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Innere Medizin 16. Jänner 2009

Lymphödeme und Lipödeme

Morphologie, Klinik und Diagnostik.

Das Lymphödem kann Ausprägungen von einem Zustand ohne Schwellung bis hin zur Extremform mit elephantiastischer harter Schwellung mit typischen Hautveränderungen annehmen. Das Lipödem weist typischerweise eine erhöhte Hämatomneigung nach Bagatelltraumata auf. Außerdem zeichnet es sich durch eine starke Berührungsempfindlichkeit in den betroffenen Bereichen aus.

 

Bei einem Lymphödem liegt eine interstitielle Flüssigkeitsvermehrung vor, die aufgrund einer Störung des Lymphgefäßsystems nicht ausreichend drainiert werden kann.

Ausprägungen des Lymphödems

Die Ausprägung des Lymphödems reicht von einem Zustand ohne Schwellung, aber mit pathologischem Lymphszintigramm (Stadium 0), einem Ödem von weicher Konsistenz, bei dem das Hochlagern die Schwellung reduzieren kann (Stadium 1), einem Ödem mit sekundären Gewebsveränderungen, wobei das Hochlagern ohne Wirkung bleibt (Stadium 2), bis zur Extremform mit elephantiastischer harter Schwellung mit typischen Hautveränderungen (Stadium 3). Das Lymphödem ist in der Regel einseitig ausgeprägt, kann entsprechend der Grunderkrankung aber auch beidseitig auftreten. Das Lymphödem wird als nicht-schmerzhaft beschrieben, allerdings können die Spannungszustände der Haut, die Gewichtsasymmetrien und die damit verbundene muskuläre Dysbalance Schmerzen hervorrufen.

Lymphödeme können verschiedenste Ursachen haben. Primären Lymphödemen liegt eine genetische Aberration zu Grunde; sekundäre Lymphödeme treten im Zusammenhang mit malignen Tumoren sowie als Folge unterschiedlichster Erkrankungen oder Verletzungen auf.

Für die Diagnostik des Lymphödems in der Praxis wurde ein Stufenschema vorgeschlagen (Marshall M, Brenner E, Knorz S 2007):

Stufe 1: Anamnese und klinischer Befund (obligat)

Die Anamnese umfasst sowohl Eigen- als auch Familienanamnese, etwaige Vorerkrankungen sowie bestehende Erkrankungen und unbedingt auch eine Erhebung der Medikamenteneinnahme. Der klinische Befund muss neben Allgemeinzustand, Ernährungszustand (BMI), Haltung und Beweglichkeit auch einen detaillierten Ödem- und Hautbefund sowie die Erhebung von zusätzlichen Erkrankungen umfassen. Der Ausschluss renaler, kardialer oder hepatische Ödeme muss aufgrund adäquater internistischer Befunde erfolgen. Symmetrische Ödeme können zudem bei Vorliegen eines Diabetes mellitus, eines zyklisch-prämenstruellen Syndroms, eines zyklisch-idiopathischen Ödem-Syndroms, aber auch Medikamenten-induziert auftreten, asymmetrische Ödeme können venös oder arteriell bedingt sein. Neben der schriftlichen Dokumentation der Anamnese und des klinischen Befundes sollte unbedingt eine fotografische Dokumentation erfolgen.

Stufe 2: Kaposi-Stemmer-Zeichen (obligat)

Das Zeichen nach Kaposi-Stemmer bewertet mechanisch eine longitudinale Hautfalte einer Zehe oder eines Fingers, die sich nicht auf eine spezielle Schicht der Haut beschränkt, sondern ein Gesamtbild der gesamten Haut und vermutlich auch Teilen der Subkutis darstellt. Die morphologische Grundlage der verdickten Hautfalte stellt eine Verdickung von sowohl der Kutis als auch der Subkutis dar. Das Fehlen des Kaposi-Stemmer-Zeichens schließt ein Lymphödem jedoch nicht aus.

Stufe 3: Sonografie (obligat)

Ein Lymphödem zeigt im ganzen peripheren Stauungsbereich eine Lymph-Flüssigkeitsansammlung im subkutanen Gewebe (liquide Spalträume). In den letzten Jahren hat sich neben der Befund-entsprechenden Verbreiterung der Subkutis eine Verdickung der Kutis als offenbar relativ spezifischer Befund für ein primäres und sekundäres Lymphödem herausgestellt.

