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Kardiologie 10. Dezember 2013

Unklassifizierte Kardiomyopathien bei neuromuskulären Erkrankungen

Einleitung: Unklassifierte Kardiomyopathien umfassen die links-ventrikuläre Hypertrabekulierung/Noncompaction (LVHT) und das Takotsubo-Syndrom (TTS). Unklassifierte Kardiomyopathien sind häufig mit nicht-kardiologischen Erkrankungen, inklusive neuromuskulären Erkrankungen (NMDs), assoziiert. Diese Übersichtsarbeit zielt darauf ab jüngste Erkenntnisse bezüglich der Assoziation zwischen NMDs und unklassifizierten Kardiomyopathien zusammen zu fassen und zu diskutieren.

Methoden: Literatur-Recherche mittels PubMed für die Jahre 1996 bis 2013.

Resultate: LVHT wurde in Zusammenhang mit Dystrophinopathien, myotonen Dystrophien, Zaspopathien, Laminopathien, Dystrobrevinopathien, oculopharyngealer Muskeldystrophie, Tropomyosin − 1 Mutationen, Multiminicore Erkrankung, Danon Erkrankung, mitochondrialen Erkrankungen, Myoadenylat-Deaminase Mangel, Pompe’s Erkrankung, Glykogen Speicher Krankheit-IV, Störungen der Fettsäure Oxidation, Barth Syndrom, Ryanodine Rezeptor Mutation, Einschlusskörper Myopathie, dystropher Epidermolysis Bullosa, Charcot-Marie-Tooth Neuropathie, hereditärem Cobolamin Mangel, β-Thallassämie, Poliomyelitis, und Friedreich Ataxie beschrieben. TSS wurde bisher im Zusammenhang mit Myasthenia gravis, amyotropher Lateralsklerose, Guillain-Barre Syndrom, Rhabdomyolyse, mitochondrialen Erkrankungen, Hypokaliemie-assoziierter Myopathie, Syndrom Malin, hereditärer, senso-motorischer Neuropathie, Beals Syndrom, Polymyalgia rheumatica, und unklassifizierten Myopathien beschrieben. Für die behandelnden Ärzte ist es wichtig über diese Assoziationen Bescheid zu wissen da die Therapie und das Oucome der LVHT, einschließlich künstlicher Beatmung, stark von der Präsenz von NMDs abhängig ist. Es gibt auch Hinweise darauf dass LVHT bei NMDs die Entwicklung eines TTS fördert.

Konklusionen: LVHT und TTS können mit NMDs assoziiert sein. Der pathogenetische Zusammenhang zwischen unklassifizierten Kardiomyopathien und NMDs bleibt unklar. Das Outcome von Patienten mit LVHT und die Behandlung des TTS wird durch die Präsenz einer NMD mitbestimmt.

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