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Abb. 1: Beispiele restriktiver Kardiomyopathien

Abb. 2: Operationssitus: Perikardektomie bei Perikarditis constrictiva

 
Kardiologie 1. Juni 2010

Das steife Herz

Therapieoptionen

Hinter dem Begriff „steifes Herz“ verbergen sich verschiedene Krankheitsentitäten. Vom klassischen Begriff der Herzinsuffizienz mit erhaltener Linksven- trikelfunktion (HFPEF) lassen sich myokardiale und perikardiale Erkrankungen abgrenzen, welche eigene Entitäten darstellen und sich klinisch als restriktive und konstriktive Kardiomyopathien präsentieren.

Management von HFPEF

Trotz reger Studientätigkeit mit großen prospektiven randomisierten Untersuchungen konnte bis dato noch keine überzeugende Therapie für die Herzinsuffizienz mit erhaltener Linksventrikelfunktion zur Reduktion von Morbidität und Mortalität etabliert werden.

Zur symptomatischen Therapie von Atemnot und/oder Ödemen bei Flüssigkeitsretention werden Diuretika angewandt.

Eine effektive Behandlung einer Hypertonie, die Revaskularisation bei KHK und die Frequenzkontrolle bei Rhythmusstörungen erscheinen wichtig.

In der CHARM-Preserved-Studie an 3023 Patienten konnte durch eine Behandlung mit Candesartan zwar eine Reduktion von Rehospitalisierungen dokumentiert werden, der primäre kombinierte Endpunkt aus Heart Failure Rehospitalisierungen und kardiovaskulärer Mortalität blieb hingegen unbeeinflusst. Auch in der I-Preserved-Studie an 4128 Patienten mit HFPEF zeigt eine Therapie mit Irbesartan keine Auswirkung auf diesen Endpunkt im Vergleich zu Plazebo. Selbiges gilt für die PEP-HF-Studie an 850 Patienten. Hierbei konnte durch die Behandlung mit Perindopril dieser kombinierte Endpunkt zwar nach 1 Jahr signifikant gesenkt werden, nicht hingegen am Ende des prädefinierten Follow-up.

 

Aktuell wird die Wertigkeit von Aldosteronantagonisten in dieser Indikation in groß angelegten Studien untersucht.

Management von restriktiven Kardiomyopathien im engeren Sinne

Man unterscheidet verschiedene Entitäten restriktiver Kardiomyopathien (Abb. 1). Therapeutische Möglichkeiten neben allgemeinen symptomatischen Maßnahmen, wie Flüssigkeits- und Kochsalzrestriktion sowie diuretischer Therapie und entsprechender Rhythmuskontrolle, ergeben sich aus den Grunderkrankungen.

Kardiale Amyloidose

Bei Vorliegen einer kardialen Amyloidose interessiert insbesondere der Typus der Amyloidose, welcher myokardbioptisch festgelegt werden kann.

AL-Amyloidosen treten oft im Gefolge hämatologischer Grunderkrankungen auf und erfordern eine interdisziplinäre Behandlung. Begleitend zur onkologischen Chemotherapie (z. B. Melphalan und Prednisolon) ist ein kardiologisches Follow-up, insbesondere aber eine symptomatische Therapie wichtig.

Eine Hochdosistherapie mit Melphalan mit konsekutiver Stammzelltransplantation kann in 40–50 % zur hämatologischen Remission führen und resultiert bei 2/3 der Patienten auch in einer Verbesserung der Organfunktion. Melphalan muss bei eingeschränkter Herzfunktion oft dosisreduziert werden. Bei jungen Patienten mit deutlich eingeschränkter Linksventrikelfunktion wird vor der Hochdosistherapie mit Melphalan und der Stammzelltransplantation gelegentlich eine Herz- transplantation erforderlich. Dies aber nur bei sehr strenger Indikationsstellung, insbesondere wenn nur wenige Organbeteiligungen seitens der Amyloidose fassbar sind.

Bei familiären ATTR (Transthyretin)-Amyloidosen dissoziiert Wild-Typ-Trans-thyretin zu Amyloidfibrillen und lagert sich bevorzugt im Herz ab. Die familiäre Transthyretin-Amyloidkardiomyopathie ist durch eine Herztransplantation und kurativ durch eine Lebertransplantation behandelbar. Ein genetisches Screening von Mitgliedern betroffener Familien wird empfohlen.

Senile ATTR-Amyloidosen sind lediglich symptomatisch zu therapieren.

Eine kardiale Beteiligung bei einer AA-Amyloidose ist sehr selten und meist klinisch inapparent.

