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Innere Medizin 1. Juli 2006

Intravaskuläre Variante des diffusen großzelligen B-Zell Lymphoms: Befall mehrerer endokriner Organe

Die intravaskuläre Variante des diffusen großzelligen B-Zell Lymphoms (IVBL) ist eine seltene Form des Non-Hodgkin-Lymphoms, die oft erst bei der Obduktion diagnostiziert wird, da sie nur mit unspezifischen und verwirrenden Symptomen einhergeht. Wir berichten über eine 63-jährige Frau mit einer IVBL, bei der ursprünglich ein myelodysplastisches Syndrom bestand. Die Symptomatik war Fieber unklarer Ätiologie, beidseitige Vergrößerung der Nebennieren und schließlich Entwicklung eines Panhypopituitarismus. Differentialdiagnostisch bestand der Verdacht auf eine lymphomatöse Infiltration oder eine Osteomyelitis der Sella. Trotz Therapie mit Antibiotika und Cortison verstarb die Patientin innerhalb von 3 Monaten. Bei der Autopsie wurde eine IVBL mit intravaskulären Ansammlungen von lymphomatösen Zellen, die vor allem in den Nebennieren und in der Hypophyse lokalisiert waren, gefunden. Die Kombination eines Panhypopituitarismus mit bilateraler Vergrößerung der Nebennieren kommt in der endokrinologischen Routine nur selten vor. Das Vorkommen eines Befalls mehrerer endokriner Organe durch eine IVBL wurde in der Literatur bisher noch nicht beschrieben.

Marián Švajdler, Ivica Lazúrová, Peter Bohuš, Miroslav Pal\\\'ko, Wiener klinische Wochenschrift

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