zur Navigation zum Inhalt
 
Innere Medizin 15. Juni 2009

Sarkoidose

Das bunte klinische Bild

Die Sarkoidose ist eine systemische granulomatöse Erkrankung, die in erster Linie die Lungen und das lymphatische System betrifft. Histopathologisch und zytologisch ist die Sarkoidose charakterisiert durch nicht-nekrotisierende epitheloidzellige und riesenzellige Granulome, die prinzipiell in allen Organen auftreten können. Die Sarkoidose kann daher als potentielle Multi-Organ-Erkrankung bezeichnet werden, dementsprechend präsentieren sich Patienten mit unterschiedlichen klinischen Krankheitsbildern. Die klinische Palette reicht vom Monoorgan bis zum Multiorganbefall. Ein histopathologischer Organbefall ist nicht gleichzusetzen mit einer Funktionseinbuße des betroffenen Organs. Weiters wird das klinische Spektrum der Sarkoidose beeinflusst durch Geschlecht, ethnische Herkunft, genetische Faktoren, möglicherweise Umweltfaktoren und den spezifischen Organbefall. Grundsätzlich ist die Ätiologie der Sarkoidose seit der Erstbeschreibung 1899 durch Caesar Boeck aus Norwegen trotz tausender Publikationen nach wie vor unbekannt.

Unspezifische klinische Manifestationen

Diese finden sich häufiger bei Asiaten und Afroamerikanern und umfassen Mattigkeit (70 % der Patienten), subfebrile Temperaturen (15 %), allgemeines Krankheitsgefühl, Nachtschweiß (15 %), Gewichtsabnahme von 2–6 kg in drei Monaten (15 %), Muskelschwäche (52 %) und Gelenksbeschwerden (39 %). Diese Allgemeinsymptome sind nicht zu unterschätzen, da Patienten auch ohne zusätzliche Organfunktionseinschränkungen in ihrer Lebensqualität deutlich beeinträchtigt sein können. Differentialdiagnostisch ist vor allem eine Tuberkulose, aber auch andere Ursachen eines FUO („fever of un-known origin“) auszuschließen.

Die empfohlenen Basisuntersuchungen sind in Tabelle 1 angeführt.

Lungenbeteiligung

Eine Lungenbeteiligung besteht in > 90 % der Patienten. Neben den erwähnten möglichen Allgemeinsymptomen klagen Patienten über thorakales Engegefühl, Reizhusten oder Atemnot bei Belastung. Traditionell wird seit Jahrzehnten eine radiologische Stadieneinteilung der pulmonalen Sarkoidose angewendet (Tab 2.), die jedoch nicht immer mit der klinischen Symptomatik und eventueller Funktionseinschränkung korreliert.

Neben dem Befall der intrathorakalen Lymphknoten und des Lungenparenchyms können auch Granulome in der Schleimhaut des Larynx, der Trachea und der Bronchien auftreten; lungenfunktionell können obstruktive Ventilationsstörungen festgestellt werden (bis 65 % der Patienten). Eine bronchiale Hyperreaktivität zeigt sich in bis zu 83 %; Restriktionen treten meist im fibrotischen Stadium auf. Seltene intrathorakale Manifestationen sind Pleuraergüsse, Pleuraschwielen, Pleuraverkalkungen, Pneumothorax, Chylothorax und Kavernenbildungen. Eine weitere mögliche Komplikation ist die Entwicklung einer manifesten oder latenten pulmonalarteriellen Hypertension (6–23 %), wobei ursächlich die Fibrose des Lungenparenchyms ist; selten sind intraarterielle Granulome, welche unabhängig von einer Lungenfibrose auftreten können.

Extrathorakale Lymphknoten-, Milz- und Leberbeteiligung

Tastbare periphere LNN haben ein Drittel der Patienten: betroffen sind zervikale, axilläre, inguinale und nuchale LNN. Eine Splenomegalie (5–15 %) kann abdominelles Druckgefühl, aber auch Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie verursachen. Eine Leberbeteiligung ist in der Regel klinisch inapparent, hepatospezifische Symptome sind eher selten. Afroamerikaner können im Vergleich zu Weißen doppelt so häufig davon betroffen sein.

