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Innere Medizin 12. April 2006

Langes QT: Synkopen bei jungen Menschen

Rochester. Gesund wirkende Jugendliche und junge Erwachsene, die über plötzliche Bewusstlosigkeiten berichten, können das erbliche QT-Syndrom (LQTS) haben. Im EKG sind verlängerte QT-Intervalle (?,52 Sek.) zu finden; eine positive Familienanamnese mit Synkopen oder Herztod (über ventrikuläre Tachyarrhythmien vom Typ Torsades de pointes) ist häufig. Ein auffälliges anamnestisches Merkmal ist, dass 15 Prozent aller Kinder und Jugendlichen mit LQTS Synkopen beim Schwimmen bekommen. Hausärzte sollten bei Verdacht Provokations- oder genetische Tests veranlassen. 

Bisher sind fünf Gene bekannt, die bei Mutationen LQTS auslösen. Mehr als 54 Prozent der betroffenen Familien haben LQT1-Mutationen. Besonders bei diesen wird die Verdachtsdiagnose mit einem Epinephrin-Provokationstest erhärtet. Zu diesem Ergebnis kamen Dr. Michael J. Ackerman und seine Kollegen von der Mayo Klinik in Rochester im US-Bundesstaat Minnesota. Sie untersuchten insgesamt 64 Patienten, 37 mit LQTS und 27 Gesunde. Diese bekamen Infusionen mit schrittweise steigenden Epinephrin-Dosierungen von 0,05 bis 0,3 µg pro Kilogramm Körpergewicht und Minute. EKGs wurden geschrieben in Ruhe, zu Beginn der Infusion und jeweils nach Dosissteigerung (Mayo Clin Proc 77, 2002, 413).

Das Ergebnis: Alle Patienten mit LQTS hatten eine verlängerte QT-Zeit im Ruhe-EKG, aber auch einige der Gesunden hatten grenzwertig lange QT-Zeiten. Unter Epinephrin-Infusion verlängerten sich aber bei Patienten mit der häufigen LQT1-Mutation bereits bei geringer Dosierung die QT-Intervalle. Bei den Gesunden verkürzten sich dagegen die QT-Zeiten. Fazit für die Praxis: Bei Verdacht auf LQTS kann dieser bei vielen Betroffenen mit einem Epinephrin-Provokationstest erhärtet werden. Das Syndrom hat eine Inzidenz von 1 zu 5000.

Prinzipiell kann ein LQTS angeboren oder erworben sein. Bei den angeborenen Varianten werden autosomal dominante und autosomal-rezessive Formen unterschieden. Die autosomal dominante Form wird nach den Erstbeschreibern als Romano-Ward-Syndrom, die seltenere autosomal rezessive Variante, bei der zurätzlich eine Taubheit besteht, als Jervel-und-Lange-Nielsen Sndrom bezeichnet. Therapiemöglichkeiten sind Betablocker, Schrittmacher oder eine Implantation von Defibrillatoren.

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