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Infektiologie 19. Oktober 2011

Hygienemaßnahmen bei Creutzfeldt-Jakob Erkrankungen

Bundesrichtlinie regelt Umgang mit Medizinprodukten und medizinischem Material

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zählt zu den transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE) oder Prionenerkrankungen, das sind stets letal verlaufende neurodegenerative Erkrankungen, die bei Menschen und auch bei Säugetieren vorkommen (Tab. 1). Sie werden durch sogenannte Prionen, infektiöse Eiweißpartikel, übertragen.

Die häufigste humane TSE ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), weitere Prionenerkrankungen sind die Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Erkrankung (GSS), die fatale familiäre Insomnie (FFI) und Kuru. Die meisten Formen treten sporadisch auf (85 % sporadische CJK), während ein kleinerer Prozentsatz genetisch bedingt ist (ca. 10–15 % genetische CJK, GSS, FFI) und Einzelfälle auch iatrogen (iatrogene CJK) übertragen wurden. Das Ausgangsmaterial sind Dura mater, Cornea und aus Leichenhypophysen extrahierte Wachstumshormone und Gonadotropine. In einigen Fällen erfolgte eine Übertragung durch nicht ausreichend aufbereitetes Operationsbesteck oder invasive EEG-Elektroden. Mitte der 1990er Jahre wurde in Großbritannien bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJK) beobachtet, die durch den Kontakt mit BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie, „Rinderwahnsinn“) im Sinne einer Tier-zu-Mensch-Übertragung erworben wird. Die Übertragung erfolgt vermutlich über den Verzehr kontaminierter Lebensmittel, als Risikomaterialien kommen Hirn und Rückenmark sowie Separatorenfleisch aus der Verarbeitung von Wirbelsäulen in Betracht. Von einer sekundären Übertragung der vCJK von Mensch zu Mensch durch Bluttransfusionen wurde in bisher vier Fällen berichtet.

Erreger

Nach dem aktuellen Stand der Forschung sind Prionen infektiöse Eiweißpartikel, die aus einer fehlgefalteten und pathologisch aggregierten Isoform des wirtseigenen Prionproteins bestehen. Das zelluläre Prionprotein wird hauptsächlich auf neuronalen und lymphatischen Zellen exprimiert. Die Vermehrung des Erregers erfolgt durch Umwandlung der normalen Struktur des Prionproteins in die fehlgefaltete Form, deren Auftreten mit Infektiosität bzw. mit der Erkrankung assoziiert ist. Prionen sind besonders widerstandfähig gegen physikalische und chemische Einwirkungen wie Sterilisation bei Standardtemperaturen und Standardabtötungszeiten (121 °C/15 min, 134 °C/3 min), UV-Strahlung, ionisierende Strahlen, Alkohol, Formaldehyd, Ethylenoxid etc. Die hohe Widerstandsfähigkeit erfordert eine besondere Auswahl von Desinfektions- und Sterilisationsmaßnahmen, um eine Übertragung durch Medizinprodukte sicher ausschließen zu können.

Epidemiologie und Surveillance

In Österreich erfolgt die epidemiologische Überwachung seit 1996 durch das Österreichische Referenzzentrum für menschliche Prionenerkrankungen (ÖRPE). Im Jahr 2008 wurden 270 Patienten mit dem Verdacht auf CJK an das ÖRPE gemeldet, davon wurden 18 als „wahrscheinliche“ und 37 als „mögliche“ CJK eingestuft, bei neun verstorbenen Patienten wurde die Diagnose autoptisch gesichert. Es gab keinen Fall einer iatrogen übertragenen CJK und auch keinen fundierten Verdacht oder Bestätigung einer vCJK.

Die Meldepflicht für Verdachts-, Erkrankungs- und Todesfälle an TSE in Österreich wurde im Vorjahr gesetzlich festgelegt, laut vorläufigem Jahresbericht wurden 2010 sechs Todesfälle gemeldet.

Das European Creutzfeldt Jakob Disease Surveillance Network (EUROCJD) überwacht seit 1993 die Inzidenz in 25 europäischen und acht weiteren Ländern, in diesem Zeitraum wurden in Österreich 204 Fälle an wahrscheinlicher oder gesicherter TSE registriert, davon waren 180 Fälle der sporadischen CJK zuzuordnen, von der vCJK trat kein Fall auf. Mit 175 Fällen am häufigsten war die vCJK im Vereinten Königreich gefolgt von Frankreich mit 25 Fällen.

