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Innere Medizin 8. Dezember 2015

Die „komplizierteste Krankheit der Welt"

Lupus erythematosus ist eine Autoimmunerkrankung mit individuell unterschiedlichen Symptomen, was die  Diagnose und Behandlung erschwert. Trotz großer medizinischer Fortschritte in den vergangenen Jahren  ist Lupus nicht heilbar. Der von der MedUni Wien veranstaltete Weltkongress LUPUS 2015 brachte über 1000  Experten verschiedener Fachrichtungen von 2. bis 6. September nach Wien, um aktuelle Forschungsergebnisse und Therapien zu diskutieren. Prof. Dr. Josef Smolen, Leiter der Universitätsklinik für Innere Medizin III am  AKH Wien, fungierte als Kongresspräsident, Prof. Dr. Georg Stummvoll, Klinische Abteilung für Rheumatologie an der Universitätsklinik für Innere Medizin III, AKH Wien, als Generalsekretär.  

 Etwa einer von tausend Menschen leidet an Lupus erythematosus.  Im Verhältnis 9 : 1 sind vor allem Frauen von der Erkrankung betroffen. Die  auftretenden Entzündungsreaktionen  können alle Organe des Körpers betreffen. „Tatsächlich“, so Prof. Dr. Josef Smolen, „gibt es keine Erkrankung, die ein  breiteres Spektrum an klinischen Ausdrucksformen hat. Lupus kann alle Organe, Gelenke und Muskeln treffen.“  Umso schwieriger sei es, die richtige  Diagnose und die passende Therapieform zu finden. Smolen: „Das macht  Lupus zur kompliziertesten Krankheit  der Welt.“ Der Wiener Dermatologe Ferdi nand  von Hebra charakterisierte kutanen Lupus erythematosus. Sein Nachfolger  und Schwiegersohn Moriz Kaposi beschrieb 1896 und 1872 systemischen  Lupus erythematosus (SLE). Smolen  zu ersten Symptomen der Erkrankung:  „Häufig trifft Lupus jüngere Frauen im  gebärfähigen Alter, im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt. Lupus kann mit  vielfältigen Problemen beginnen –  etwa mit milden Gelenksschmerzen.  Auch eine UV-Licht-Empfindlichkeit,  die zu Ausschlägen an sonnenbeschienenen Stellen führt, kann auftreten.“  Daneben können Krämpfe, Persönlichkeitsstörungen, Desorientiertheit,  Kopfschmerzen oder Hautveränderungen ohne UV-Sensitivität erste Symptome sein.  Prof. Dr. Georg Stummvoll: „Zahlen einer in Österreich durchgeführten Umfrage zeigen, dass die Erkrankung bei manchen Patienten erst  nach neun Jahren diagnostiziert werden konnte. Bei etwa einem Drittel  der Befragten konnte die Krankheit  zwischen einem und drei Jahren nach  Manifestation diagnostiziert werden,  bei den übrigen dauerte es länger  als drei Jahre. Die meisten Betroffenen gaben an, dass sie zunächst einen praktischen Arzt aufsuchten. Die  Diagnose erfolgte dann in erster Linie  durch einen Rheumatologen, in zweiter Linie durch einen Dermatologen.“  Gelegentlich stellen auch Nephrologen und Neurologen die Erkrankung  zuerst fest. Konsequenz der Diagnose-  und Therapieverzögerung: Organschäden sind zu diesem Zeitpunkt  schon möglich.  

Neue Klassifikationskriterien entwickeln

Die Medizin hat in den vergangenen  Jahren große Fortschritte gemacht.  Die Betroffenen haben eine höhere Lebenserwartung und eine bessere Lebensqualität. „Cortison bleibt  zwar eine Säule der Therapie, aber  neue Therapieansätze haben oft geringere Nebenwirkungen und verbessern damit die Lebensqualität“, so  Stummvoll. Voraussetzung sei eine  frühzeitige, richtige Diagnose. „Denn  unbehandelt“, Stummvoll weiter,  „kann Lupus eine tödliche Krankheit  sein, die im Endeffekt zu Organversagen führen kann. Je früher Lupus erkannt wird, umso größer sind die Behandlungserfolge.“ Auf dem LUPUS  2015-Kongress wurden daher unter  anderem bessere Diagnosekriterien  und Marker für den Therapie-Erfolg  diskutiert.  

Individuell angepasste Immun­therapie

„Zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen wie Lupus werden Therapien gebraucht, die in die Entstehungswege der Krankheit eingreifen“,  erläuterte  Smolen. „Gezielte  Therapien haben Zell-Rezeptoren als Angriffspunkt. Vor allem die im Immunsystem aktiven B-Lymphozyten sind hier  therapeutische Zielobjekte. Die Behandlung soll künftig außerdem maßgeschneidert auf die Betroffenen abgestimmt werden.“  Bis es die perfekte, individuell abgestimmte Therapie auf molekularer  Ebene gibt, ist ein Ziel der Forschung,  die bestehenden Behandlungen zu  optimieren und die Nebenwirkungen  auf ein Mindestmaß zu reduzieren.  Die relativ geringe Zahl der Patienten  (rund 8000 bis 10.000 Betroffene in  Österreich) erschwert das Durchführen groß angelegter klinischer Studien. Um die Patientendaten zu bündeln und den Patienten Zugang zu  sämtlichen Fachärzten zu gewährleisten, eignen sich spezialisierte Zentren. Stummvoll: „Eine der wichtigsten  Funktionen der Rheumatologen ist es,  die interdisziplinäre Zusammenarbeit  zu koordinieren.  

Quelle: Pressekonfe - renz 11 th  International  Congress on Systemic  Lupus Erythematosus,  Wien, 2. September  2015

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