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Gastroenterologie 1. August 2010

Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel bei primärer intestinaler Lymphangiektasie: ein Fallbericht

Die primäre intestinale Lymphangiektasie ist eine seltene Erkrankung, die durch erweiterte Lymphgefäße der Dünndarmschleimhaut gekennzeichnet ist und zum Verlust von Lymphe in das Darmlumen führt. Die so entstehende Eiweiß-Verlust-Enteropathie ist labordiagnostisch durch Lymphopenie, Hypoalbuminämie und Hypogammaglobulinämie gekennzeichnet. Symptome beginnen für gewöhnlich in der frühen Kindheit. Hier berichten wir über einen Fall von Hypoalbuminämie und Hypogammaglobulinämie bei einem 57-jährigen Patienten mit 12-jähriger Anamnese von Diarrhoe, welche zu fehlender Gewichtszunahme, sekundärem Hyperparathyreoidismus mit Osteopenie, Beinödemen, monoklonaler Gammopathie, Trommelschlegelfingern und Uhrglasnägeln und zuletzt Gewichtsverlust geführt hat. Eine Fett-arme Diät ergänzt durch mittelkettige Triglyzeride war als therapeutische Intervention erfolgreich mit Reduktion von Diarrhoe, Verschwinden der Beinödeme und Gewichtszunahme. Dünndarm-Schleimhautbiopsien aus einer Doppel-Ballon-Endoskopie bestätigten die Diagnose mit der Darstellung erweiterter Lymphgefäße der Zotten. Uhrglasnägel und Trommelschlegelfinger wurden bislang in der medizinischen Literatur noch nicht mit primärer intestinaler Lymphangiektasie assoziiert und könnten auch hier mit chronischem Thrombozyten-Exzess in Zusammenhang stehen, der beim Patienten zumindest über die letzten 4 Jahre verfügbarer Beobachtungszeit nachweisbar war.

Christian J. Wiedermann, Michael Kob, Stefano Benvenuti, Rodolfo Carella, Lucio Lucchin, Lucia Piazzi, Fausto Chilovi, Guido Mazzoleni, Wiener Medizinische Wochenschrift 15/16/2010

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