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Innere Medizin 8. August 2014

Sarkoidose versus sarkoidale Reaktionen: Zwei Seiten einer Medaille?

Die Unterscheidung von Sarkoidose als eigenständiger Erkrankung und sarkoidaler Reaktion erfordert erhebliche Anstrengungen. Der Nachweis epitheloidzelliger Granulome ist nicht der Diagnose einer Sarkoidose gleichzusetzen, da diese bei einer Vielzahl von infektiösen und nicht infektiösen Erkrankungen, einschließlich der Tumore, auftreten können. Mit unserem derzeitigen Wissensstand ist die exakte Differenzierung bezüglich ihrer Ursachen aus nicht immer möglich. Obwohl die epitheloidzelligen Granulome charakteristisch für Sarkoidose und sarkoidale Reaktionen sind, können zahlreiche andere Ursachen für ihre Entstehung verantwortlich sein. Ihre Ätiologie sollte durch sorgfältige zusätzliche Untersuchungen einschließlich der genetischen Signatur beider Erkrankungen geklärt werden.
Sarkoidale Reaktionen können in verschiedene Subtypen klassifiziert werden. Deren Unterscheidung bedarf einer gewissen Kombination der Untersuchungsverfahren. Hauptanliegen dieser Untersuchungen ist die Verifizierung bzw. der Ausschluß infektiöser, tumoraler oder immunogener Antigene einerseits und die Beschreibung des genetischen Profils des betroffenen Patienten (z.B. sarkoidose-spezifische Gene) andererseits. Nur hierdurch wird eine exakte Differenzierung beider Pathologien (Sarkoidose, sarkoidal) möglich.
Die eindeutige Differenzierung von Sarkoidose und sarkoidaler Reaktion als verschiedene Erkrankungen erlaubt eine präzisere Diagnose, eine zielgerichtetere Behandlung und die Verbesserung der Lebensqualität der Patienten. Umgekehrt kann die Nichtbeachtung dieses Grundsatzes zu ernsten Konsequenzen für betroffene Patienten führen. Leider ist bietet die wissenschaftliche Weltliteratur bislang keine Kriterien, die eine klare Unterscheidung beider Pathologien bei einem hohen Prozentsatz der Patienten erlaubt.
Diese kritische Übersicht entwickelt einen komplett neuen pathogenetischen und diagnostischen Algorithmus zur Differenzierung von Sarkoidose und sarkoidaler Reaktion verschiedener Ätiologien. Ein Update der Einschlußkriterien der ATS/ERS/WASOG (American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association of Sarcoidosis and other Granulomatous Disorders) für die Sarkoidose-Diagnose wird ebenfalls vorgeschlagen.
Schlußfolgerungen: Molekulare Mimikry kann als wesentlicher Motor nicht allein für die Sarkoidose, sondern auch die sarkoidale Reaktion angesehen werden. Eine komplett neue und exakte Definition der Diagnose Sarkoidose wird nur dann möglich werden, wenn:
1.Das genetische Risiko der Sarkoidoseentwicklung bestimmt und der Konsensus der ATS/ERS/WASOG von 1999 implementiert wird.2.Die sarkoidale Reaktion und ihre Subtypen bestimmt werden.
Das genetische Risiko der Sarkoidoseentwicklung bestimmt und der Konsensus der ATS/ERS/WASOG von 1999 implementiert wird.
Die sarkoidale Reaktion und ihre Subtypen bestimmt werden.

Univ. Doz. Dr. med. Georgi Tchernev, Claudio Tana, Prof. Cosima Schiavone, José-Carlos Cardoso, Asst. Prof. Julian Ananiev, Prof. Uwe Wollina, Wiener Medizinische Wochenschrift 13/14/2014

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