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Gastroenterologie 21. Februar 2012

Morbus Wilson: EASL-Guidelines

Vergangene Woche wurde die erste europäische Leitlinie für die Diagnose und Therapie der Kupferspeicherkrankheit publiziert.

Die European Association for the Study of the Liver (EASL) veröffentlichte die Leitlinie unter der Federführung von Prof. Dr. Peter Ferenci von der MedUni Wien.

 

Morbus Wilson ist eine genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung, die unbehandelt zu schweren Folgen führen kann. Überschüssiges Kupfer verbleibt im Körper, anstatt ausgeschieden zu werden. Dies kann Leberversagen oder Gehirnschäden nach sich ziehen. Die Krankheit, die sich in jedem Lebensalter manifestieren kann, aber meist im Alter zwischen fünf und 35 diagnostiziert wird, ist selten: Nur einer von 30.000 Menschen ist davon betroffen.

Die neue europäische Morbus-Wilson-Leitlinie soll für Ärztinnen und Ärzten bei klinischen Fragestellungen eine Entscheidungshilfe sein.

Prof. Dr. Peter Ferenci, Hauptautor und Leiter der Spezialambulanz für Morbus Wilson am Wiener AKH, sagte laut einer Aussendung der EASL, dass das klinische Bild eines Morbus Wilson stark variieren kann, es müsse aber bei jedem Patienten in Betracht gezogen werden, der sich mit einer Kombination aus einer ungeklärten Lebererkrankung und neurologischen oder neuropsychiatrischen Störungen vorstelle.

Die typischen Kayser-Fleischer-Kornealringe seien nicht immer vorhanden, so Ferenci. In diesem Fall empfehlen die Guidelines, die Kupferausscheidung im Harn und Kupfer im Leberparenchym zu bestimmen. Das Alter des Patienten solle dabei niemals der alleinige Grund sein, eine Morbus-Wilson-Diagnose auszuschließen, mahnt Ferenci.

 

 

Ferenci, P. et al.: EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s disease; Journal of Hepatology 2012; vol. 56: 671–85

www.easl.eu

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