Klinik

Die sporadischen Formen der CJK entstehen offensichtlich spontan direkt im Gehirn. Die frühen Symptome sind unspezifisch: Häufig kommt es initial zu depressiv gefärbten Persönlichkeitsveränderungen, Schlafstörungen und Gewichtsabnahme. Im Verlauf kommt es neben einer rasch progressiven Demenz typischerweise zu Myoklonien und charakteristischen EEG-Veränderungen (sog. periodic sharp wave complexes), die häufig erstmals den Verdacht auf eine CJK aufkommen lassen. Entsprechend dem Befall vieler Kern- und Bahnsysteme im zentralen Nervensystem treten pyramidale und extrapyramidale Störungen auf. Innerhalb weniger Wochen bis Monate entwickeln die Patienten einen akinetischen Mutismus. Die CJK ist gegenwärtig nicht behandelbar und führt immer zum Tod des Patienten (in den meisten Fällen etwa sechs bis zwölf Monate nach Auftreten erster klinischer Symptome).

Bei der vCJK sind, je nach genetischer Disposition des infizierten Individuums und der infektiösen Dosis, unterschiedliche, teilweise sehr lange Inkubationszeiten von bis zu mehreren Jahrzehnten nicht auszuschließen. Die Patienten mit vCJK unterscheiden sich von der sporadischen Form in einigen Punkten:

Die Patienten sind ungewöhnlich jung, das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei etwa 29 Jahren im Gegensatz zu 65 Jahren bei der sporadischen Form. Die Krankheitsdauer ist mit etwa 14 Monaten fast doppelt so lang wie bei der sporadischen Verlaufsform. Der klinische Verlauf weist einige Besonderheiten auf: Im Frühstadium stehen psychiatrische Auffälligkeiten (Verhaltensauffälligkeiten, Depression, Angstzustände) im Vordergrund. Früh im Verlauf entwickeln einige Patienten distal betonte Dysästhesien, etwa fünf Monate später erste Anzeichen von Demenz. Wenig später treten erste neurologische Ausfälle auf, Myoklonien oder choreatiforme Bewegungen kommen hinzu, im Median nach zwölf Monaten sind die Patienten akinetisch mutistisch. Die typischen EEG-Veränderungen der sporadischen Form werden nicht beobachtet.

Diagnose

Entsprechend den von der WHO erstellten klinischen Überwachungskriterien kann die CJK in „mögliche“ oder „wahrscheinliche CJK“ eingeteilt werden. Zusätzliche Untersuchungen wie die Analyse des 14-3-3-Proteins im Liquor, ein EEG und auch die Magnetresonanz-Tomographie können den klinischen Verdacht untermauern (Tab. 2). Die Diagnosesicherung ist allerdings nur durch eine neuropathologische Untersuchung möglich. Die diagnostischen Kriterien der vCJK sind in Tabelle 3 wiedergegeben.

Bedingt durch die variable klinische Präsentation umfasst die Differenzialdiagnose einer CJK eine Fülle neurologischer und psychiatrischer Krankheitsbilder. Dabei ist bei älteren Patienten die wichtigste Differenzialdiagnose der Morbus Alzheimer, bei jüngeren Patienten kommt häufig eine entzündliche ZNS-Erkrankung in Frage.

Gesetzliche Regelungen

In Österreich hat die Richtlinie des Bundesministeriums für Gesundheit über den Schutz vor einer Übertragung der CJK bei invasiven Eingriffen in der aktuellen Fassung von 2009 für öffentliche und private Krankenanstalten bzw. für sonstige mit Risikoeingriffen befasste Gesundheitseinrichtungen (wie z. B. Ordinationen) Gültigkeit. Diese Richtlinie regelt, wann und auf welche Art Medizinprodukte (z. B. chirurgische Instrumente) und medizinisches Material zu behandeln sind, um das Risiko einer Übertragung von CJK sowie der vCJK bei invasiven Eingriffen gemäß Stand des heutigen Wissens zu vermeiden.

Aufgrund der geforderten Risikostratifizierung von Patienten, medizinischem Material und der Art des Eingriffes sollen Risikopersonen und Risikoeingriffe identifiziert werden. Die daraus resultierenden und notwendigen Maßnahmen bei der Instrumentenaufbereitung werden im Risikomanagement definiert (Tab. 4).

