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HNO 10. Oktober 2008

Was bei Hänschen nicht erkannt wird, muss der Hans wohl später büßen

In Österreich werden ein bis zwei von 1.000 Kindern mit einer Hörschädigung geboren. Ein ausreichendes Gehör ist für die Reifung der Hörbahn und der nachgeordneten Zentren im Gehirn aber unabdingbar. Die Entwicklung der Sprache führt in weiterer Folge zu einer normalen sozialen Kommunikation und dadurch zu einem normalen emotionalen und kognitiven Denken. Um hörgeschädigte Kinder ehestmöglich zu identifizieren und einer entsprechenden Rehabilitation zuzuführen, wird seit 1990 ein Hörscreening mit otoakustischen Emissionen in Österreich durchgeführt.

Bei den prä/perinatalen Hörstörungen sind etwa zehn Prozent der Kinder geringgradig (40db), rund 41 Prozent der Kinder mittelgradig (60db) und ungefähr 26 Prozent der Kinder hochgradig (80db) schwerhörig. Bei den übrigen 23 Prozent liegt eine Resthörigkeit bzw. eine Taubheit (90 bzw. 100db) vor. 33 Prozent der hörgeschädigten Kinder sind aufgrund exogener Faktoren betroffen. Bei entsprechendem Risiko steigt die Gefahr einer Hörbehinderung auf 1:50: Hierzu gehören Frühgeburten vor der 32. SSW, ein Geburtsgewicht unter 1500 g, schwere Blutungen der Mutter in der Frühschwangerschaft, prä-, peri- oder postnatale Hypoxie, Meningitis oder Sepsis, künstliche Beatmung über mehr als zehn Tage, Infektionserkrankungen, die transfusionspflichtige Hyperbilirubinämie, aber auch Fehlbildungen, Chromosomenaberrationen und familiäre Hörstörungen. 20 Prozent aller tauben Kinder weisen weitere Fehlbildungen auf. 22 bis 30 Prozent der Ertaubungen werden autosomal dominant, 59 bis 85 Prozent autosomal rezessiv vererbt, wobei hiervon ein Großteil durch Mutationen im Connexin 26 Gen bedingt ist. Diese Mutationen tragen Schuld an rund der Hälfte aller Ertaubungen bzw. Schwerhörigkeiten. In der europäischen Bevölkerung ist in etwa jeder 35. bis 79. Träger einer solchen Mutation. Durch den autosomal rezessiven Erbgang lässt sich erklären, warum ein Großteil aller schwerhörigen Kinder normal hörende Eltern hat.

Screening und Management

In Österreich wird ein Neugeborenenhörscreening mit Hilfe otoakustischer Emissionen (OAE) empfohlen und zu 90 Prozent flächendeckend durchgeführt. Hierbei können bereits leichtgradige (ab ca. 30dB) Hörverluste festgestellt werden. Die Sensitivität der OAE liegt bei ca. 95-98 Prozent, was heißt, dass der Großteil der hörgeschädigten Kinder bereits sehr früh entdeckt und einer entsprechenden weiterführenden Diagnostik zugeführt werden kann. Allerdings führt die eher niedrige Spezifität von 83 Prozent dazu, dass auch normal hörende Kinder relativ häufig als potenziell hörgeschädigt eingestuft werden. Ursachen hierfür sind zumeist den Gehörgang obturierende Fremdkörper wie Fruchtwasserreste und Vernixschleim. Auch ungeübtes Platzieren der Sonde oder auch akustische Störungen können zum Fehlen der otoakustischen Emissionen führen. Daher wird bei negativen OAE der Test nach einigen Tagen wiederholt und das Kind dem HNO-Arzt vorgestellt.
Im Rahmen der Mutter-Kind-Passuntersuchungen wird auf das Verhalten des Kindes auf akustische Reize und auf die Entwicklung im Zusammenhang mit dem Gehör gescreent. Hierzu gehört zum Beispiel der Ablenktest, der ab dem Alter von sechs Monaten aussagekräftig ist. Leicht- bis beginnend mittelgradige Hörstörungen können damit jedoch nicht erfasst werden. Hinzu kommt, dass alle verhaltensaudiometrischen Untersuchungen aufgrund ihrer Ungenauigkeit und leichten Fehleranfälligkeit nur im Gesamtbild als orientierende Hörprüfung gewertet werden kann.
Zwar wird ein Großteil der hörgeschädigten Kinder frühzeitig einer Diagnose und Therapie zugeführt, allerdings scheint es in letzter Zeit so zu sein, dass das Screening mit OAE weniger konsequent durchgeführt wird. Mit der Konsequenz, dass die Diagnose einer Hörstörung verzögert wird. So werden häufig Kinder mit lebensbedrohlichen Fehlbildungen erst später auf andere Behinderungen untersucht. Auch Kommunikationsprobleme mit den Eltern oder deren mangelnde Kooperation, zum Beispiel bei bildungsfernem Hintergrund, sind Ursachen für eine verspätete Abklärung. Aber selbst wenn nach dem Screening der Verdacht auf eine Hörstörung aufkommt, werden 20 Prozent dieser Kinder erst nach dem ersten Lebensjahr endgültig abgeklärt. Gründe hierfür sind falsch interpretierte Messergebnisse, ein fehlendes Follow up und ebenso die wenigen falsch positiven OAE. Läsionen der zentralen Hörbahn können nur mithilfe der akustisch evozierten Potenziale (AEP) ermittelt werden, welche bei positiv bestanden OAEs jedoch nicht mehr durchgeführt werden. Ein weiteres Hindernis betrifft auch jene Kinder, die eine postnatale bzw. eine progressive Hörschädigung haben. Es ist davon auszugehen, dass rund 25 Prozent aller hörgeschädigten Kinder zu dieser Gruppe gehören (wobei die internationalen Zahlen zwischen elf und 50 Prozent schwanken).

