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Innere Medizin 9. November 2011

Umbau des Lungengewebes

Bei der pulmonal-arteriellen Hypertonie hat es beträchtliche Fortschritte in der Therapie gegeben.

Ist die Lunge chronisch krank, kann sie ganz schön unter Druck geraten, was wiederum den Verlauf der Lungenerkrankung selbst verschlechtert. Was die Therapie angeht, sind bisher nur Patienten mit pulmonal-arterieller Hypertonie (PAH) – einer der Unterformen des Lungenhochdrucks – gut zu behandeln.

 

„Hauptgrund für pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale ist eine obstruktive Lungenerkrankung, meist eine COPD“, schreibt Doz. Dr. Georg-Christian Funk von der ersten Internen Lungenabteilung im Otto Wagner Spital in Wien in Der Pneumologe (2011; 8: 113). Mittlerweile werde die traditionelle pathophysiologische Vorstellung der Hypoxämie als Hauptursache für die pulmonale Hypertonie bei chronischen Lungenerkrankungen zunehmend abgelöst.

Im Vordergrund stünden jetzt vielmehr die pathologischen Umbauprozesse der pulmonalen Gefäße, so Funk weiter. Die exakte Prävalenz einer pulmonalen Hypertonie (PH) bei Patienten mit COPD ist unklar, da Ergebnisse systematischer invasiver Messungen des Pulmonalisdrucks bei den verschiedenen COPD-Stadien fehlen.

Viele Patienten mit COPD entwickeln am Beginn der Erkrankung eine PH lediglich unter Belastung. Das gilt für knapp 60 Prozent der Patienten mit einer mittelschweren bis schweren COPD – also einem mittleren Einsekundenvolumen (FEV1) von 45 Prozent des Sollwerts – und normalem Pulmonalisdruck in Ruhe.

Unspezifische Symptome

Die Symptome der PH sind unspezifisch. Im Vordergrund stehen Belastungsdyspnoe, Müdigkeit und Abgeschlagenheit, Thoraxschmerzen, Synkopen, Ödeme und eine Zunahme des Bauchumfangs.

Bei der körperlichen Untersuchung gehören zu den Befunden sicht- und tastbare linksparasternale Pulsationen, eine akzentuierte Pulmonaliskomponente des II. Herztons, ein systolisches Strömungsgeräusch links parasternal bei Trikuspidalinsuffizienz und ein Diastolikum bei Pulmonalklappeninsuffizienz.

Während die Echokardiografie die entscheidende Methode zum Screening für die PH bei chronischen Lungenerkrankungen sei, sollte die Diagnose bei entsprechender therapeutischer Konsequenz mit einem Rechtsherzkatheter gesichert werden. Eine PH liegt ab einem pulmonal-arteriellen Mitteldruck von 25 mmHg vor.

Der Mittelwert beträgt 14,3 mmHg, die Obergrenze 20 mmHg. Der Graubereich ist nicht ausreichend definiert. Bei Patienten mit einer neu diagnostizierten PH sollten zur Abklärung einer möglichen zugrunde liegenden chronischen Lungenerkrankung eine Spirometrie mit Bodyplethysmografie, eine Blutgasanalyse in Ruhe und unter Belastung und eine CT erfolgen.

Die Therapie von Patienten mit PAH habe in den vergangenen Jahren beträchtliche Fortschritte gemacht. Intravenös, subkutan, oral und inhalativ applizierbare Prostazykline, oral verfügbare Endothelin-Rezeptorantagonisten, Phosphodiesterase-5 Inhibitoren und der Einsatz entsprechender Kombitherapien haben Überlebensrate und Lebensqualität von Patienten mit PAH deutlich verbessert.

Diese Neuentwicklungen kamen Patienten mit respiratorischen Krankheiten und PH bislang nicht zugute. Zudem werde die PH meist nur als Begleiterscheinung einer fortgeschrittenen Lungenerkrankung angesehen. Als sinnvolle pharmakologische Therapie bei Patienten mit PH und chronischer Lungenerkrankung nennt Funk die Langzeitsauerstofftherapie. Besonders bei Patienten mit COPD verbessere dies die Prognose nachweislich.

Die Einteilung erfolgt in fünf Klassen (Dana-Point-Klassifikation): Zur Klasse 1 mit der eigenen Bezeichnung PAH gehören die idiopathische, die hereditäre und die durch Medikamente oder Toxine verursachte PAH in Kombination mit Bindegewebserkrankungen, angeborenen Herzfehlern oder HIV-Infektion.

 

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