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Hämatologie 18. Juni 2012

EHA 2012: Umfrage über T2* kardiovaskuläre MRT bei Thalassämie

Weltweit gibt es nur wenige Daten über die myokardiale Eisenbelastung und die damit in Zusammenhang stehenden Folgen.

"Wenn kardiale Eisenbelastung früh erkannt wird, kann damit potenziell mit hohem Grad das Leben von Patienten mit Thalassämie gerettet werden", erklärte Prof. Dr. John-Paul Carpenter der Royal Brompton CMR Unit in London, beim 17. Kongress des Europäischen Hämatologieverbandes in Amsterdam.



Thalassämie Major (TM) ist ein schwerwiegendes gesundheitliches Problem. Jedes Jahr kommen weltweit mehr als 25.000 neue Kinder hinzu, die Transfusionen benötigen. Bei den meisten TM-Patienten, die regelmässig Transfusionen erhalten, ist die Akkumulation von kardialem Eisen die Ursache für Herzversagen und einen frühen Tod.

Messung von myokardialem Eisen

T2* kardiovaskuläre Magnetresonanztomographie (CMR) ermöglicht eine kalibrierte und wiederholbare Messung von myokardialem Eisen. Dies hat zu einer verbesserten Überlebensrate von TM-Patienten beigetragen. Trotzdem gibt es weltweit nur wenige Daten über die myokardiale Eisenbelastung und die damit in Zusammenhang stehenden Folgen.

Wir berichten über eine Umfrage mit 3.411 Patienten an 34 Zentren, die T2* CMR nutzen. Selbst bei dieser Gruppe an gut behandelten TM-Patienten aus der ganzen Welt, die regelmässig Transfusionen, Chelat-Therapie und T2* CMR erhielten, wies ein grosser Anteil (42,3 %) eine moderate bis schwere myokardiale Eisenbelastung auf.

Regionale Unterschiede

Bei der Verbreitung von kardialer Eisenüberbelastung traten bedeutende regionale Unterschiede auf. Trotz unterschiedlicher klinischer Behandlung kann dies auf eine variierende Prädisposition für myokardiale Eisenbelastung hinweisen.

Durch die T2* CMR werden Patienten mit einem erhöhten Risiko erkannt, die myokardiale T2*-Werte <10ms aufweisen. Diese Werte werden im hohen Masse mit einer zukünftigen Tendenz zu Herzversagen und Tod in Zusammenhang gebracht.

Es besteht ein grossen Potenzial, dass Leben durch die frühe Erkennung von kardialer Eisenbelastung gerettet werden können und die T2* CMR muss weitreichender verfügbar gemacht werden.

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