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Gastroenterologie 26. September 2016

PBC nicht übersehen

Die Primär Biliäre Cholangitis (PBC) sollte frühestmöglich erkannt und behandelt werden. Bei knapp 40  Prozent der Betroffenen schlägt die Behandlung mit der Standardtherapie fehl. Eine wirksame Alternative steht  bislang (noch) nicht zur Verfügung.  

PBC  ist  eine  seltene,  autoim ­ mun  vermittelte,  cholestatische  Lebererkrankung mit vielfältigem Krank heitsverlauf  und  einem   erhöhten   Risiko  für  Leberfibrose  und  Leberzir­rhose. Die Prävalenz wird mit 13,5 pro  100.000 Einwohnern angenommen. In  Deutschland  sind  nach  Informationen   der  Deutschen  Leberhilfe  zwischen   4000 und 12.000 Menschen betroffen,  davon 90  Prozent Frauen mit einem Altersgipfel  zwischen  40  und  60 Jahren.   Der  Verlauf  ist  variabel.  Bei  einem  Teil   der Patienten mündet die PBC letztlich  in  die  gemeinsame  Endstrecke  aller   chronischer  Lebererkrankungen  –  Fibrosierung und Leberzirrhose – bis hin  zu  einem  hepatozellulären  Karzinom   und  der  Notwendigkeit  einer  Lebertransplantation.  In  Europa  gehen  im­ merhin etwa sechs Prozent der Lebertransplantationen auf eine PBC zurück.

Früh erkennen – früh behandeln

Ziel der Therapie muss es deshalb sein,  den Krankheitsverlauf frühzeitig güns­tig zu beeinflussen, um Spätkomplika­tionen,  Lebertransplantation  und  Tod   möglichst  zu  verhindern.  „Ideal  wäre   ein  Therapiebeginn  noch  vor  Destruktion der Leber“, betonte Prof. Dr. Heinz  Hartmann,  Gastroenterologe  und  Hepatologe aus Herne in Nordrhein­ Westfalen  bei  einem  Fachworkshop  Ende   April  in  München.  Das  Problem:  Die   PBC  wird  oft  erst  spät  erkannt,  auch   weil  die  Beschwerden  eher  unspezi­fisch  sind.  Die  Mehrzahl  der  Patienten   klagt  über  Fatigue,  20  bis  70   Prozent   über  Pruritus.  Diagnostisch  wegwei­send kann eine positive Familienanamnese oder eine assoziierte Autoimmun­krankheit sein.

Standardtherapie versagt  bei knapp 40  Prozent

Die   Standardtherapie,   Ursodesoxy ­ cholsäure  (UDCA)  in  einer  Dosierung   von  13  bis  15   mg/kg/d,  ist  derzeit  die   einzige  zugelassene  Therapieoption.   Doch knapp 40  Prozent sprechen nicht adäquat auf die Therapie an. Ein echter  „unmet need“ in der Hepatologie. Um  die therapeutische Lücke zu schließen,  wird  seit  einigen  Jahren  intensiv  geforscht.  Im  Fokus  stehen  Gallensäure­derivate  wie  der  FXR­ Agonist  Obeti­cholsäure.  

Alkalische Phosphatase und  Bilirubin als harte Leitparameter

Die  globale  PBC  Studiengruppe  mit   mehr  als  6000  Patienten  zu  Studien­beginn  konnte  eine  Korrelation  zwi­schen  der  Erhöhung  von  Alkalischer   Phosphatase  bzw.  Bilirubin  und  der   Mortalität  der  PBC  zeigen  (1,  2).  Dies   gilt sowohl für die mit UDCA behandel­ten Patienten als auch für die nicht ­therapierten. Damit scheinen AP und Bili­rubin  als  Leitkriterien  für  die  Therapie   der  PBC  angesehen  werden  zu  können.  Jede  Absenkung  dieser  Parameter kann das Risiko für harte Endpunkte  vermindern  (2).  Patienten,  die  die   Responsekriterien – AP <  1,67 x oberer  Normwert,  AP  Reduktion  ≥   15   Prozent   und  Bilirubin  im  Normbereich  –  nicht   erreichten,  hatten  beispielsweise  ein  dreifach erhöhtes Risiko für Lebertrans­ plantation und Tod (3).

Literatur


1. Lindor KD (2009) Primary biliary cirrhosis. Hepatology 50(1):291–308
2. Lammers WJ et al (2014) Gastroenterology 147(6):1338–1349
3. Hansen B et al (2014) Abstract 15 EASL: PBC Monothematic Conference, Milan

Quelle: „MED:  Media Education Dialogue zur Primär Biliären Cholangitis (PBC)“, München, 21. April 2016 (Veranstalter: Intercept Pharma Deutschland GmbH, München); Presseinformation Intercep

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