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Kardiologie 28. November 2014

Fontan-like circulation as a criterion for heart transplantation in arrhythmogenic right ventricular dysplasia

Background: Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is often associated with progressive right ventricular dysfunction. Although heart transplantation (HTx) is suggested in these patients, indication and optimal timing for listing can be challenging.

Methods and results: The study comprises four patients (two male, range: 37–56 years) with advanced ARVD who were considered for HTx. Standard inclusion criteria for HTx listing such as clinical signs, New York Heart Association (NYHA) classification (II-III), and N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) (3672 ± 1407 pg/ml) were heterogeneous and did not add unequivocally to decision making. In all patients, though, right heart hemodynamics revealed Fontan-like circulation (FLC) with equilibrated pressure tracings between the right atrium (16 ± 4 mmHg) and the pulmonary artery (16 ± 5 mmHg). In this condition, the pulmonary blood flow can be regarded as nearly non-pulsatile, as it is passive and propelled by the transpulmonary gradient and intrathoracic pressure alterations produced by breathing to the left atrium. Based on these findings, all patients were listed for HTx and were finally successfully transplanted.

Conclusions: In patients with ARVD, evidence of FLC may serve as an additional criterion for HTx. This applies particularly to patients who do not clearly fulfill standard transplant criteria and to patients with electrical instability.

Zusammenfassung

Hintergrund: Arrhythmogene Rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD) geht häufig mit fortschreitender Dysfunktion der Ventrikel einher. Die Festlegung des optimalen Zeitpunkts einer in diesen Fällen indizierten Herztransplantation stellt eine große Herausforderung dar.

Methodik und Resultate: Wir berichten über vier Patienten (2 davon männlich) zwischen 37 und 56 Jahren mit fortgeschrittener ARVD, die für eine Herztransplantation in Betracht gezogen wurden. Die üblichen Listungskriterien für die Herztransplantation, wie klinische Zeichen, NYHA Klassifikation (II-III) und NT-proBNP (3672 ± 1407 pg/ml) waren sehr unterschiedlich und halfen nicht eine definitive Entscheidung zu treffen. Jedoch zeigten alle Patienten in der Rechtsherzkatheteruntersuchung eine Fontan-ähnliche-Zirkulation (FLC) mit ausgeglichenen Druckkurven zwischen dem rechten Vorhof (RAm16 ± 4 mmHg) und der Pulmonalarterie (PAPm16 ± 5 mmHg). Dabei ist der Lungenkreislauf nahezu nicht pulsierend, da er passiv ist und somit von dem transpulmonalen Gradient bzw. den intrathorakalen Druckalterationen, die durch die Atmung entstehen, ins linke Atrium getrieben wird. Dieser Umstand führte letztendlich dazu, die Patienten für die Herztransplantation zu listen. Alle vier Patienten wurden erfolgreich transplantiert.

Schlussfolgerungen: Das Auftreten von FLC bei Patienten mit ARVD kann als ein zusätzliches Kriterium für den Zeitpunkt der Herztransplantationslistung dienen. Vor allem bei jenen Patienten, die die standardisierten Kriterien nicht oder noch nicht klar erfüllen und für Patienten mit elektrischer Instabilität.

Christiana Schernthaner, Gerhard Poelzl, Bernhard Strohmer, Richard Steinacher, Marcel Granitz, Johann Altenberger, Wiener klinische Wochenschrift 21/22/2014

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