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Innere Medizin 1. März 2008

Diagnose und Therapie von autoimmunhämolytischen Anämien im Erwachsenen: Eine klinische Übersicht

Die autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) ist eine immunologische Erkrankung, bei der es zur Produktion von Antikörpern kommt, die sich gegen patienteneigene Erythrozyten richten und diese zerstören. Man unterscheidet primäre (idiopathische) und sekundäre Formen der Erkrankung. Die Diagnose basiert auf dem Nachweis einer Anämie, von Hämolysezeichen mit Retikulozytose, vermindertem Haptoglobin, erhöhter Laktatdehydrogenase und erhöhtem indirekten Bilirubin, sowie einem positiven Coombs Test. In einem Teil der Patienten finden sich nicht alle diese Veränderungen. Die meisten AIHA sind durch Wärme-Antikörper verursacht, nur selten hingegen werden Kälte-Antikörper entdeckt. Während Wärme-Antikörper in vielen Fällen einer idiopathischen AIHA zuzuordnen sind, findet sich bei Kälte-Antikörpern fast immer eine sekundäre AIHA. Bei den entsprechenden Grunderkrankungen handelt es sich vor allem um Non Hodgkin Lymphome, systemische Autoimmunerkrankungen, Organtransplantationen, Infektionserkrankungen oder solide Tumore. Überdies kann sich eine AIHA nach einer Therapie mit Nucleosid-Analoga entwickeln. Die meisten Patienten mit einer AIHA benötigen eine Therapie. Im Fall der Wärme-Antikörper-mediierten AIHA gelten Glucocorticosteroide mit und ohne zusätzlichen hochdosierten Immunglobulinen als Erstlinien-Therapie, während die Splenektomie als Zweitlinientherapie gilt. Die Ansprechrate einer primären AIHA auf die Erstlinien-therapien ist relativ hoch. Nach Erreichen einer Remission sollte das Glucocorticoid langsam und vorsichtig ausgeschlichen werden. Ein Teil der Patienten benötigt eine Dauertherapie. Bei sekundären AIHA sind die Ansprechraten geringer. In vielen refraktären Fällen zeigt Rituximab (anti-CD20) gute Effekte, und bei Lymphomen oder Autoimmunerkrankungen kann die Anämie auf Mycophenolate Mofetil ansprechen. Die Kälteantikörper-mediierte AIHA ist in der Regel durch Steroide oder Splenektomie nicht beeinflussbar. In cirka 50% der Fälle findet sich ein Ansprechen auf Rituximab, obwohl die Dauer des Ansprechens zumeist kurz ist. In manchen Fällen verschwindet eine Lymphom- oder Tumor-assoziierte AIHA nach einer erfolgreichen Chemotherapie oder nach der chirurgischen Entfernung des Tumors.

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