Sarkoidose

Eine klinisch apparente kardiale Sarkoidose findet sich bei 5 % aller Sarkoidose-Patienten. Neben granulomatösen Infil-traten und Narben in der freien LV-Wand und im Septum zeigt sich oft eine Beteiligung des Reizleitungssystems. Klinisch manifest wird die Sarkoidose als Kardiomyopathie oder als rhythmologische Auffälligkeit mit Tachyarrhythmien oder Bradykardien. Lebensbedrohliche ventriku- läre Rhythmusstörungen und schwere AV-Blockierungen erfordern ein entsprechendes elektrophysiologisches Monitoring und gegebenenfalls die Implantation eines Schrittmachers bzw. Defibrillators. Die Grunderkrankung wird mit Kortison in initial hoher Dosierung behandelt. Der Behandlungsverlauf der kardialen Sarkoidose kann durch serielle Kontrollen mit kardialem MRI oder alternativ z. B. nach erfolgter Defi-Implantation mit FDG-PET-Untersuchungen kontrolliert werden. Transplantationen von Sarkoidoseherzen werden mit gutem Langzeitergebnis durchgeführt.

Hämochromatose

Die Hämochromatose sollte adjuvant zur laufenden symptomatischen Therapie durch regelmäßige Aderlässe oder eine Chelattherapie durch Desferroxamin behandelt werden.

Lysosomale Speichererkrankungen (z. B. Morbus Fabry)

Diese Erkrankungen kommen sehr selten vor, eine frühe Diagnose ist jedoch sehr wichtig, da eine Enzymersatztherapie wie z. B. beim Morbus Fabry mit Agalsidase möglich und sehr effektiv ist.

Sklerodermie

Systemische Sklerodermie ist durch eine vaskuläre Dysfunktion und Fibrose charakterisiert. Eine kardiale Beteiligung tritt bei 15–35 % aller Sklerodermiepatienten auf. Kardiale Manifestationen sind oft klinisch inapparent, können in Perikard-erguss, Reizleitungsstörungen oder Rythmusstörungen, Klappenbeteiligung, Myokardischämie, Hypertrophie und Herzin- suffizienz resultieren. Das klassische Kennzeichen einer kardialen Beteiligung bei Sklerodermie ist die myokardiale Fi-brose, welche eine diastolische und systolische Dysfunktion nach sich zieht. Pathophysiologisch dürfte die generalisierte Neigung zu Vasospasmen gefolgt von strukturellen myokardialen Schädigungen eine zentrale Rolle spielen. Dies erklärt auch die postulierte modulierende Wirkung von Ca-Antagonisten wie Nifedipin in der frühen Phase der Erkrankung. Kleine Studien belegen eine Verbesserung der diastolischen Funktion durch Nifedipin und Nicardipin. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung kommt die etablierte Herzinsuffizienztherapie (neurohumorale Therapie evtl. mit Diuretika) wie auch die Devicetherapie (z. B. kardiale Resynchronisationstherapie) zur Anwendung.

Eosinophile endomyokardiale Erkrankung

Das hypereosinophile Syndrom im Sinn einer sekundären Hypereosinophilie als Folge von Lymphomen, Tumoren, Vaskulitiden oder parasitösen Erkrankungen ist von der primären Hypereosinophilie (Löffler), wie sie in den Tropen oder in afrikanischen Ländern endemisch ist, zu unterscheiden. Aufgrund des häufigen Auftretens von wandadhärenten endokardialen Thromben ist neben der Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung jeweils die Indikation zur oralen Antikoagulation in Betracht zu ziehen.

Idiopathische Formen / familiäre restriktive Kardiomyopathie

Mutationen in sarkomerischen kontraktilen Proteingenen wie dem Troponin I (TNNI3) und im Desmingen mit intrazytoplasmatischer Anhäufung von Desmin wurden in Familien mit restriktiver CMP gefunden. Es gibt keine Ansätze einer kausalen Therapie dieser sehr seltenen Erkrankung.

Perikarditis constrictiva

Bei dieser speziellen Form des steifen Herzens (Panzerherz) ist die Perikardektomie (Abb. 2) die Therapie der Wahl. Entscheidend ist die Differentialdiagnose zur restriktiven Kardiomyopathie, welche am exaktesten immer noch mittels invasiver Hämodynamik durchzuführen ist. Die Prognose nach Perikardektomie ist abhängig von der Ätiologie der konstriktiven Perikarditis, dem Krankheitsstadium, dem Alter sowie von Begleiterkrankungen. Patienten mit einer Perikarditis constrictiva idiopathischer Ätiologie haben z. B. eine entscheidend bessere Prognose als Patienten nach thorakaler Radiotherapie.

Zur Person
OA Dr. Johann Altenberger
Universitätsklinik für Innere Medizin 2 / Kardiologie
Paracelsus Medizinische Privatuniversität
St. Johanns-Spital Salzburg
Müllner Hauptstrasse 48
5020-Salzburg
Fax: ++43/662/4482-3486
E-Mail:

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