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Innere Medizin 5. Dezember 2007

Bronchiolitis: Bunt und komplex

Bronchiololitis ist per definitionem eine entzündliche Erkrankung der kleinsten Atemwege, jener mit unter zwei Millimeter Durchmesser. Sehr viel mehr lässt sich dazu laut Expertem kaum sagen.

Doz. Dr. Wolfgang Pohl, Leiter der Abteilung für Atmungs- und Lungenerkrankungen des KH Hietzing, Wien, bezeichnete in seinem Vortrag bei der Jahrestagung der Österr. Ges. f. Pneumologie 2007 im Oktober in Salzburg die Bronchiolitis beim Erwachsenen als sehr komplexes, sehr buntes und sehr interessantes Krankheitsbild: „Die Bronchiolitis ist relativ selten. Das könnte auch daran liegen, dass sie sich in Gebieten abspielt, die mit konventionellen Untersuchungsmethoden kaum zu erreichen sind.“ Auch trete sie oft als Sekundärphänomen bei anderen Erkrankungen auf, die dann im Vordergrund stünden. Und weil die Diagnose eher selten ist, sei die Datenlage entsprechend dünn.
Die Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer, akuter und chronischer sowie obstruktiver und restriktiver Bronchiolitis zeige schon die Probleme bei Einteilung und Diagnose auf, erklärte Pohl. Vielfältig seien auch die möglichen Ursachen: Infektionen durch Viren, Bakterien, Mykobakterien, atypische Mykobakterien oder Pilze, immunologische Erkrankungen wie z.B. rheumatoide Arthritits oder Colitis ulcerosa, inhalative Noxen, aber auch Medikamenteneinnahme oder Transplantation.

Diagnose im Zusammenspiel

Für die Diagnose müssten Klinik, Lungenfunktionsprüfung, Röntgen- bzw. CT-Bild und Histologie übereinstimmen, betonte Pohl, denn sowohl die Abgrenzung der Bronchiolitiden untereinander als auch gegenüber anderen Erkrankungen sei nicht immer einfach. Die Klinik sei oft unspezifisch, die Leitsymptome wie Husten und Atemnot beträfen nahezu jeden Patienten mit Atemwegsproblemen.
Pohl dazu: „Als Erstes hilft die Lungenfunktion bei der Unterscheidung zwischen obstruktiver und restriktiver Erkrankung. Von Seiten der Radiologie kann die Unterscheidung dann mittels hochauflösender (HR)-CT bestätigt werden.“ Im Lungenröntgen lasse sich die primäre Bronchiolitis überhaupt nicht erkennen. „Maximal kann man eine sekundäre Überblähung sehen“, erklärte Pohl. Bei sekundären Bronchiolitiden, etwa der exogen allergischen Alveolitis oder bei der kryptogenen organisierenden Pneumonie, könnten die kausalen Parenchymveränderungen jedoch auch im Lungenröntgen entdeckt werden.
Das HR-CT soll laut Pohl in Rücken- und Bauchlage sowie in Inspirations- und in Expirationsstellung durchgeführt werden. Vor allem durch letztere Maßnahme könnten Parenchym- und Gefäßerkrankungen besser differenziert werden.
Pohl: „Direkte Zeichen im HR-CT sind Wandverdickungen durch Inflammation und/oder Fibrose, Bronchiektasien, Impaktierungen des Lumens durch Sekret oder fibrotisches Material, kleine Knoten, lineare zentrilobuläre Verdickungen und das ,Tree-in-Bud‘-Phänomen als Ausdruck bronchiolärer Impaktierung.“ Indirekte Zeichen seien Subsegmentatelektasen durch Air-trapping und „Mosaikzeichen“ durch Hypoventilation distal einer Obstruktion.
Die Ergebnisse der Pathologie für sich alleine seien oft unspezifisch, lediglich die respiratorische Bronchiolitis (die klassische „Raucherbronchiolitis“) könne häufig schon am histologischen Präparat erkannt werden.
Pohl: „Die wichtigsten Formen bei den primären Bronchiolitiden sind die konstriktive Bronchiolitis und die respiratorische Bronchiolitis, die klassische Raucherbronchiolitis.“ Erstere stelle ein „dramatisches Zustandsbild“ mit persistierendem Husten und Dyspnoe dar. Der Verlauf sei progredient mit intermittierenden akuten Episoden.

