zur Navigation zum Inhalt
 
Innere Medizin 28. September 2007

Tückischer Weizen

Die Glutenunverträglichkeit ist deutlich häufiger, als allgemein angenommen. Oft trifft man sie in verschleierter Form mit atypischen Symptomen, nach denen man mithilfe serologischer Marker und endoskopischer Biopsien fahnden sollte. Die Therapie ist eine lebenslange Diät unter strikter Glutenmeidung. Am besten gelingt dies durch die aktive Einbeziehung von Diätassistenten und Selbsthilfegruppen.

Eigentlich weiß man alles über die Zöliakie. Sie wird durch eine Unverträglichkeit gegenüber Weizen verursacht und kann mit einer entsprechenden Diät geheilt werden. Inzwischen finden sich genug glutenfreie Produkte in den Supermärkten, so dass die Diät nicht mehr so schwer einzuhalten ist, zudem ist sie im Erwachsenenalter selten. Auf der Jahrestagung 2007 der Arbeitsgruppe Zöliakie – der Selbsthilfevereinigung für Zöliakiekranke – in Am­stetten wurde diese Sicherheit infrage gestellt. In den Diskussionen nach den Vorträgen kehrten einige Fragen immer wieder: Warum wird die Zöliakie so spät erkannt? Werden die Symptome nicht genügend ernst genommen? Warum gibt es solche Unsicherheiten bei der Diagnose? Warum gibt es so unterschiedliche Tipps zum Leben nach der Diagnose? Diese Fragen spiegeln wider, dass gerade die Zöliakie des Erwachsenen auch heute noch Betroffene und Mediziner vor eine Herausforderung stellt. Um dieser zu begegnen, müssen einige „Sicherheiten“ über Bord geworfen und neue „Kochrezepte“ übernommen werden.
Die Zöliakie ist eine lebenslange Unverträglichkeit gegen Weizen, genauer: dem Weizenbestandteil Gluten, das in zahlreichen bei uns üblichen Getreidesorten vorkommt. Der krankmachende Anteil des Glutens ist das Prolamin. Und dies trägt zur Verwirrung bei, denn in jedem Getreide trägt es einen eigenen Namen (Weizen: Gliadin, Roggen: Secalin, Gerste: Hordein Hafer: Avenin).
Die Zöliakie bricht aus, wenn diverse Faktoren zusammentreffen: Erstens muss die genetische Veranlagung vorliegen, zweitens Gluten konsumiert und drittens das betreffende Gen aktiviert/getriggert werden. Häufige Trigger sind Stress, Trauma (auch Schwangerschaften) und virale Infektionen. Unbehandelt verursacht die Zöliakie eine chronische Entzündung der Dünndarmschleimhaut. Die Schädigung führt zu einer deutlichen Funktionsbeeinträchtigung. Als Folge kommen unter anderem Mangelzustände und Verdauungsstörungen vor.
Die medizinische Definition der Zöliakie basiert auf den modifizierten ESPGAN-Kriterien (Walker-Smith et al.; Arch Dis Child 1990; 65: 909-911): Die Grundvoraussetzungen sind einerseits die typische Mukosaveränderung (Marsh 3a bis 3c) und andererseits das prompte Ansprechen der klinischen Symptomatik auf eine strikte glutenfreie Diät. Zusätzlich sollten die ursprünglich positiven Serumantikörper wie endomysiale Antikörper und Antigliadinantikörper unter Diät verschwinden bzw. absinken. Klinik, serologische Tests und histologische Veränderungen an der Schleimhaut beschreiben letztlich gemeinsam die Zöliakie.
Unter diesen Voraussetzungen hat sich das Bild der Zöliakie in den letzten Jahrzehnten deutlich geändert. Während man noch vor 20 Jahren von einer Prävalenz von 1:10.000 ausgegangen ist, wird heute im Durchschnitt eine Zahl von 1:250 angegeben. Die Zahlen schwanken erheblich, da sich die klinische Präsentation der Zöliakie in den letzten 30 Jahren weg von den typischen Symptomen zu oligosymptomatischen Formen ver­schoben hat. Gleichzeitig wurden dank neuer serologischer Marker Menschen identifiziert, bei denen trotz fehlender oder untypischer klinischer Symptome in der Dünndarmbiopsie manifeste Zöliakiezeichen gefunden wurden. Dass weniger als die Hälfte der Erkrankten typische Symptome zeigen, wird als Eisbergphänomen bezeichnet.
Daher differieren die Prävalenzzahlen je nachdem, ob in den Studien die Diagnose aufgrund von typischen Symptomen oder aufgrund von Antikörpern gestellt wurde. Für den Alltag kann angenommen werden, dass nach den oben genannten Kriterien jeder Hundertste in einer Praxis erkrankt sein könnte.

