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Hämatologie 1. März 2012

Hemmkörper-Entwicklung bei zwei Patienten mit leichter Hämophilie A – spontanes Verschwinden des Hemmkörpers und kein Wiederauftreten nach neuerlicher Behandlung mit Faktorkonzentraten

Hemmkörper gegen den Gerinnungsfaktor VIII (FVIII) verkomplizieren die Behandlung von Hämophiliepatienten. Die Inzidenz von Inhibitoren bei Patienten mit leichter Hämophilie ist gering. Dennoch führt deren Auftreten durch eine Änderung des Blutungsphänotyps meist zu einem größeren klinischen Problem. Wir berichten über zwei Patienten mit leichter Hämophilie A (FVIII-Spiegel 8 bzw. 27 %) auf Basis einer Missense Mutation in Exon 16 (G --> A Mutation in Codon 1773) bzw. Exon 22 (T --> C Mutation in Codon 2096). Beide Mutationen sind bisher nicht vorbeschrieben. Unsere Patienten entwickelten nach intensiver Behandlung mit FVIII-Konzentraten – aufgrund einer Muskelblutung bzw. nach Polytrauma – hochtitrige Hemmkörper. Während des Vorhandenseins der Hemmkörper wurden AICC (Anti-Inhibitor Coagulant Complex) bzw. FVIIa erfolgreich zur Blutungskontrolle bzw. -behandlung verwendet. Bei beiden Patienten kam es zu einem spontanen Verschwinden des Hemmkörpers. Jahre nach Auftreten des Inhibitors erhielten die Patienten erneut Faktorkonzentrate. Der Hemmkörper trat allerdings bei keinem der beiden Patienten wieder auf. Die geschilderten Fälle zeigen, dass Hemmkörper bei Patienten mit leichter Hämophilie transient sein können und ein spontanes Verschwinden möglich ist. Daher sollte die Notwendigkeit einer Immuntoleranztherapie, welche kostenintensiv und mühsam für den Patienten ist, für jeden Patienten kritisch hinterfragt werden und eine "Watch and Wait"-Strategie kann durchaus ratsam sein.

Sylvia Reitter-Pfoertner, Birgit Horvath, Klaus Lechner, Raute Sunder-Plassmann, Christine Mannhalter, Ingrid Pabinger, Wiener klinische Wochenschrift 5/6/2012

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