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Innere Medizin 10. April 2006

Der M. Whipple - ein Chamäleon

Kaum tausendmal ist die Whipple-Krankheit seit ihrer Entdeckung 1907 beschrieben worden. Trotzdem - meinen Gastroenterologen - sollte das vorwiegend bei Männern vorkommende Leiden bei differenzialdiagnostischen Überlegungen berücksichtigt werden. Denn die Krankheit ist ein Chamäleon und kommt möglicherweise häufiger vor, als bislang bekannt ist.
Die Symptome des M. Whipple (oder "intestinale Lipodystrophie") beschränken sich keinesfalls auf den Gastrointestinaltrakt - vielmehr handelt es sich um eine Systemerkrankung. 
Die wichtigsten Symptome sind Gewichtsverlust mit oder ohne Diarrhoe, verbunden mit Arthralgien. Allerdings sind diese Zeichen ebenso wenig obligatorisch wie abdominelle Schmerzen, Aszites und okkultes Blut im Stuhl. Hinzu kommen oft eine Peri- oder Endokarditis oder Pleuraergüsse.
Im vergangenen Jahr berichteten Freiburger Ärzte von einem Patienten, der bereits seit fünf Jahren unter zunehmender Schlaflosigkeit gelitten hatte, ohne dass eine Diagnose gestellt werden konnte. 
Dann erfuhren sie, dass der Mann zehn Jahre zuvor an einem Morbus Whipple erkrankt war. Daraufhin wurde im Gehirn Tropheryma whippelii, der Erreger der Krankheit, nachgewiesen. Mit einer Antibiotika-Therapie schlief der Mann wieder durch.
Dass ein Bakterium die Krankheit auslöst, wurde früh vermutet. Die molekularbiologische Charakterisierung und genetische Zuordnung von Tropheryma whippelii gelang aber erst 1992. Der Erreger kommt offenbar ubiquitär vor und ist nicht primär pathogen. 
Wie und wann der Erreger die Erkrankung auslöst, ist bis heute unklar. Prädisponierend scheint ein Defekt der zellulären Immunabwehr zu sein. 
Die Laborbefunde entsprechen denen einer chronischen Entzündung, das Blutbild ist durch eine Leukopenie oder Thrombopenie gekennzeichnet sowie durch Zeichen der Anämie.
Grundlage der Diagnostik sind mehrere große Dünndarmbiopsien. Der floride M. Whipple bietet ein typisches histologisches Bild. 
Gastroenterologen empfehlen außerdem eine Liquoruntersuchung. Darin kann selbst bei zwei Drittel der neurologisch unauffälligen Patienten Tropheryma whippelii nachgewiesen werden.
Behandelt werden muss etwa ein Jahr lang, initial mit Penicillin oder Ceftriaxon und Streptomycin intravenös, später mit Trimethoprim/Sulfamethoxazol. Wichtig sind gute Liquorgängigkeit und hohe intrazelluläre Anreicherung des Antibiotikums. Wegen der kardialen und neurologischen Spätrezidive wird eine Nachuntersuchungszeit von mindestens zehn Jahren empfohlen.

Quelle: Prof. Dr. Henryk Dancygier und
Dr. Wolfgang Scharnke vom Klinikum
Offenbach. (DMW 126, 2001, 957).

ÄZ/T. Meissner, Ärzte Woche 16/2001

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