Achtung Verwechslungsgefahr

Pohl dazu: „Eine Verwechslung mit COPD ist sehr wahrscheinlich, wenn man nicht ordentlich abklärt.“ Die akuten Schübe würden leicht für COPD-Exazerbationen gehalten. Die Lungenfunktion sei durch die progressive Obstruktion charakterisiert, das Röntgenbild unspezifisch, im HR-CT könnten Air-trapping, zylindrische Bronchiektasien und das Mosaikbild beobachtet werden. Pohl: „Bei entsprechender Klinik ist das HR-CT alleine schon beweisend.“
In der Differentialdiagnostik seien Gefäß- und Parenchymerkrankungen auszuschließen. Die Histologie helfe bei dieser Bronchiolitis nicht immer weiter. „Anfangs gibt es oft nur fokale Reaktionen“, so Pohl. „Wenn man die nicht erwischt, ist nichts zu sehen.“ In späteren Stadien fehle die aktive Inflammation und die Bronchiolen seien durch komplette Obliteration „unsichtbar“. Die respiratorische Bronchiolitis (RB) werde oft gar nicht entdeckt und habe auch keine therapeutische Konsequenz außer Raucherentwöhnung, meint Pohl: „Sie ist oft ein Zufallsbefund. Symptomatisch kann sie bei Parenchymveränderungen werden, also durch Entwicklung einer RB-ILD (Respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease).“
Diese gehöre zur Gruppe der interstitiellen Lungenkrankheiten mit prominenter bronchiolärer Manifestierung. Pohl: „Die interstitielle Lungenerkrankung bei respiratorischer Bronchiolitis wird zwar auch durch Rauchen ausgelöst und ist der RB ähnlich, verläuft aber anders. Klinische Zeichen sind Husten, Dyspnoe und inspiratorische Rasselgeräusche.“

Raucher besonders betroffen

Betroffen seien vor allem Männer zwischen 40 und 50 Jahren mit mindestens 30 „packyears“. Die Lungenfunktion sei in diesem Fall unauffällig, im HR-CT zeigten sich oft feine retrikuläre Milchglasveränderungen, zentriloboläre Knoten und Emphysem, aber keine Honigwabenstrukturen. Die Therapie erfolge durch Raucherberatung und Kortikosteroide, wobei die Ansprechrate mit 60 Prozent recht hoch sei.
Pohl: „Spricht der Patient trotz Raucherabstinenz nicht oder nur schlecht auf die Therapie an, so ist an eine DIP (desquamative interstitielle Pneumonie) zu denken.“ DIP lasse sich aber auch im HR-CT von der RB-ILD durch vermehrte Milchglastrübungen und das sehr heterogene Bild unterscheiden. Bei DIP-Patienten „muss man schon zufrieden sein, wenn es zu einem Stillstand der Erkrankung kommt“, so Pohl.

BOOP oder COD

Auch die Bronchiolitis obliterans organisierende Pneumonie (BOOP, auch kryptogene organisierende Pneumonie COD genannt) gehört laut Pohl zu den Bronchiolitiden bei interstitiellen Lungenerkrankungen. Klinische Zeichen seien auch hier Husten und Atemnot, dazu komme Gewichtsverlust: „Die BOOP kann in Phasen verlaufen. Die Lungenfunktion weist auf eine restriktive Erkrankung hin, im HR-CT sind bilaterale, ungleichmäßige Infiltrate, Milchglastrübungen und Konsolidierungsareale, aber auch hier kein Honigwabenphänomen zu sehen.“ Diese Patienten sprächen sehr gut auf Kortison an, was auch ein markantes Unterscheidungsmerkmal zur konstriktiven Bronchiolitis sei. Allerdings müsse die Therapie mindestens sechs bis 12 Monate dauern.
Zum Schluss erwähnte Pohl die bronchioläre Beteiligung bei Erkrankungen der größeren Atemwege wie chronische Bronchitis, Bronchiektasien oder Asthma, doch steht laut Pohl in diesen Fällen die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund.

Livia Rohrmoser, Ärzte Woche 49/2007

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