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Innere Medizin 15. Juni 2009

Der Pneumothorax als heterogene Erkrankung

Wissen wir, was wir behandeln?

Der Pneumothorax ist definiert durch das Vorhandensein von Luft in der Pleurahöhle, als Resultat von drei möglichen pathophysiologischen Prozessen [1]:

 

  • Verbindung zwischen der Pleurahöhle und den Alveolen,
  • Verbindung zwischen der Außenluft und der Pleurahöhle,
  • Gasproduktion im Pleuraspalt selbst (Bakterien).

Klinisch wird unterschieden zwischen Spontanpneumothorax, traumatischem und iatrogenem Pneumothorax (Tab. 1).

Häufigkeit und Rezidivrate

Die Inzidenz liegt bei Männern sowohl für den primären (PSP) als auch für den sekundären (SSP) Spontanpneumothorax deutlich höher als bei Frauen: PSP: ♂ 18-28 / 100.00 vs. ♀ 1,2-6 / 100.000

SSP: ♂ 6,3 / 100.00 vs.♀ 2 / 100.000

 

Bemerkenswert ist die Rezidivrate, die ohne Pleurodese beim PSP zwischen 16–56 % und beim SSP zwischen 39–47 % (z. B. bei COPD) bzw. 50–83 % (Zystische Fibrose) liegt. Bei PSP steigt nach dem ersten Rezidiv die Wahrscheinlichkeit progressiv auf 62 % für ein 2. Rezidiv und auf 83 % für ein drittes Rezidiv.

 

Das Ziel jeder Behandlung ist daher einerseits die Entfernung von Luft aus dem Pleuraraum (sofern notwendig) und zweitens die Vermeidung von Rezidiven.

Ursachen und Risikofaktoren PSP

Der genaue Mechanismus ist unbekannt, angeschuldigt werden meist morphologische Veränderungen pleural und subpleural, die als „emphysema-like changes (ELC)“ bezeichnet werden. Diese sind prädominant im Lungenapex lokalisiert und können bei 76–100 % aller männlichen nichtrauchenden Patienten ohne α-1-Antitrypsinmangel nach dem ersten PSP thorakoskopisch bzw. im CT nachgewiesen werden, wohingegen eine gematchte Kontrollgruppe ohne PSP nur in 20 % analoge Veränderungen aufweist. Die Pathogenese der Bläschenbildung (ELC) ist wahrscheinlich assoziiert mit einer Inflammation der distalen Luftwege. Insbesondere eine Bronchiolitis der kleinsten Luftwege durch Rauchen prädisponiert zur Ausbildung von ELC durch einen Ventilmechanismus im Sinne eines Air-Trappings. Da der pleurale Druckgradient von basal nach apikal zunimmt, sind Alveolen im Lungenapex bei schlanken hochgewachsenen Patienten zusätzlich einem substantiell höheren Druckgradienten ausgesetzt und sind daher prädisponiert zur Ausbildung von ELC. Ausgeprägte (auch atmosphärische [5, 6]) Druckschwankungen können schließlich zur Ruptur der Bläschen mit konsekutivem PSP führen. Körperliche Anstrengung gilt jedoch im Gegensatz zur häufigen klinischen Beobachtung nicht als auslösender Faktor [2, 4]. Als wesentlichster Risikofaktor ist daher vor allem das Rauchen anzuführen: das „lifetime-risk“ eines ansonsten gesunden Rauchers für einen PSP beträgt bis zu 12 % verglichen mit 0,1 % nichtrauchender Männer.

