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Innere Medizin 30. Juni 2005

Das Neuroblastom: Zweithäufigster solider Tumor im Kindesalter

Das Neuroblastom stellt nach den Hirntumoren den zweithäufigsten soliden Tumor im Kindesalter dar. Etwa die Hälfte der Patienten sind bei Diagnosestellung unter zwei Jahre alt. "In den letzten Jahren führten einerseits pränatale Diagnostik und andererseits Screeningmethoden zur Früherkennung dieses Malignoms. Die klinische Diagnostik ist meist erst spät möglich und oft mit einem fortgeschrittenen Tumor verbunden. Die häufigste Lokalisation des Neuroblastoms ist das Retroperitoneum, wobei die paraspinalen Ganglien, das Nebennierenmark oder das Zuckerkandl´sche Organ den Ausgangspunkt darstellen", so Prof. Dr. Ernst Horcher, Vorstand der Abteilung für Kinderchirurgie des AKH Wien.

Verdachtssymptome und Diagnostik des Neuroblastoms

Die klinische Symptomatik richtet sich nach dem Ursprungsort des Tumors, der Metastasierung und eventuell hormonaktiven Stoffwechselprodukten. "Häufig findet sich eine abdominelle Raumforderung als Zufallsbefund im Rahmen einer Durchuntersuchung. Anamnestisch werden unspezifische Symptome, wie Gedeihstörung, Müdigkeit, Bauchschmerzen, Fieber, Anämie, intermittierende Hypertension sowie chronisch rezidivierende Diarrhoen beschrieben. Neurologisch können cerebelläre Ataxien, Nystagmus oder durch lokales Tumorwachstum eines intraspinalen Tumoranteils bedingt Paraplegien, Cauda equina-Syndrom oder ein Horner-Syndrom auftreten. Thorakale Neuroblastome können rupturieren und werden dann durch einen Hämothorax manifest", so der Spezialist. Die Metastasierung erfolgt direkt infiltrativ, lymphogen oder hämatogen. 

Es können sowohl regionale als auch entfernte Lymphknotenregionen betroffen sein. Häufig finden sich Metastasen im Knochen, der Leber und der Haut, seltener in der Lunge und dem Gehirn. Bei Verdacht auf ein Neuroblastom kommen neben der Sonographie weitere bildgebende Verfahren zum Einsatz. Horcher: "Auf der Abdomenübersichtsaufnahme sehen wir Verkalkungen, Tumorweichteilschatten und die Verteilung der Darmschlingen.?nbsp; Das Thoraxröntgen zeigt Hinweise auf thorakale Tumoranteile sowie einen Begleiterguss. In der i.v. Pyelographie kann einerseits die Ausscheidungsfunktion und andererseits eine Verdrängung und Kippung der Niere beurteilt werden. "Die genaue Lokalisation, Tumorausdehnung, Tumorbinnenstruktur, Metastasierung und Verdrängung von Gefäßen sehen wir in der Computertomographie. Sie stellt weiters eine gute Untersuchung zur Verlaufskontrolle unter Therapie dar. Das NMR ermöglicht eine genauere Strukturanalyse und Beurteilung einer intraspinalen Tumorinfiltration und der Knochenmetastasierung", führt der Kinderchirurg weiter aus. Nur in ausgewählten Fällen seien invasive radiologische Methoden, wie Angiographie oder Cavographie, nötig. 

Weiters zeige die Szintigraphie die Anreicherung von Radionukleiden im Tumor oder seinen Metastasen. Laborchemisch werden ein komplettes Blutbild und Differenzialblutbild, Leberfunktionsparameter, Nierenfunktionsparameter, Neuronspezifische Enolase, Ferritinspiegel und CEA bestimmt. Bei Diarrhoen in der Anamnese sollte auch das vasoaktive intestinale Polypeptid analysiert werden. "Etwa 90 Prozent aller Neuroblastome weisen pathologische Katecholaminstoffwechselprodukte im Harn auf, deren Nachweis im 24-Stundenharn erfolgt. Die n-myc-Genexpression und der DNA-Gehalt der Tumorzellen können nur am frischen Tumormaterial untersucht werden. Sie scheinen Einfluss auf Prognose und Verlauf der Erkrankung zu haben", erläutert Horcher die Diagnostik des Neuroblastoms.

Therapie nach Protokoll: OP genügt in den ersten Stadien. Die Therapie erfolgt nach einem Protokoll. Nur bei Patienten mit einem Tumor Stadium I und IIA wird die Tumorexstirpation als einzige Therapiemaßnahme durchgeführt. Alle anderen Tumorstadien müssen zusätzlich mit einer intensiven Chemotherapie, Knochenmarkstransplantation und Strahlentherapie behandelt werden. "Das chirurgische Vorgehen richtet sich nach Tumorlokalisation, der lokalen Tumorausdehnung und dem intraoperativen Staging. Technisch gelten die Grundregeln der Tumorchirurgie mit primärem Aufsuchen der Tumorgefäße. In höheren Stadien (III und IV) besteht kein Zusammenhang zwischen Prognose und Radikalität der Operation, weswegen bei diesen Kindern auf mutilierende Eingriffe verzichtet werden soll? betont Horcher. 

Die chirurgische Therapie von Neuroblastomen bedeutet meist sehr ausgedehnte Eingriffe mit der Möglichkeit zahlreicher intra- und postoperativer Komplikationen."So kommt es bei Tumorruptur zur Tumoraussaat, weiters sind Gefäßläsionen, Läsionen des Urogenitaltrakts, Lymphfisteln, postoperative Invagination, Bridenileus, Liquorfisteln bei intraspinalen Eingriffen sowie Horner-Syndrom und neurogene Blase als Komplikationen beschrieben", so Horcher. Trotz Weiterentwicklung chirurgischer Techniken sowie dem Einsatz neuer Chemo- und Radiotherapien bleibt die Prognose des fortgeschrittenen Neuroblastoms dennoch unsicher. 

"Für Patienten der Stadien I und IIA ergibt sich eine Überlebensrate von über 90 Prozent bei alleiniger chirurgischer Therapie, wobei etwa ein Viertel der Patienten sich bei Diagnosestellung in diesen Stadien befinden. Im Stadium IIB lässt sich durch Kombination mit Chemo- und Radiotherapie ein Überleben in 75 Prozent erzielen. Im Stadium III korreliert die Überlebensrate mit dem Grad des Resektionsausmaßes und beträgt zwischen 40 und 70 Prozent. Das Lebensalter spielt bei Patienten des Stadiums IV für das Überleben eine Rolle, so überleben Kinder unter einem Jahr selbst bei Vorhandensein von Metastasen in etwa 45 Prozent. Bei über Zweijährigen sinkt die Überlebensrate jedoch auf 10 Prozent. Eine Ausnahme stellt das Tumorstadium IVS mit einer deutlich besseren Prognose dar", fasst der Spezialist zusammen.

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