Grundsätzliche Maßnahmen

  • Einsatz der bei invasiven Eingriffen eingesetzten Medizinprodukte auf ein Minimum beschränken
  • Antrocknen von Blut- und Geweberesten auf Instrumenten vermeiden
  • Zur Vorreinigung keine eiweißfixierende Substanzen (wie z. B. Alkohole, Aldehyde, Reiniger mit pH < 9) einsetzen
  • Maschinelle Aufbereitung in Reinigungs- und Desinfektionsgeräten (RDG’s) unter Verwendung von alkalischen Reinigern (pH > 10)
  • Zur Aufbereitung von Instrumenten aus dem Bereich Augen- und Neurochirurgie separate RDG’s verwenden. Wenn bei Eingriffen der Gruppe c (Tab. 4) bei beabsichtigtem oder unbeabsichtigtem Kontakt zu Risikogewebe kein separates RDG vorhanden → Instrumentarium isoliert maschinell aufbereiten → anschließend Leerzyklus am RDG durchlaufen
  • Anschließende Sterilisation im Dampfsterilisator bei 134 °C für 18 Minuten („Prionenprogramm“)

Zusätzlich zu den geltenden Dokumentationsstandards in der Aufbereitung entsprechend § 93 Medizinproduktegesetz, BGBl. Nr. 657/1996 idgF sind insbesondere in der Neuro- und Augenchirurgie (bei Risikoeingriffen a und b; in weiterer Folge auch bei Risikoeingriffen der Gruppe c, Tab. 4) folgende Prozessdaten zu dokumentieren:

  • Maschinenbezeichnung des RDG
  • Wasch-Chargennummer
  • Unikatsbezeichnung der Instrumententasse (z. B. Grundtasse Nr. X). Diese wird in der Patientendokumentation festgehalten

Prionenspezifische Schutzmaßnahmen

Diese sind abhängig von Kombinationen der Risikogruppen und Risikoeingriffen durchzuführen (Tab. 4).

Bei Risikoeingriffen sind prinzipiell flüssigkeitsdichte Schürzen, doppelte Handschuhe, Mund-Nasenschutz, Schutzbrille sowie flüssigkeitsdichte OP-Materialien zu verwenden. Abfallmaterialien müssen in entsprechenden Behältnissen der Verbrennung zugeführt werden.

Im Falle einer Exposition bei intakter Haut muss die betroffene Stelle mit 1M NaOH bzw. 2,5 % NaOCl dekontaminiert werden und anschließend mit Wasser ausgiebig gespült werden.

Bei der Diagnosestellung einer wahrscheinlichen oder definitiven (v)CJK sollten Einmalartikel eingesetzt werden und anschließend sind diese als Verbrennungsabfall zu entsorgen. Falls der Einsatz von Einmalartikel nicht möglich ist, sind die verwendeten Instrumentarien ebenfalls dem Verbrennungsabfall zuzuführen.

Liegt ein Verdachtsfall vor, sind Einmalartikel einzusetzen. Alternativ ist das Instrumentarium isoliert entsprechend der Richtlinie maschinell aufzubereiten und bis zur endgültigen Diagnosestellung zu asservieren.

Es sind keine spezifischen Maßnahmen in der normalen Pflege von (v)CJK Patienten erforderlich.

Bei potentiellem Kontakt mit Risikomaterial (z. B. Lumbalpunktionen, Blutabnahmen) sind jene Maßnahmen ausreichend, die zum Schutz vor HIV, Hepatitis B und Hepatitis C etc. getroffen werden.