Stufe 4: Weitere Differenzierungen bei spezifischen Fragestellungen

Im Rahmen radiologischer Verfahren werden heute wasserlösliche Kontrastmittel eingesetzt, die zumeist in das Interstitium der Kutis injiziert werden und erst in weiterer Folge durch deren Aktivität in die Lymphgefäße aufgenommen werden (indirekte Lymph[-angi]-ographie). Weiters bestehen die Möglichkeiten, die Lymphe für die Magnetresonanztomographie zu kontrastieren oder FITC-markierte Dextrane zu verwenden, die eine Darstellung der oberflächlichen Lymphgefäße zulassen (Fluoreszenzmikrolymphangiographie). Die Untersuchung der Transportfunktion der Lymphgefäße erfolgt durch die lokale Injektion radioaktiver Isotope (Funktionslymphszintigraphie). Die Reliabilität dieser Untersuchung – insbesondere bei verschiedenen Untersuchern – wird jedoch durch zahlreiche Faktoren beeinflusst, wie etwa die notwendige Bewegung während der Untersuchung selbst, Anforderungen an den radioaktiven Tracer oder die Anwendung von unterschiedlichen Schwächungskorrekturverfahren. Alleine aus Gründen der räumlichen Auflösung ist jedoch die Lymphszintigraphie derzeit (noch) nicht in der Lage, detaillierte Abbilder des Lymphgefäßsystems selbst zu liefern. Die Bio-Impedanz-Methode versucht aufgrund veränderter Widerstände auf den Wassergehalt des Gewebes Rückschlüsse zu ziehen. Sie kann keinesfalls eine morphologische Darstellung ersetzen und erlaubt auch keine Funktionsdiagnostik des Lymphgefäßsystems.

Das Wesen der Lipödeme

Das Lipödem ist im Wesentlichen auf das weibliche Geschlecht beschränkt. Es kommt dabei zu einer symmetrischen, entstellenden Verdickung des Unterhautfettmantels vor allem der unteren Extremität. Das Lipödem beginnt zumeist am Oberschenkel und Gesäß und dehnt sich erst in der Folge auf den Unterschenkel aus. Die Fessel stellt im Regelfall eine natürliche Grenze dar, das Lipödem lässt üblicherweise den Fuß frei. Lipödeme werden in drei Stadien eingeteilt: „Orangenhaut“ mit verdickter Subkutis, weichen kleinen Knötchen bei an sich glatter Haut (Stadium 1), „Matratzenhaut“ mit verdickter Subkutis und weichen, aber etwas gröberen Knoten bei unebener Hautoberfläche und größeren Dellen (Stadium 2) sowie eine verdickte und indurierte Subkutis mit großen Knoten und deformierenden Hautlappen an den Oberschenkeln und im Kniebereich (Stadium 3). Charakteristisch für das Lipödem ist eine erhöhte Hämatomneigung nach Bagatelltraumata und die starke Berührungs- und Schmerzempfindlichkeit in den betroffenen Bereichen. Histologisch findet sich eine Hyperplasie des Fettgewebes. Die Problematik liegt darin, dass oftmals neben einer Vermehrung von Fettzellen (Hyperplasie) auch eine Vergrößerung (Hypertrophie) dieser Fettzellen beobachtet wird. Für die Kausalität der Hyperplasie spricht, dass das Fettvolumen beim Lipödem alimentär nicht beeinflusst werden kann.

Pinching und Schneegestöber

Das Lipödem kann meist alleine aufgrund der klinischen Untersuchung diagnostiziert werden. Typisch für ein Lymphödem sind neben dem zeitlichen Verlauf und der symmetrischen Verteilung in der Klinik die Schmerzhaftigkeit, insbesondere beim paradoxen Pinching (beim Kneifen einer Hautfalte wird im Vergleich zwischen Innen- und Außenseite der Schmerz an der Außenseite angegeben), sowie das „Nachschwingen“ des in Rotation versetzten Haut-Unterhaut-Mantels; das Kaposi-Stemmer-Zeichen ist negativ. Das Lipödem zeigt einen sehr bezeichnenden sonomorphologischen Befund: eine entsprechend der klinischen Ausprägung verbreiterte Subkutis mit deutlich vermehrter, ganz gleichmäßiger Echogenität („Schneegestöber“), mit betonter Darstellung subkutaner Septen und völligem Fehlen echoloser Spalten. Als besonders spezifisch erscheint dieser Befund im medialen Fesselbereich, da hier die Subkutis auch bei adipösen Personen üblicherweise nicht breiter als 10 bis 12 mm ist (bei einer Adipositas permagna findet sich speziell bei Männern in diesem Bereich ein Lipödem-ähnlicher Befund).

 

Prof. Dr. Erich Brenner ist in der Sektion für klinisch-funktionelle Anatomie, Department für Anatomie, Histologie und Embryologie der MedUni Innsbruck tätig.

 

Der Originalartikel ist nachzulesen in Skriptum 12/08:9-10. © SpringerWienNewYork

Von Prof. Dr. Erich Brenner, Ärzte Woche

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