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Innere Medizin 10. April 2006

Update: Die chronisch cholestatischen Hepatopathien

Die primäre biliäre Zirrhose (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) stellen jeweils ein eigenständiges Krankheitsbild dar. Die Ursache ist bei beiden Lebererkrankungen nach wie vor unbekannt, die Pathogenese gilt jedoch als recht ähnlich. 

"Es kommt bei diesen Krankheitsbildern zu einer immunologisch verursachten Schädigung der Gallengänge", erklärt Doz. DDr. Ulrich Beuers, Medizinische Klinik der Ludwig-Maximillian-Universität Müchen-Großhadern. Über die Gallensäuren werden die Leberzellen angegriffen - bis hin zu einer Zirrhose und letztendlich dem Organversagen. 
Therapeutisch können Maßnahmen ergriffen werden, die kausal den immunologischen Prozess, etwa mittels immunsuppressiver Therapien, verhindern können. Allerdings liefert dieser Ansatzpunkt noch unzufriedenstellende Ergebnisse. 

UDCA: Verbesserung der Leberfunktionsparameter

"Das Fortschreiten der Erkrankung kann jedoch mittels Ursodeoxycholsäure, UDCA, über einen membranprotektiven Effekt gebremst werden", so Beuers. 
Nachweislich kommt es durch die Therapie zu einer Verbesserung der Leberfunktionsparameter und damit zu einer Verlängerung der Lebenserwartung. Die Kombination mit einer immunsuppressiven Therapie, wie etwa Budesonid, Azathioprin oder gegebenenfalls Colchizin, scheint einer Monotherapie überlegen zu sein. 
Im Gegensatz zur PBC kommt es bei der PSC zu Strikturen im Bereich der Gallenwege, wodurch eine medikamentöse Therapie erschwert wird. Die empfohlenen Therapiemaßnahmen bestehen in endoskopischer Dilatation hochgradiger Stenosen und in passagerer Implantation von Stents. 

Beuers: "Bei beiden Erkrankungen bleibt im Endstadium lediglich die Lebertransplantation. Dieser Eingriff weist mittlerweile eine 10-Jahres-Überlebensrate von 90 Prozent auf."
Als extrahepatische Krankheitssymptome manifestieren sich in erster Linie ein starker Juckreiz, Müdigkeit und eine Osteopenie. Der Pruritus kann mittels Antihistaminika, Cholestyramin oder Rifampicin gebessert werden. 
Die Ursache der häufig mit fortgeschrittenen cholestatischen Leberkrankheiten assoziierten Osteopenie ist ebenso nicht klar. "Eine effektive Therapie ist zwar wegen der hohen Rate atraumatischer Frakturen, vorwiegend der Wirbel und Rippen, durchaus wünschenswert, derzeit liegen aber keine kontrollierten Studien zu einer solch wirksamen Behandlung vor", so Beuers.
Auch Naltrexon und Ondansetron können angewandt werden, Erfahrungen sind jedoch bislang nur im experimentellen Stadium. 

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