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Angiologie 22. November 2007

Raynaudphänomen (DFP)

Von Dr. Thomas Gary und Dr. Marianne Brodmann, Graz

 Abb. 1
Abb. 1: Tricolorephänomen bei einer Patientin mit sekundärem Raynaudphänomen.

 Abb. 2
Abb. 2: Tricolorephänomen bei einer Patientin mit sekundärem Raynaudphänomen.

 Abb. 3
Abb. 3: Tricolorephänomen bei einer Patientin mit sekundärem Raynaudphänomen.

 Abb. 4
Abb. 4: Sekundäres Raynaudphänomen (asymmetrischer Befall mit Befall der Handinnenflächen bei einer Patienin mit Sklero­dermie).

 Abb. 5
Abb. 5: Patientin mit primärem Raynaudphänomen (symmetrischer Befall mit typischer Aussparung des Daumens).

Fotos (5): Abteilung für Angiologie, Medizinische Universität Graz

Maurice Raynaud hat im Jahre 1862 erstmals von „l’asphyxie locale et de la gangrène symmétrique des extrémités“ geschrieben. Die Erkrankung, die initial als Morbus Raynaud bezeichnet wurde, erwies sich in den Jahrzehnten danach als klinisches Phänomen mit unterschiedlichsten Ursachen, worauf Hutchinson 1896 sich für den Begriff „Raynaud-Phänomen“ einsetzte, vor allem aufgrund der Heterogenität des Erkrankungsbildes.
Heute differenziert man je nach zugrunde liegender Erkrankung zwischen einem primären Raynaudphänomen (ohne fassbare Grunderkrankung) und einem sekundären Raynaudphänomen (mit zugrunde liegender Grunderkrankung). Das Raynaudphänomen ist nun definiert als anfallsartige, reversible, vasospastische Ischämie der Finger- und/oder Zehenarterien, die klassischerweise mit initialer Blässe und anschließender Zyanose und Rötung einhergeht (Tricolorephämomen).

Epidemiologie

Die Prävalenz des Raynaudphänomens wird in der Literatur zwischen 4,9 und 20,1 Prozent in der weiblichen und zwischen 3,8 und 13,5 Prozent in der männlichen Bevölkerung angegeben, wobei eine höhere Prävalenz in folgenden Gruppen vorliegt:

• junge Frauen,
• Anverwandte von Menschen mit Raynaudphänomen und
• Menschen, die in kalten Gegenden leben.

Auch bestimmte Berufe exponieren zum Erwerb eines Raynaudphänomens, so findet sich dieses unter

• Bauarbeitern in 20 Prozent,
• Forstarbeitern in 40 Prozent,
• im Erzbergwerk in 50 Prozent und
• unter Werkstattarbeitern sogar zu 80 Prozent.
Ursächlich hiefür sind die chronischen Traumata, die durch entsprechende Arbeitsgeräte ausgelöst werden.

Pathophysiologie

Das Raynaudphänomen spielt sich deswegen in der akralen Strombahn ab, da diese im Dienste der Thermoregulation steht und daher sehr „feinfühlig“ reagiert. Die Ansprechbarkeit der Digitalarterien auf vasodilatatorische und vasokonstriktive thermische Reize ist besonders hoch und dokumentiert sich in einer hohen Dichte a2-adrenerger Rezeptoren mit niedriger Ansprechschwelle. Es müssen aber gewisse pathologische Voraussetzungen gegeben sein, damit ein durch Kälte bedingter digitaler Vasospasmus auftritt:
1. Erhöhte Aktivität des sympathischen Funktionssystems einschließlich der adrenergen Rezeptormechanismen.
2. Erniedrigung des transmuralen Drucks.
3. Zelluläre und plasmatische Blutbestandteile, z. B. Plasmaendothelin.
Das Tricolorephänomen kommt nun dadurch zustande, dass primär ein Spasmus der blutzuführenden Finger- bzw. seltener Zehenarterien und Hautarteriolen auftritt. Der dadurch hervorgerufenen anfänglichen Blässe des betroffenen Gebietes folgt eine Lividverfärbung durch den Blutrückfluss aus dem venösen Stromgebiet. Darauf wiederum folgt nach der Lösung des Spasmus eine entsprechende Hyperämie mit Rötung durch den nun gesteigerten arteriellen Einstrom (siehe Abbildungen 1 bis 3).
Symmetrisches Auftreten an beiden Händen unter Aussparung des Daumens ist typisch für das primäre Raynaudphänomen (siehe Abbildung 4), während asymmetrische Attacken teilweise einzelner Finger, verbunden mit Schmerzen und verlängerter Ischämie, an ein sekundäres Raynaudphänomen denken lassen sollten (siehe Abbildung 5).

