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Doz. Dr. Gerhard Pölzl, F.E.S.C. Universitätsklinik für Innere Medizin III, Kardiologie Medizinische Universität Innsbruck
 
Kardiologie 23. März 2011

Seltene Herzmuskelerkrankungen

Interdisziplinäres Management gefragt. Doz. Dr. Gerhard Pölzl

Seltene Herzmuskelerkrankungen treten nicht nur weniger häufig auf als Erkrankungen wie ischämische, hypertensive oder dilatative Kardiomyopathien, sondern sie sind in vielen Fällen auch die kardiale Manifestation einer zugrundeliegenden Systemerkrankung.

 

Veränderungen am Herzen können als isolierte Organmanifestation auftreten, häufig sind jedoch über das Herz hinaus mehrere Organe bzw. Organsysteme betroffen. Als zugrundeliegende Systemerkrankung kommen sowohl erworbene wie auch angeborene Erkrankungen in Frage. Allen voran sind hier Amyloidose, Sarkoidose und Hämochromatose zu nennen, daneben spielen aber auch syndromatische Erkrankungen wie etwa die Friedreich’sche Ataxie, Muskeldystrophien oder Speicherkrankheiten wie z. B. Morbus Fabry eine Rolle.

Multidisziplinäres Management notwendig

Worin besteht nun das interdisziplinäre Management dieser seltenen Erkrankungen und welche Rolle kommt dem Kardiologen in dem Konzert der Organspezialisten zu? Für die Betreuung von Systemerkrankungen, die in vielen Fällen nicht nur die Grenzen der Kardiologie, sondern auch die Grenzen der Inneren Medizin überschreiten, ist die Expertise verschiedener Organspezialisten erforderlich. Dies trifft sowohl auf die Diagnostik wie auch auf die Behandlung zu.

Was damit gemeint ist, soll beispielhaft an der Amyloidose dargestellt werden, gilt jedoch im Wesentlichen auch für andere seltene Herzmuskelerkrankungen.

Es ist durchaus möglich, dass der Kardiologe derjenige ist, der infolge typischer Symptome auf eine Herzmuskelerkrankung stößt, die sich nach eingehender nicht-invasiver und invasiver Abklärung als kardiale Amyloidose erweist. In diesem Fall obliegt es dem Kardiologen, die Suche nach weiteren Organmanifestationen durch andere Fachspezialisten wie Nephrologen, Gastroenterologen, Neurologen oder Dermatologen in die Wege zu leiten. Neben der Beurteilung von Umfang und Ausmaß verschiedener Organmanifestationen geht es auch um die Abklärung der zugrundeliegenden Erkrankung.

Verschiedene Therapieansätze je nach Pathogenese

Erst nach immunhistochemischer Zuordnung (AL- vs. ATTR- vs. AA-Amyloidose), ätiologischer Klärung (z. B. MGUS/multiples Myelom, Transthyretin-Mutation, Mittelmeerfieber) und Evaluierung des exakten Ausmaßes der Organmanifestationen ist die Festlegung eines endgültigen Therapieplans möglich. Hier reicht die Palette der Möglichkeiten von der Chemotherapie durch den Hämatologen über die Stammzelltransplantation bis zur Herztransplantation oder der Kombination dieser Therapien. In Ausnahmefällen kommt eine isolierte Lebertransplantation in Betracht, was wiederum den Gastroenterologen und Transplantationschirurgen auf den Plan ruft.

Die Mitarbeit von Infektiologen oder Rheumatologen kann bei einer AA-Amyoloidose erforderlich sein. Die Zuständigkeit des Kardiologen betrifft die symptomatische Behandlung der Herzinsuffizienz und gegebenenfalls die therapeutische oder prophylaktische Schrittmacherimplantation. Unter Umständen wird er auch mit der Behandlung eventueller Komplikationen obiger Therapien betraut.

Kardiologische Begutachtung von Systemerkrankungen

Vielfach wird der Kardiologe vom primär behandelnden Hämatologen, Neurologen oder Dermatologen zur Beurteilung einer kardialen Erkrankungsmanifestation bei bereits feststehender Amyloidose beigezogen. Dieser Diagnostik, die vom Kardiologen entsprechendes Wissen um die kardiale Manifestation von Systemerkrankungen voraussetzt, kommt ein sehr hoher Stellenwert zu. Die kardiale Beteiligung bestimmt in der Regel die Prognose des Patienten und damit auch Art und Intensität der angewandten Therapie. So wird etwa die Indikation zur Chemotherapie bei Vorliegen eines MGUS oder eines multiplen Myeloms im Stadium I von der kardialen Beteiligung abhängig gemacht.

In welcher Rolle auch immer der Kardiologe in diesem Szenario auftritt, er ist Teil eines interdisziplinären Diagnose- und Behandlungsteams, dessen Effizienz nicht nur von der eingebrachten Expertise der beteiligten Fachdisziplinen, sondern ebenso von der Kommunikations- und Teamfähigkeit der einzelnen Mitglieder bestimmt wird.

Die Komplexität dieser Erkrankungen bringt es mit sich, dass keiner der beteiligten Ärzte die Betreuung der Patienten für sich alleine übernehmen kann.

Kommunikationsfähigkeit und Expertise

Das Management seltener Herzmuskelerkrankungen stellt somit eine interdisziplinäre Herausforderung dar, wobei dem Kardiologen in manchen Fällen eine koordinierende, in anderen Fällen eine therapeutische oder beratende, in jedem Fall jedoch eine sehr wesentliche Rolle zukommt. Sowohl die endgültige Diagnose wie auch die Therapie seltener Herzmuskelerkrankungen sind allerdings in einem großen Ausmaß an die Expertise und Kommunikationsfähigkeit verschiedenster Fachdisziplinen gebunden.

 

Der Originalartikel erschien in der Wiener Medizinischen Wochenschrift Skriptum 1/2011.

© Springer-Verlag, Wien

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