Metaplasie durch chronische Inflammation als weiterer Faktor

Da jedoch bei bis zu 20 % aller Patienten mit PSP keine ELC nachweisbar sind, werden alternative Pathomechanismen angeführt: durch inflammatorische Prozesse (Rauchen!) kommt es zum Ersatz normaler Mesothelzellen der Pleura viszeralis durch einen „elasfibrotic process“, wobei Poren an der Oberfläche entstehen, die bei einem Durchmesser von 10–20 µm nur (elektronen-) mikroskopisch sichtbar sind [1]. Diese Veränderungen sind diffus an der Pleura viszeralis zu finden und nicht auf Regionen mit ELC beschränkt, wodurch auch die hohe Rate an Rezidiven nach alleiniger Bullektomie ohne Pleurodese erklärt werden kann. Diese Veränderungen wurden von Noppen et al. mittels Autofluoreszenz thorakoskopisch nachgewiesen [7]. Durch eine Erhöhung des in-traalveolären Drucks (bei oben erwähnter peripherer Bronchiolitis) kann als möglicher dritter Mechanismus ein „air-leak“ in das Lungeninterstitium auftreten [1]. Die austretende Luft gelangt entlang des brochovaskulären Bündels zum Hilus und führt entweder zu einem Pneumomedia-stinums oder bei Ruptur der mediastinalen Pleura zum PSP. Alle drei Mechanismen können somit einzeln oder in Kombination zum gleichen Ergebnis führen. Unabhängige Risikofaktoren für ein Rezidiv sind Rauchen, Körpergröße und Alter > 60 Jahre.

Ursachen und Risikofaktoren SSP

Aufgrund der hohen Prävalenz ist die COPD mit Abstand die häufigste Ursache für einen SSP. Mit unterschiedlicher Häufigkeit wurden jedoch nahezu alle bekannten Lungenerkrankungen bereits im Zusammenhang mit SSP beschrieben. Die wichtigsten Erkrankungen sind in Tabelle 2 aufgelistet.

Unabhängige Risikofaktoren für ein Rezidiv sind Alter, pulmonale Fibrose und Emphysem [2].

Klinisches Management und offene Fragen

Bereits die Diagnostik des Pneumothorax wird in den relevanten Guidelines [1, 2, 3, 4] und Reviews uneinheitlich präsentiert: sowohl die Notwendigkeit einer seitlichen Aufnahme im Thoraxröntgen als auch die Indikation zu einer ergänzenden CT werden unterschiedlich gewichtet. Ein Thoraxröntgen in Exspiration wird hingegen – wahrscheinlich in Kontrast zur täglichen Praxis in Österreich – unisono nicht empfohlen. Auch die Unterscheidung in „kleiner“ und „großer“ Pneumothorax ist unstandardisiert [2, 3]. So überrascht es nicht, dass eine rezente Studie die Übereinstimmung von drei publizierten Guidelines in der Einschätzung der Pneumothoraxgröße mit lediglich 47 % angibt [8], die Behandlungsalgorithmen sind dementsprechend heterogen, je nachdem, welche Definition Verwendung findet. Das empfohlene Management des SSP zeigt noch die größte Übereinstimmung: ambulantes Management, Observation und alleinige Aspiration werden nicht empfohlen, die Tendenz zu invasiven Prozeduren ist deutlicher erkennbar als beim PSP.

Behandlungsalgorithmen zum PSP

Die vorgeschlagenen Behandlungsalgorithmen des PSP reichen von simpler Aspiration im ambulanten Setting [9, 10] bis zur thorakoskopischen Talkumpleurodese bereits beim ersten PSP [11]! Die therapeutischen Interventionsmöglichkeiten des Pneumothorax umfassen in ansteigender Invasivität: Observation, Aspiration, Thoraxdrainage (die Dimensionierung ist unklar!) mit oder ohne Sog, Talkum-Slurry, Pneumologische Thorakoskopie mit Pleurodese (vorzugsweise Talkumpoudrage), VATS mit Pleurodese (± Bullektomie, ± Talkumpleurodese, ± Pleuraabrasio), Thorakotomie. Da auch die Ätiologie des PSP noch ungeklärt erscheint, ist die gewählte Strategie offensichtlich abhängig von der Spezialisierung des behandelnden Arztes, von dessen „Invasivitäts-Bereitschaft“ bzw. von der Verfügbarkeit der möglichen Methoden.

Schlussfolgerung

Das zur Verfügung stehende Armamentarium bei der Behandlung des Pneumothorax ist erfreulich breit, die Entscheidung zu einer Behandlungsstrategie kann sich je nach Gewichtung der Priorität (Vermeidung von Rezidiven, Sicherheit für den Patienten, Vermeidung von unnötiger Invasivität,…) und in Abhängigkeit von der Spezialisierung deutlich unterscheiden.