Primäres Raynaudphänomen

Bei der Entstehung des primären Raynaudphänomens scheint die exzessiv gesteigerte Kälteempfindlichkeit der a2-Adrenorezeptoren eine Hauptrolle zu spielen. Diese Hypothese wird dadurch untermauert, dass Freedmann 1995 zeigen konnte, dass man bei Patienten mit primärem Raynaudphänomen vasospastische Attacken durch selektive a2-Adrenorezeptorantagonisten hemmen kann. Möglicherweise ist aufgrund der beschriebenen familiären Häufung auch ein Gendefekt vorhanden.
Symptome und klinische Befunde: Das primäre Raynaudphänomen besteht in einer initial meist proximal zwischen Grundgelenk und Mittelgelenk scharf begrenzten Abblassung der Finger oder Zehen beider Hände/Füße, gefolgt von Zyanose und postischämischer Hyperämie. Daumen, Handrücken oder Handinnenfläche sind meist nicht betroffen. Eine Nekrose besteht nie.
Die Anfallsdauer wird mit Minuten bis Stunden, im Mittel mit 25 Minuten angegeben, und die Anfälle sind immer reversibel. Das Tricolorephämonen muss jedoch nicht immer in voller Ausprägung vorhanden sein.
Frauen zwischen 20 und 40 Jahren sind in einem Verhältnis von 5:1 betroffen, wobei die auslösenden Reize in 80 Prozent Kälte (Umgebungstemperatur zwischen 15 und 20°C), in ca. 30 Prozent zusätzlich oder alleine Emotionen sind. In 18 Prozent wird kein reproduzierbarer Auslöser gefunden, und in zwei Prozent sind die Zehen mitbetroffen.

Diagnostik: Um ein primäres Raynaudphänomen zu diagnostizieren, muss es
1. objektiviert und muss
2. eine kausal verknüpfbare Grunderkrankung ausgeschlossen werden.
Der Nachweis gelingt prinzipiell dadurch, dass unter kontrollierten Expositionsbedingungen ein Raynaudphämomen klinisch produziert und mit Hilfe nichtinvasiver Verfahren (z. B. optische Pulsoszillographie) objektiviert wird. Demnach kann die Ausschlussdiagnose eines primären Raynaudphänomens unter folgenden Bedingungen gestellt werden:

• Keine Kälteschäden oder Vibrationstraumen,
• keine zugrunde liegende arterielle Verschlusskrankheit,
• bilaterales Auftreten,
• keine trophischen Störungen,
• kein Hinweis auf zugrunde liegende Systemerkrankungen (negative immunpathologische Konstellation, negative BSG, Rheumaserologie negativ),
• Dauer der Symptome für zumindest zwei Jahre oder länger,
• normaler kapillarmikroskopischer Befund.

Die Prognose dieser Erkrankung ist günstig, da im Gegensatz zum sekundären Raynaudphänomen keine Gewebsdefekte auftreten.
Da sich die Diagnose eines primären Raynaudphänomens erst im Verlauf stellt, ist bei diesen Patienten bis zum sicheren Ausschluss einer zugrunde liegenden Ursache die Kontrolle in zumindest jährlichen Abständen in einer Spezialabteilung notwendig.

Sekundäres Raynaudphänomen

Als Ursache für ein sekundäres Raynaudphänomen kommen zahlreiche Erkrankungsbilder – von Kollagenosen über neurologische Erkrankungen bis zu Intoxikationen – in Frage (siehe Kasten). Endotheliale Dysfunktion sowie ein Defekt der glatten Gefäßwandmuskulatur sollen für die Entstehung des sekundären Raynaudphänomens hauptverantwortlich sein.
Durch die Grunderkrankung kommt es zu einer Endothelverletzung und dadurch bedingt zu einer verminderten Produktion von Vasodilatatoren wie Stickoxid (NO). Dysfunktionale Endothelzellen rufen auch intravasale Thromben hervor, aktivieren die Hypertrophie von glatten Muskelzellen und die Freisetzung von Adhäsionsmolekülen.
Die Pathogenese des sekundären Raynaudphänomens ist am besten bei Sklerodermiepatienten untersucht, wo die akrale Lumeneinengung in 75 Prozent durch Intimafibrose und konsekutive Thrombose hervorgerufen ist. Bei Sklerodermie-Patienten kommt es weiters zur Freisetzung von Thromboxan aus den Blutplättchen; diese Substanz ist ein sehr starker Vasokonstriktor.

