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Onkologie 1. Dezember 2009

Diagnostische Schritte und Therapieoptionen bei peripheren T-Zell-Neoplasien

INHALT

  • Einleitung
  • Weg der Diagnose PTCL/L
  • Therapie der PTCL/L
  • Zusammenfassung
  • Abkürzungen
  • Literatur
  • Vorbereitungsfragen zur Facharztprüfung

Einleitung

Das klinische Bild bei malignen Lymphomen ist oft unspezifisch, und nicht selten durchlaufen die betroffenen Patienten eine Reihe von Umwegen, bis schließlich die Diagnose gestellt wird. Die sogenannten B-Symptome wie Gewichtsverlust, Fieber ohne klare Ursache oder Nachtschweiß werden zwar bei einigen Patienten gefunden und führen diese auch zum Arzt, allerdings werden diese Beschwerden nicht immer auf eine hämatologische Systemerkrankung zurückgeführt. Meistens sind unklare Lymphknotenschwellungen das Leitsymptom. Eine genaue Anamnese ist hier ebenso wie eine sorgfältige klinische Untersuchung äußerst wichtig. Bei einer entzündlichen Genese findet sich meist eine dolente, weiche Schwellung der betroffenen Lymphknoten, serologisch sollten neben CRP auch EBV-(Mononukleose), Toxoplasmose- und Chlamydienserologie durchgeführt werden. Bei einer indolenten, derben Schwellung sollte an eine maligne Erkrankung gedacht werden. Oft findet sich zusätzlich eine „echoarme“ Veränderung im Ultraschall. In diesem Fall sollte möglichst rasch eine diagnostische Lymphknotenentnahme durchgeführt werden, diese ist in jedem Fall einer Feinnadelbiopsie vorzuziehen. Sollte sich der Verdacht auf eine maligne Lymphknotenerkrankung bestätigen, so sollten die Patienten möglichst rasch an ein spezialisiertes Zentrum für Hämatologie überwiesen werden. In etwa 85% der Fälle eines malignen Lymphoms findet sich ein Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) der B-Zell-Reihe oder ein Hodgkin-Lymphom. In den übrigen 15% besteht ein Lymphom der T-Zell- oder NK-Zell-Reihe. Besonders bei peripheren, das heißt reifen, post-thymischen, T-Zell-Lymphomen/Leukämien (PTCL/L; hier subsummiert auch NK-Zell-Neoplasien) finden sich bereits bei Diagnosestellung auch extra-lymphatische Manifestationen wie Hautinfiltrate oder ein Pleuraerguss. Diese seltenen PTCL/L werden hier im Folgenden näher beschrieben.

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