Verlust an Lebensqualität

In vielen Fällen bedeutet die Zöliakie in erster Linie eine Einschränkung der Lebensqualität. Diese wird gerade bei oligosymptomatischen Formen oft akzeptiert. Erst nach erfolgreicher Therapie merken die Menschen, was ihnen eigentlich gefehlt hat. Atypische Befunde führen zu Unsicherheiten und wiederholten Untersuchungen, wie zum Beispiel bei der Abklärung eines unklaren Eisenmangels oder erhöhter Leberwerte. Die wichtigsten Komplikationen einer unbehandelten Zöliakie sind aber intestinale und extraintestinale Malignome, ulzerierende Jejunoileitis und die kollagene Sprue. Besonders eng ist die Assoziation zwischen Zöliakie und gastrointestinalen Lymphomen. ­Diese sind bei Zöliakiekranken vier bis 40 Mal gehäuft und führen zwischen elf und 70 Mal so häufig zum Tod wie in der Normalbevölkerung. Eine fünf Jahre eingehaltene strikte Diät kann dieses Risiko auf Normalwerte reduzieren. Einschränkend muss gesagt werden, dass das Lymphomrisiko bei Zöliakie wahrscheinlich geringer ist, als früher angenommen und dass bei asymptomatischen Personen wahrscheinlich keines mehr besteht.
Ein Screening aller Patienten in der Praxis ist nicht indiziert. Der Langzeitverlauf von symptomlosen Zöliakie-Betroffenen und ein möglicher positiver Effekt der Diät sind noch nicht bekannt, das Kosten-Nutzen-Verhältnis für ein Massenscreening noch ungeklärt.
Das Verhältnis zwischen diagnostizierter und übersehener Zöliakie wird aber noch immer auf 1:50 geschätzt. Es ist daher wichtig, bei Malabsorptionszeichen wie etwa einem subklinischen isolierten Eisenmangel und anderen atypischen Symptomen an eine Zöliakie zu denken und aktiv zu suchen. Auch beim Vorkommen von Zöliakie in der Familie oder bei Vorliegen einer zöliakieassoziierten Erkrankung sollte eine entsprechende Abklärung eingeleitet werden (siehe „Fakten“). Das Wichtigste an der Diagnose ist die Offenheit gegenüber möglichen Symptomen und Risikokonstellationen. Wenn dann ein Verdacht besteht, sind die nächsten Schritte klar vorgegeben. Am Anfang der diagnostischen Reihe stehen die serologischen Tests.