Symptome und klinische Befunde: Die Anamnese-Erhebung ist bei Patienten mit Raynaudsymptomatik sehr wichtig, um das primäre Raynaudphänomen vom sekundären zu differenzieren. Bei Patienten mit sekundärem Raynaudphänomen kommt es zu lang dauernden, teilweise sogar irreversiblen Ischämieattacken, die typischerweise auch von starken Schmerzen begleitet sind. Die Raynaudsymptomatik ist asymmetrisch und kann alle Teile der Hände und Füße betreffen. Hautläsionen oder prägangränöse Läsionen an den Akren können bereits bei Erstvorstellung vorhanden sein.
Weiters ist die Erhebung berufsspezifischer Situationen (mechanische Irritationen, Vibrationstrauma) und typischer vaskulärer Risikofaktoren hilfreich. Positive Raucheranamnese lässt eventuell weiterführend an eine Thrombangitis obliterans denken. Das sekundäre Raynaudphänomen kann in allen Altersgruppen vorkommen.
Physikalische Befunde wie Sklerodaktylie, Teleangiektasien bzw. Calzinosis cutis lassen an eine zugrunde liegende Kollagenose denken.

Diagnostik: Das Problem der Diagnostik des sekundären Raynaudphämomens ist die Tatsache, dass die Raynaudsymptomatik dem Ausbruch einer Grunderkrankung aus dem Bereich der Kollagenosen bzw. einer Neoplasie Jahre vorausgehen kann. Daher sollten Patienten mit der Verdachtsdiagnose sekundäres Raynaudphänomen zumindest jährlich in einer Spezialabteilung kontrolliert werden.
Die Basisdiagnostik ist wiederum der Nachweis der Raynaudattacke, wobei hier, wie bereits ausgeführt, ein wesentlicher Unterschied zum primären Raynaudphänomen bestehen kann, nämlich die Irreversibilität der Raynaudsymptomatik, das heißt die fixierte arterielle Minderdurchblutung. Der typische Befund der optischen Pulsoszillographie nach Wärme- und Kälteprovokation ist daher die Objektivierung einer nicht auflösbaren arteriellen Minderdurchblutung (pathologische Pulskurve).
Zusätzliche Untersuchungen sind bei Verdacht auf sekundäres Raynaudphänomen angezeigt (siehe Kasten).

Therapie des Raynaudphänomens

Die generelle Maßnahme ist der Kälteschutz, sowohl beim primären als auch beim sekundären Raynaudphänomen. Paraffinbäder sowie ausreichend Kälteschutz mittels Handschuhen (idealerweise Fäustlinge) scheinen trivial, sind aber äußerst wirksam gegen Raynaudattacken. Psychotherapeutisch wurden immer wieder gute Behandlungserfolge durch Maßnahmen wie Biofeedback und autogenes Training erreicht, vor allem beim primären Raynaudphänomen.

Medikamentöse Therapieansätze gibt es sowohl beim primären als auch beim sekundären Raynaudphänomen. Aufgrund des unterschiedlichen Schweregrades kommen sie vor allem beim sekundären Raynaudphänomen zum Tragen. Vasodilatantien wie Kalzium-Kanal-Blocker (Nifedipin) oder auch Phosphodiesterasehemmer (Sildenafil) sind wirksam, werden aber wegen der Nebenwirkungen vor allem beim primären Raynaudphänomen (junge, hypotone Frauen) oftmals wieder abgesetzt. Die topische Applikation der Nitrosalbe ist wirksam, führt aber auch zu starken Nebenwirkungen.
Bei sehr schwerer Raynaudsymptomatik hat sich die Verabreichung von Prostanoiden bewährt, mit dem Nachteil der intravenösen Verabreichung.
Beim sekundären Raynaudphänomen muss unbedingt die Grunderkrankung zuallererst therapiert werden, da der Verlauf derselben auch die Raynaudsymptomatik bestimmt.

 Zusammenfassung

Literatur bei den Verfassern

Kontakt: Dr. Thomas Gary, Abteilung für Angiologie, Medizinische Universität Graz
E-Mail:

Lecture Board:
Prim. Dr. Burkhard F. Leeb, Stockerau
Prim. Dr. Ernst Wagner, Baden
Dr. Hans Walek, Wien

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