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Kardiologie 20. April 2015

Ungewöhnlich späte, klinische Manifestation des Bland-White-Garland Syndroms

Eine 53-jährige Patientin mit unauffälliger kardialer Anamnese wurde nach Kammerflimmern und erfolgreicher Reanimation (CRT) an unsere Klinik transferiert. Im Rahmen der diagnostischen Abklärung (Invasive Angiographie und CT), zeigte sich eine linksventrikuläre Ejektionsfraktion (EF) von 38 % und ein Links-Rechts-Shunt von 0,15, eine dilatierte A. coronaria dextra (RCA) mit ausgeprägten Kollateralen zur A. coronaria sinistra (LCA), die vom Truncus pulmonalis mit retroaortalem Verlauf und einem Links-Rechts-Shunt von 0.15 (ALCAPA-Malformation). In der Folge wurde das anomale LCA Ostium chirurgisch okkludiert und das LCA Territorium mittels aortokoronarer Dreifach-Bypassoperation revaskularisiert.
ALCAPA (anomalous left coronary artery from pulmonary artery) (Syn., Bland-White Garland Syndrome) stellt eine seltene kongenitale Malformation dar, welche aufgrund frühzeitiger typischer Symptomatik meist im 1. Lebensjahr diagnostiziert wird. Eine späte klinische Manifestation als überlebter plötzlicher Herztod im Erwachsenenalter ist äußerst selten.

 

Fabian Plank, Gudrun Feuchtner, Orest Chevtchik, Johannes Mair, Wiener klinische Wochenschrift 5/6/2015

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