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Innere Medizin 1. Juli 2006

Spontane Remission einer Therapie-resistenten Minimal Change Nephritis bei einer erwachsenen Frau 12

Eine 23 Jahre alte Frau wurde wegen schwerer Ödeme im Rahmen einer steroid-resistenten Minimal Change Nephritis (MCN) stationär aufgenommen; die Diagnose war vor 9 Jahren mittels Nierenbiopsie gestellt worden. Eine Steroidtherapie führte bei der Patientin zu einer kompletten Remission der Erkrankung. 7 Jahre später, die Patientin war inzwischen 22 Jahre alt, kam es zu einem Relaps mit schwerem nephrotischem Syndrom. Eine Kombinationstherapie mit Prednisolone and Cylosporine A (CSA) führte nur zu einer partiellen Rückbildung der Proteinurie, die Ödeme persistierten. Konsequenterweise lehnte die Patientin nach 3 Monaten die weitere Einnahme von CSA wegen Erfolglosigkeit ab. Bei der Aufnahme in unserem Krankenhaus, 1 Jahr später im Dezember 2000, zeigte die Patientin ein schweres nephrotisches Syndrom mit peripheren Ödemen und Lungenödem, trotz hoher Furosemidgabe. Die Urin-Eiweißausscheidung betrug 12,5 g/Tag, das Serum-Kratinin war auf 1,4 mgdl erhöht, die Serum-Proteinkonzentration auf 47 g/l reduziert. Eine nochmals durchgeführte Nierenbiopsie bestätigte erneut die Diagnose MCN. Die Patientin erhielt wiederum eine Steroid-Bolustherapie über 4 Wochen und eine immunsuppressive Therapie mit CSA über 6 Wochen, beide Therapien blieben ohne Erfolg. Weitere Theapieregime mit Mofetil Mycophenolat, Azathioprin, Chloerambucil und Cyclosphopsphamid über einen Zeitraum von jeweils 6–12 Wochen waren ebenso ineffektiv und wurden zugleich schlecht vertragen. Die Proteinurie blieb hoch mit > 10 g/Tag. In weiterer Folge litt die Patientin vor allem an schweren Ödemen trotz Furosamidinfusionen. Es erfolgte daher auch 2–4 mal monatlich eine maschinelle Ultrafiltration mit einer Fresenius-Dialysemaschine. 3 Monate nach der letzten immunsuppressiven Therapie verschwanden die Ödeme spontan, die diuretische Therapie konnte beendet werden. Serum-Kreatinin war 0,8 mg/dl, die Eiweißausscheidung im Urin blieb noch hoch mit 9,8 g/Tag, aber die Serum-Protein-Konzentration war mit 65 g/l bereits normal. 3 Monate später war die Eiweißausscheidung bereits auf 0,48 g/Tag reduziert und alle anderen Laborbefunde normal. Inzwischen befindet sich die Patientin bereits über 3 Jahre in kompletter Remission ohne jegliche Therapie.

Anton Raml, Martin Sedlak, Bernhard Schmekal, Ulrike Stuby, Georg Syre\', Georg Biesenbach, Wiener Medizinische Wochenschrift

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