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Innere Medizin 13. April 2006

Praxisnotfall Quincke-Ödem

Allergisch oder genetisch als hereditäres Angioödem: Die Ursache hat auch therapeutische Relevanz!

Klassische Notfall-Medizin: Der Patient röchelt, Sie finden ödemartige Schwellungen im Mundrachenraum und geben wegen der Erstickungsgefahr schnell Steroide und Antihistaminika plus gegebenenfalls Adrenalin. Beim allergischen Quincke-Ödem wird der Patient schnell ansprechen, doch das genetische Angioödem zwingt Sie, ein Register mehr zu ziehen … Eine plötzlich auftretende ödematöse Schwellung der Mund- und Rachenschleimhaut ist eine gefährliche, ja sogar lebensbedrohliche Erkrankung. Sie kann zur Asphyxie und somit zur Erstickung führen. Bekannt ist das Krankheitsbild als Quincke- oder angioneurotisches Ödem.

Allergische: am häufigsten

Ein Quincke-Ödem kann allergisch als Ausdruck einer urtikariellen Reaktion auftreten oder hereditär, also genetisch bedingt sein. Bei der allergischen Form handelt es sich um eine anaphylaktische Reaktion, das heißt, die Symptomatik wird durch IgE-Antikörper vermittelt. Ursachen können Medikamente, Kontrastmittel, Insektenstiche und -bisse, Injektionen zur Desensibilisierung, Pollen und Nahrungsmittel, insbesondere Eier, Schalentiere und Nüsse sein. Nicht selten treten die Symptome schlagartig auf, nachdem nur geringe Spuren des Allergens aufgenommen wurden. Bei anderen Allergenen wie zum Beispiel Erdbeeren entwickelt sich die Symptomatik nur nach dem Genuss übermäßiger Mengen. Gelegentlich können sogar physikalische Reize wie Sonne, Kälte und Vibrationen ein solches allergisches Ödem auslösen. Typisch für die allergische Genese ist der Juckreiz, das Auftreten von Quaddeln und die oft spontane Rückbildung der Schwellung. Im Unterschied zur Urtikaria, die sich im Bereich der Epidermis entwickelt, findet sich beim Quincke-Ödem eine diffuse und schmerzhafte Schwellung des lockeren subkutanen Gewebes, wobei insbesondere die Augenlieder, die Lippen, die Mundregion und die oberen Luftwege betroffen sind. Dies führt zu Atembeschwerden, wobei ein Stridor als Asthma bronchiale fehlgedeutet werden kann.

Bei einem solchen allergischen Quincke-Ödem kann die Symptomatik durch eine Reexposition mit dem Allergen objektiviert werden, was die Diagnosestellung erleichtern kann. Bei einer positiven Familienanamnese für ein Quincke- Ödem muss stets ein hereditäres, das heißt genetisch bedingtes angioneurotisches Ödem diskutiert werden. Hierbei handelt es sich um eine autosomal-dominant vererbbare Erkrankung.

Hereditäres Angioödem

Typisch für das hereditäre Angioödem sind regional lokalisierte Schwellungen der Extremitäten, im Gesicht und im Larynxbereich. Typischerweise ist das hereditäre Angioödem induriert und schmerzhaft. Es fehlt jedoch eine begleitende Urtikaria und ein Pruritus. Ausgelöst wird die Symptomatik sowohl durch Traumen als auch durch Viruserkrankungen, wobei emotionaler Stress die Symptomatik verschlimmern kann. Auch der Gastrointestinaltrakt kann betroffen sein, wobei Übelkeit, Erbrechen, Koliken und unter Umständen Zeichen einer intestinalen Obstruktion auftreten. Eine tödliche Gefahr entsteht durch die Verlegung der oberen Atemwege. Ursache des hereditären Angioödems ist ein Mangel eines Plasmaproteins, nämlich des C1-Esterase-Inhibitors. Somit fehlt dem Körper ein wichtiger Steuerungsmechanismus, um die spontane Aktivierung des Komplementsystems auszuschalten. Bei den meisten der Betroffenen findet sich deshalb ein erniedrigter C1-Esterase-Inhibitor-Plasmaspiegel, bei einem Teil der Betroffenen ist der Plasmaspiegel jedoch normal, das heißt, hier liegt eine Fehlerfunktion des C1- Esterase-Inhibitors vor. Diagnostisch Weg weisend sind die Familienanamnese und die Bestimmung der Komplementfaktoren. Typisch ist ein normales C3, ein erniedrigtes C4 und eventuell eine erniedrigte Konzentration C1 - Esterase - Inhibitors.

Quelle: MMW Nr.11/2002/Autor : Dr. Peter Stiefelhagen

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