Im Rahmen des Tumorstagings wurde ein Zweittumor – hier ein GIST – entdeckt. Die neoadjuvante Behandlung mit dem Multikinaseinhibitor Imatinib induzierte eine partielle Response des GIST, eine chirurgische Entfernung schloss sich an. Acht Monate später mussten subkutane regionale Metastasen des MCC operativ entfernt werden. Eine adjuvante onkologische Therapie ist geplant.

Das gemeinsame Auftreten von MCC und GIST ist unseres Wissens noch nicht beschrieben worden. Imatinib konnte in unserem Fall den GIST verkleinern, hatte jedoch auf das MCC keinen therapeutischen Einfluss gezeigt.

Für weitere Nachrichten aus der Onkologie siehe auch www.springermedizin.at/memo---inoncology

Uwe Wollina, Gesina Hansel, Felicitas Zimmermann, Jacqueline Schönlebe, Andreas Nowak, Wiener klinische Wochenschrift 9/10/2015

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