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Innere Medizin 1. Dezember 2010

Neuronopathische Formen Morbus Gaucher

Die lysosomale Speichererkrankung Morbus Gaucher (GD) wird, basierend auf dem Vorliegen oder Fehlen einer primären Mitbeteiligung des zentralen Nervensystems, üblicherweise in drei klinische Verlaufsformen unterteilt. Im Falle einer primären Beteiligung des zentralen Nervensystems (Typ 2 und 3 GD) können weitere Differenzierungen auf der Basis der Schwere der Erkrankung und des Erkrankungsverlaufs erfolgen. Obwohl Typ-1-GD auch als nicht-neuronopathische Verlaufsform bezeichnet wird, konnten etliche rezente Studien zeigen, dass Personen mit Typ-1-GD ein erhöhtes Risiko betreffend der Entstehung einer peripheren Neuropathie und einer Parkinson-ähnlichen Klinik aufweisen. Somit besteht der dringliche Bedarf eines besseren Verständnisses der neurologischen Aspekte von GD, im Besonderen da die neurologischen Manifestationen der Erkrankung bislang weitgehend unbeeinflussbar gegenüber aktuellen Therapieoptionen geblieben sind. Für die systemischen bzw. nichtneurologischen Manifestationen bei Patienten mit Typ-1- und -3-GD sind mittlerweile signifikante Fortschritte betreffend der Therapie, insbesondere durch die Enzymersatztherapie, erzielt worden. Durch ein zunehmend besseres Verständnis pathophysiologischer Grundlagen der neurologischen Manifestationen bei GD könnten in weiterer Folge gezielt neue Therapien, die auch positive Effekte auf die neurologische Klinik dieser Patienten entfalten können, erzielt werden.

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