Bessere Möglichkeiten

Die heute verfügbaren Antikörper-Tests erleichtern durch ihre ausgezeichnete Sensitivität und Spezifität die Diagnostik erheblich. Gegenwärtig sollten Endomysium IgA (EMA) und/oder Gewebetransglutaminase IgA-Antikörper (tTG-IgA) bestimmt werden. Wichtig ist auch, das IgA zu bestimmen, da bei Zöliakiepatienten ein IgA-Mangel gehäuft auftritt und in diesem Fall die IgA-Antikörper-Bestimmungen nicht aussagekräftig sind. Die Bestimmung von Gliadin-Antikörpern ist kaum nötig, da diese weniger spezifisch und sensitiv sind als tTG- und EMA-Antikörper-Tests.
Die serologischen Marker eignen sich ebenfalls zur Therapiekon­trolle. Bei Einhalten einer strikten Diät werden die Antikörper innerhalb von drei bis sechs Monaten negativ. Eine Bestimmung genetischer Marker ist möglich, sollte aber nur bei unklaren Fällen zur Ausschlussdiagnostik verwendet werden.
Bei positiven Antikörpern muss eine Sicherung der Diagnose durch eine Biopsie aus dem Dünndarm erfolgen. Aber selbst wenn keine serologischen Marker vorliegen, so muss bei jeder Gastroskopie wegen suspekter Symptome – besonders bei Eisenmangel, unklarer Anämie oder chronischen Durchfällen – eine Duodenalbiopsie durchgeführt wer­den (mit mindestens vier Biopsien). Makroskopische Befunde ohne His­tologie sind oft irreführend. In jedem Befund darf die Beurteilung der Biopsien nach den MARSH-Kriterien nicht fehlen, d.h., die Angabe einer „Zottenatrophie“ ist zu wenig.
Die Entstehung des typischen Schleimhautbildes bei Zöliakie/ Sprue ist eine kontinuierliche Entwicklung. Sie geht von der Vermehrung der intraepithelialen Lymphozyten (IEL) bei regelgerechtem Schleimhautaufbau bis hin zur kompletten Abflachung des Schleimhautreliefs.
Andere diagnostische Möglichkeiten im Dünndarm, besonders die neuen Methoden der Kapselendoskopie und der Doppelballonenteroskopie, müssen noch evaluiert werden. Vor allem bei Zöliakiekomplikationen könnten sie zukünftig eine Erweiterung der Diagnose- und Therapiemöglichkeiten darstellen.

Diät als Therapie

Allen Patienten mit einer nachgewiesenen Zottenatrophie muss eine strikte glutenfreie Diät nachdrücklich angeraten werden. Dabei bedeutet glutenfrei wirklich kein Gluten! Die höchste nachgewiesene nichttoxische Dosis liegt bei 2,4 mg Gliadin pro Tag. Die Diät muss lebenslang eingehalten werden, um Komplikationen zu vermeiden und um assoziierte Immunerkrankungen zu verhindern. Für viele Patienten ist dies zunächst eine „Katastrophe“. Natürlich bedingt diese Umstellung bedeutende Einschränkungen. Mit etwas Mut und dem Rat von anderen Betroffenen kann man aber bald wieder abwechslungsreich und gut essen – wenn auch anders als vor der Diagnose. Dabei hilft natürlich die Beratung einer ausgebildeten Diätassistentin, die auch versteckte Diätfehler aufspürt.
Außerdem sollten die Patienten auf die Vorteile einer Mitgliedschaft in einer Selbsthilfegruppe („Arbeitsgemeinschaft für Zöliakie“) aufmerksam gemacht werden. ­Diese ist sehr gut organisiert und kann Unterstützung in vielen Lebenslagen – vom Kochkurs bis zu essentiellen Informationen (z.B. wo und wie man auf Reisen glutenfrei essen kann) – anbieten.
Trotz Diät nicht symptomfrei
Dass auch unter strenger Diät weiter Symptome auftreten, ist möglich. Man spricht dann von der seltenen (unter zwei Prozent) therapierefraktären Zöliakie. Wie oben angemerkt, steht meist ein nicht erkannter Diätfehler dahinter. Es gilt aber unbedingt Komplikationen wie die ulzerierende Jejunoileitis, die kollagene Sprue oder das intestinale Lymphom auszuschließen. Außerdem muss man hinterfragen, ob wirklich eine Zöliakie besteht, und andere Erkrankungen, die zur Zottenatrophie führen, ausschließen (z.B. M. Whipple, Tropische Sprue, Lambliasis usw.). Nicht zuletzt muss auch an die Entwicklung eines Reizdarmsyndromes gedacht werden, das bei unauffälligen Befunden weiterhin Beschwerden im Gastrointestinaltrakt verursacht.

 Fakten

Dr. Andreas Mayer ist Oberarzt auf der Abteilung für Innere Medizin 2 am Landesklinikum St. Pölten.

Zu diesem Thema wurden noch keine Kommentare abgegeben.

Medizin heute

Aktuelle Printausgaben