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Innere Medizin 9. Juli 2009

Lunge und Niere: Wenn sich Blutgefäße entzünden

Selten, aber gefährlich: die ANCA-assoziierte Vaskulitis. Mediziner müssen für diese schleichend einsetzende Erkrankung sensibilisiert werden, damit Patienten rascher und effizienter behandelt werden können.

Aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnissen zufolge ist eine kranke Lunge nicht isoliert zu sehen. Die ANCA-Vaskulitis ist ein Beispiel für eine immunologisch vermittelte Erkrankung, die mehrere Organe betreffen kann.

Die ANCA-Vaskulitis ist eine Autoimmunerkrankung, die sich in Entzündungen der kleinen und kleinsten Blutgefäße äußert, häufig sind Lunge und Niere betroffen (ANCA = Antineurophile Cytoplasmatische Antikörper). „Die ANCA-assoziierte Vaskulitis kann in jedem Alter auftreten“, erklärte Doz. Dr. Irmgard Neumann von der Abteilung für Nierenerkrankungen am Wiener Wilhelminenspital. Die Erkrankung beginnt oft schleichend und unspezifisch. In einigen Fällen verläuft die Krankheit unmittelbar lebensbedrohlich mit Lungenblutungen und/oder akutem Nierenversagen.

Die spezifische Diagnose erfolgt durch ein ausführliches Patientengespräch sowie durch Antikörpertests. Dann wird die Organbeteiligung bestimmt. Eine rechtzeitige Behandlung kann die Entzündung in den Organen unter Kontrolle bringen und narbige Abheilungen, die zu Spätschäden mit Funktionsverlust des betroffenen Organs führen, gering halten. Weiters werden Immunsuppressiva eingesetzt. Bei Befall eines oder mehrerer wichtiger Organe besteht die initiale Standardbehandlung aus Cyclophosphamid und Cortison. Zur Erhaltungstherapie kann z.B. Azathioprim eingesetzt werden. „Wenngleich die ANCA-Vaskulitis unbehandelt eine Mortalität bis zu 80 Prozent aufweist, kann bei rechtzeitiger Diagnose und adäquater Therapie eine Remission in bis zu 80 Prozent der Fälle erreicht werden. Dennoch sprechen bis zu 20 Prozent der Patienten nicht an, bei bis zu 50 Prozent kommt es im Krankheitsverlauf zu Rückfällen“, so Neumann.

Derzeit wird unter anderem untersucht, ob das Immunsuppressivum Mycophenolat Mofetil, das in der Transplantationsmedizin eingesetzt wird, erfolgreich ist.

Inzwischen kommen andere Therapieansätze auf: Hier gibt es mit dem monoklonalen Antikörper Rituximab, der die B-Zellen gezielt angreift, eine neue Entwicklung. „Rituximab hat sich wissenschaftlichen Berichten zufolge bei insgesamt mehr als 100 Patienten mit ANCA-Vaskulitis, die nicht ausreichend auf die Therapie ansprachen, als erstaunlich effektiv erwiesen“, berichtete Neumann. Freilich, für den endgültigen Beleg einer Wirksamkeit stehen hier noch aussagekräftige Vergleichsstudien aus.

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