Tabelle 1 Prionenerkrankungen bei Säugetieren
Schaf Scrapie
Rind Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE)
Nerz Transmissible Enzephalopathie
Wapitis, Weißwedel-, Schwarzwedel-, Großohrhirsche Chronic wasting disease
Tabelle 2 Klinische Klassifikationskriterien der sporadischen Creutzfeldt- Jakob-Krankheit (WHO-Überwachungskriterien)
  • Wahrscheinlich:
  • Progressive Demenz und
  • mindestens 2 der folgenden klinischen Erscheinungen:
  • 1. Myoklonus
  • 2. Visuelle oder zerebelläre Symptome
  • 3. Pyramidale/extrapyramidale Störungen
  • 4. Akinetischer Mutismus
  • Technische Zusatzuntersuchungen:
  • Periodische Sharp-Wave-Komplexe im EEG oder
  • Nachweis der Proteine 14-3-3 im Liquor bei Krankheitsdauer < 2 Jahren
  • Hyperintense Basalganglien im MRT*
  • Möglich:
  • Progressive Demenz < 2 Jahre und
  • 2 der oben genannten 4 klinischen Erscheinungen, jedoch
  • kein vorliegendes EEG oder untypisches EEG bzw.
  • keine Liquoruntersuchung oder negativer 14-3-3-Befund
* noch nicht in den WHO-Überwachungskriterien enthalten
Tabelle 3 Diagnostische Kriterien der Variante der CJK (gemäß WHO)
I a. Fortschreitende neuropsychiatrische Erkrankung
b. Krankheitsdauer > 6 Monate
c. Routineuntersuchungen weisen auf keine alternative Diagnose hin
d. Kein Hinweis auf mögliche iatrogene Ursache
e. Kein Hinweis auf familiäre Prionerkrankung
II a. Psychiatrische Symptome früh im Verlauf*
b. Persistierende schmerzhafte Dysästhesien
c. Ataxie
d. Myoklonien oder choreatiforme Bewegungen oder Dystonie
e. Demenz
III a. Keine periodischen scharfen Wellen im EEG bzw. kein EEG
b. Signalanhebungen im posterioren Thalamus(„pulvinar sign“) im MRT
IV a. Tonsillenbiopsie positiv**
Sicher: I a) und neuropathologische Bestätigung einer CJK
Wahrscheinlich: I und 4/5 von II und III a) und III b) oder I und IV a)
Möglich: I und 4/5 von II und III a)
* Depression, Angst, Apathie, Rückzug, Wahn
** Die Tonsillenbiopsie wird nicht routinemäßig empfohlen, auch nicht in Fällen mit CJK-typischem EEG, aber sie mag hilfreich sein in Verdachtsfällen mit klinischen Symptomen, die mit CJK vereinbar sind, ohne dass im MRTein bilaterales „pulvinar sign“ zu sehen ist.
Tabelle 4 Auflistung der Risikogruppen und Risikoeingriffe
RisikogruppenRisikoeingriffe
I. Personen, die an vCJK leiden oder unter Verdacht stehen, daran zu leiden. a. neurochirurgische Eingriffe mit Kontakt zu Gehirn, Rückenmark, Nervus opticus sowie Eingriffe mit Kontakt zu Spinal- und Trigeminusganglien, Innenohr, Hypophyse oder Area olfactoria der Nasenschleimhaut
II. Personen die an CJK leiden oder unter Verdacht stehen, daran zu leiden. b. Chirurgische Eingriffe am Auge (hintere Augenabschnitte): Retina und Nervus opticus
III. Personen, die mit einem CJK-Patienten (Risikogruppe II bzw. an CJK Verstorbenen) verwandt sind. c. Sonstige chirurgische Eingriffe mit Kontakt mit Risikogewebe (v.a. bei Duraeröffnung, also Kontakt mit Gehirn, Rückenmark, Nervus opticus; weiters bei Kontakt mit Spinal- und Trigeminusganglien, Innenohr, Hypophyse oder Area olfactoria der Nasenschleimhaut)
IV. Empfänger von (nicht-rekombinanten) humanem Wachstumhormon und von Cornea-oder Dura Mater-Transplantaten. d. Lumbalpunktion
V. Patienten mit ungeklärter fortschreitender Erkrankung des ZNS mit und ohne Demenz. e. Eingriffe am lymphatischen Gewebe (wie Tonsillektomie, Splenektomie, Appendektomie, Lymphknotenexstirpation, -biopsie) sowie Cornea- Transplantation und Eingriffe an Cornea-Transplantaten
  f. Eingriffe mit Blutaustritt
Bei der Risikogruppe I sind Maßnahmen bei sämtlichen Riskoeingriffen a–f erforderlich.
Bei der Risikogruppe II sind Maßnahmen bei den Risikoeingriffen a–e erforderlich.
Bei den Risikogruppen III-V sind Maßnahmen nur bei Risikoeingriffen a–c erforderlich.
Blut ist nur bei Risikopersonen der Gruppe I als Risikomaterial anzusehen.

C. Lass-Flörl, I. Heller, A. Mayr1 , Wiener Klinisches Magazin 5/2011

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