Das Feld bleibt offen für die Debatte!

 

Literatur

1. Noppen M, Schramel F (2002) Pneumothorax. Eur Respir Mon 22: 279-296

2. Henry M, Arnold T, Harvey J (2003) BTS guidelines for the management of spontaneous pneumothorax. Thorax 58 (Suppl 2): 39-52

3. Baumann MH, Strange C, Heffner JE, et al, for the ACCP pneumothorax consensus group (2001) Management of spontaneous pneumothorax: an American College of Chest Physicians Delphi consensus statement. Chest 119: 590-602

4. Tschopp JM, Rami-Porta R, Noppen M, Astoul P (2006) Management of spontaneous pneumothorax: state of the art. Eur Respir J 28: 637-650

5. Scott GC, Berger R, Mc Kean HE (1989) The role of atmospheric pressure variation in the development of spontaneous pneumothoraces. Am Rev Respir Dis 139: 659-662

6. Smit HJM, Deville WL, Schramel FMNH, et al (1999) Atmospheric pressure changes and outdoor temperature changes in relation to spontaneous pneumothorax. Chest 116: 676-681

7. Noppen M, Stratakos G, Verbanck S, D’Haese J, Meysman M, Vincken W (2004) Fluoresceine-enhanced autofluorescence thoracoscopy in primary spontaneous pneumothorax. AmJ Respir Crit CareMed 170: 680-682

8. Kelly AM, Druda D (2008) Comparison of size classification of primary spontaneous pneumothorax by three international guidelines: a case for international consensus? Respir Med 102: 1830-1832

9. Noppen M, Alexander P, Driesen P, et al (2002) Manual aspiration versus chest tube drainage in the first episode of primary spontaneous pneumothorax: a multicenter, prospective, randomised pilot study. Am J Respir Crit Care Med 165:1240-1244

10. Ayed AK, Chandrasekaran C, Sukumar M (2006) Aspiration versus tube drainage in primary spontaneous pneumothorax: a randomised trial. Eur Respir J 27:477-482

11. Tschopp JM, Boutin C, Astoul P, et al (2002) Talcage by medical thoracoscopy for primary spontaneous pneumothorax is more cost-effective than drainage: a randomised study. Eur Respir J 20: 1003-1009

Tab. 1: Klinische Einteilung des Pneumothorax [1]
spontan traumatisch iatrogen
primär: ohne klinisch fassbare Lungenerkrankung penetrierende Brustkorbverletzung als Folge von: transthorakaler / transbronchialer Biopsie, Thorakozentese, ZVK, Pleurabiopsie, Barotrauma (z. B. Beatmung), Akupunktur
sekundär: bei klinisch manifesten Lungenerkrankungen stumpfes Thoraxtrauma (Alveolarruptur)  
katamenial: in Zusammenhang mit Menstruation    
Tab. 2: Aetiology of secondary spontaneous pneumothorax [1, 4]
airway disease infectious lung disease interstitial lung disease connective- tissue disease cancer
chronic obstructive pulmonary disease pneumocystis carinii peumonia sarcoidosis rheumatoid arthritis lung cancer
cystic fibrosis tuberculosis idiopathic pulmonary fibrosis ankylosing spondylitis sarcoma
acute severe asthma necrotising pneumonia (anaerobic Gram-negative, staphylococcus) histiocytosis X polymyositis/dermatomyositis  
    lymphangioleiomyomatosis scleroderma  
      Marfan’s syndrome  
      Ehlers-Danlos syndrome  
Zum Autor
Prim. Dr. Peter Errhalt
Abteilung für Pneumologie
Landesklinikum Krems
Mitterweg 10
3500 Krems
Fax: ++43/2732/804-5405
E-Mail:

Peter Errhalt, Pneumologische Abteilung, Landesklinikum Krems, Wiener Medizinische Wochenschrift Skriptum 8/2009

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