Testmöglichkeiten

Bei Verdacht auf eine Hörstörung kann bei Säuglingen neben den OAE auch eine Reflexaudiometrie durchgeführt werden. Kinder reagieren bis zum vierten Lebensmonat auf laute abrupt auftretende Geräusche mit Zusammenzucken verbunden mit einer Beugung der Arme (Moro-Schreckreflex). Auch ist bei plötzlichen lauten Geräuschen ein nicht altersabhängiger reflexbedingter Lidschluss der Augen (Auropalpebralreflex) zu beobachten. Auch mit der Stapediusreflexmessung, durchgeführt mit weißem Rauschen, können Hörstörungen ab 30dB erfasst werden. Eine Verhaltensaudiometrie wird erst möglich, wenn das Kind direkt auf akustische Reize reagiert. Dies ist zumeist ab dem dritten Lebensmonat gegeben und wird mithilfe eines optischen Reizes und eines damit verknüpften Tones erreicht. Nachdem das Kind den Ton als Hinweis auf den optischen Reiz erkannt hat, wird es aktiv danach „suchen“. Ab dem dritten Lebensjahr und dem Erlangen einer entsprechenden Kommunikationsfähigkeit kann eine Spielaudiometrie durchgeführt werden. Der Übergang zur Kindersprachaudiometrie ist fließend, etwas später ist die Tonschwellenaudiometrie möglich. Sollte der Verdacht auf eine Hörstörung vorliegen, ist eine Abklärung in entsprechenden Zentren durchzuführen, wo neben den genannten Untersuchungen auch eine Hirnstammaudiometrie organisiert wird.

Je früher, umso besser

Die frühe Diagnose einer Hörstörung ist in jedem Fall anzustreben. Das Alter, der Zeitpunkt der Manifestation und die Dauer der Hörstörung beeinflussen direkt die Sprachenwicklungsmöglichkeiten. Eine rechtzeitige Versorgung mit Hörgeräten bzw. Cochlearimplantaten sollte angestrebt werden, um die Hirnentwicklung, den Spracherwerb und die soziale Entwicklung optimal zu fördern. Im Idealfall wird ein gehörlos geborenes Kind bereits innerhalb der ersten Tage postnatal mithilfe der OAE als Verdachtsfall identifiziert. Danach sind diese innerhalb von vier Wochen zu wiederholen oder die Ableitung von Hirnstammpotenzialen (AABR, automatic auditory brainsteam response) durchzuführen (Sensitivität von 95 Prozent). Stellt sich wieder ein negatives Ergebnis ein, ist im dritten Lebensmonat eine BERA (brainstem evoked response audiometry) durchzuführen. Bei Schwerhörigkeit sollte die Versorgung des Kindes mit Hörgeräten zwischen dem dritten und dem sechsten Lebensmonat erreicht werden. Gleichzeitig muss mit einer Frühförderung des Kindes begonnen werden, um eine Stimulation der „vernachlässigten“ Hörbahn zu erreichen. Ist die Hörgeräteversorgung unzureichend, so sollte eine Abklärung bezüglich einer Cochlearimplantation (CI) durchgeführt werden. Bereits im ersten Lebensjahr, spätestens jedoch im vierten Lebensjahr sollte die CI durchgeführt werden . Allein dadurch wird einer „Verkümmerung“ der neuralen Bahnen aufgrund der ausbleibenden akustischen Stimulation entgegengewirkt. Zahlreiche Studien zeigen, dass jene Kinder, die im ersten Lebensjahr mit einem Cochleaimplantat versorgt werden, eine deutlich bessere Hör- und Sprachentwicklung haben.
Parallel hierzu sollte die Ursache abgeklärt werden, auch um eine Prognose der weiteren Entwicklung des Kindes zu erstellen, und die Eltern hinsichtlich des Wiederholungsrisikos zu beraten. Der Mutationsnachweis des am häufigsten betroffenen Gens Connexin 26 kann ein weiteres Syndromscreening unter Umständen erübrigen. Ansonsten muss auch an mögliche weitere Syndrome (z.B. Usher-, Alport-, Pendred- oder Waadenburg-Syndrom) gedacht werden und eine eingehende Abklärung angestrebt werden (siehe Syndrome). Grundsätzlich muss der Untersucher bei gehörgeschädigten Kindern an eine Doppelbehinderung mit Sehstörungen denken und das Kind in weiterer Folge entsprechend abklären.

 Syndrome, die mit Hörstörungen einhergehen

 Flussdiagramm für das Hörscreening bei Neugeborenen (

Frau Dr. Manuela Branka ist als Assistenzärztin in der HNO-Ordination von Dr. Gerhard Kofler, Schönbrunnerstraße 94 in Wien, tätig.

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