Hautbeteiligung

Die Haut ist sehr häufig (25–35 %) betroffen. Die klinisch wichtigsten Läsionen sind Erythema nodosum und Lupus pernio. Erythema nodosum tritt im Rahmen der akuten Verlaufsform der Sarkoidose auf und dauert einige Wochen an; E. nodosum findet sich häufiger bei Patienten aus Europa, Puerto Rico und Mexico, jedoch seltener bei Afroamerikaner und Asiaten. Histopathologisch findet man keine Granulome, sondern eine unspezifische Panniculitis. E. nodosum ist ein Teilsymptom des Löfgren-Syndroms, welches zusätzlich noch Arthralgien, subfebrile Temperaturen und eine BHL aufweist. Lupus pernio ist gekennzeichnet durch violett verfärbte indurierte Plaques im Bereich von Nase, Wangen, Lippen und Ohren; die Nasenschleimhaut ist oft mitbetroffen. Die Läsionen sind nicht schmerzhaft, jucken nicht und neigen nicht zur oberflächlichen Ulzeration. L. pernio repräsentiert eine chronische Sarkoidose, ist häufig vergesellschaftet mit Knochenzysten und Lungenfibrose; am häufigsten betroffen sind afroamerikanische Frauen.

Augenbeteiligung

Diese ist eine häufige extrathorakale Manifestation (25–83 %). Alle Abschnitte des Auges können betroffen sein, am häufigsten ist aber die Uveitis anterior. Die chronische Uveitis anterior verläuft schleichend und kann durch Adhäsionen zwischen Iris und Linse zu Glaukom, Katarakt und letztlich Erblindung führen.

Neurosarkoidose

Neurologisch-klinisch relevante Symptome treten in 10 % der Fälle auf. Eine Prädilektionsstelle ist die Hirnbasis, daher treten Hirnnervenlähmungen (N. facialis!), Sehstörungen, Ataxie, Krampfanfälle, Cephalea, aber auch Diabetes insipidus auf. Sehr häufig (74 %) geht die neurologische Symptomatik der Diagnose einer Sarkoidose voraus. Periphere Neuropathien, intrakranielle Raumforderungen und neuromuskuläre Beteiligungen treten später auf (chronischer Verlauf).

Herzbeteiligung

Eine klinisch evidente kardiale Sarkoidose wird in 5 % aller Sarkoidose-Patienten gefunden. EKG-grafisch (24-h-EKG) finden sich Tachyarrhythmien und Bradyarrhythmien, echokardiografisch können diastolische und systolische Linksventrikelfunktionsstörungen festgestellt werden. Klinisch präsentieren sich Patienten mit Palpitationen, Belastungsdyspnoe und Synkopen. Eine koronare Herzkrankheit sollte durch übliche Untersuchungen auf jeden Fall ausgeschlossen werden.

Hyperkalzämie und Niere

Sarkoidose-assoziierte Hyperkalzämie (bis 10 %) kann zu Nephrokalzinose, Nierensteinen und Nierenversagen führen.

Literatur

1. Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS (2007) Sarcoidosis. N Engl J Med 357:2153-2165

2. Baughman RP, Lower EE, du Bois RM (2003) Sarcoidosis. Lancet 361(9363):1111-1118

3. Statement on sarcoidosis (1999) Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999.Am J Respir Crit Care Med 160:736-755

Tab. 1: Empfohlene Basisuntersuchungen bei Sarkoidose-Patienten
1. Anamnese
2. physikalische Krankenuntersuchung
3. C/P-Rö
4. Lungenfunktion (Spiro + DLCO)
5. komplettes BB
6. Kalzium, Leberparameter, BUN, Crea
7. Harnanalyse
8. EGK
9. augenärztliche Untersuchung
10. Mendel-Mantoux Test
Tab. 2: Stadieneinteilung der pulmonalen Sarkoidose
Stadium I Bilaterale hiläre Lymphadeno-pathie (BHL)
Stadium II BHL + pulmonale Infiltrate
Stadium III pulmonale Infiltrate (ohne BHL)
Stadium IV Lungenfibrose
Zum Autor
OA Dr. Hubert Koller
1. Interne Lungenabteilung
Sozialmedizinisches Zentrum Baumgartner Höhe
Otto-Wagner-Spital
1140 Wien
Fax: ++43/1/91060-49864
E-Mail:

Hubert Koller, 1. Interne Lungenabteilung, Otto-Wagner-Spital, Wien, Wiener Medizinische Wochenschrift Skriptum 8/2009

Zu diesem Thema wurden noch keine Kommentare abgegeben.

Mehr zum Thema

<< Seite 1 >>

Medizin heute

Aktuelle Printausgaben