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Innere Medizin 1. Juni 2008

Nekrotisierende Lymphadenitis: Kikuchi-Fujimoto-Erkrankung bei einem jungen Mann

Die Kikuchi Fujimoto Erkrankung (KFE) oder histozytäre nekrotisierende Lymphadenitis ist eine seltene Erkrankung, die vor allem bei japanischen Frauen vorkommt; aus anderen Teilen der Welt wurden bisher nur wenige Fälle beschrieben. Die Pathogenese der Erkrankung ist nicht bekannt. Ein 22-jähriger Mann bemerkte bei sich selbst ein Wachstum von Lymphknoten einen Monat vor der Aufnahme. Zuerst stellte er einen vergrößerten Lymphknoten in der linken Axilla, später dann auch im Halsbereich und in der rechten Axilla fest. Schüttelfröste und Nachtschweiß wären schon vorher aufgetreten. Die physikalische Untersuchung ergab bilaterale vergrößerte (bis zu 2 cm), schmerzhafte aber nicht inflammierte Lymphknoten im Halsbereich und in beiden Axillae. Die histologische Untersuchung der Lymphknoten sowie die typische Klinik ergab die Diagnose einer KFE. Es wurde keine Therapie verordnet. Der Patient war in der Folge die letzten zwei Jahre völlig symptomfrei. Das klinische Bild der KFE ist unspezifisch und sehr variabel. Die meisten Patienten klagen über eine Vergrößerung der zervikalen Lymphknoten, die mit verschiedenen Symptomen, wie Fieber, Malaise, Nachtschweiß und Gewichtsabnahme einhergeht. Die Lymphknotenvergrößerung kommt nur selten in anderen Lokalisationen vor. Die Knoten sind gut beweglich und nicht größer als 2cm. Nur die Histologie ermöglicht eine Diagnose. Folgende histologische Veränderungen sind für die KFE typisch: parakortikale nekrotische Foci, die von histiozytären Aggregaten umgeben sind; unregelmäßig runde eosinophile Areale von verschiedener Größe im Parakortex und im Kortex mit zahlreichen Histiozyten, Lymphozyten, Immunoblasten, plasmacytoiden Monozyten und eosinophilem granuliertem zelleulärem Debris. Differentialdiagnostisch muss die Erkrankung von einem hochmalignen Lymphom, sowie einer SLE-Lymphadenitis abgegrenzt werden. Es gibt keine spezifische Therapie für die KFE, da die Erkrankung zumeist spontan innerhalb von 4 Monaten remittiert. Ein Rezidiv oder gar Todesfälle sind sehr ungewöhnlich.

Marjana Glaser, Peter Borin, Rajko Kavalar, Marjan Skalicky, Wiener klinische Wochenschrift

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