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HNO 11. April 2006

Morbus Ménière - die berüchtigten Attacken

Der Morbus Ménière ist durch ein anfallsweise gleichzeitiges Auftreten von Schwindel, Hörverlust und Tinnitus definiert. Ursache ist ein Hydrops des Endolymphschlauches im häutigen Labyrinth (siehe Abb.). 
Folgende Ursachen werden diskutiert: 

  • Quantitative fehlerhafte Endo-lymphproduktion
  • Gestörte Resorption der Endo-lymphe im Saccus endolymphaticus
  • Verschluss des Ductus endo-lymphaticus

Der Ménière-Anfall wird durch Ruptur oder Permeabilitätssteigerung des Endolymphschlauches mit nachfolgender Vermischung von Perilymphe mit kaliumreicher Endolymphe ausgelöst (Kaliumintoxikation der nervösen Elemente). Der Perilymphraum wird mit Kalium überschwemmt, was eine Depolarisation von Haarzellen sowie des Gleichgewichtsnervs zur Folge hat. Die Nystagmusrichtung korreliert mit der Kaliumkonzentration in der Perilymphe. Die ansteigende Kaliumkonzentration in der Perilymphe führt zunächst zu einem Reiznystagmus (zum kranken Ohr), der dann in einen Ausfallnystagmus (zum gesunden Ohr gerichtet) übergeht. Klinisch besteht die typische Symptomentrias (siehe Kasten).

Diagnostisch von Wichtigkeit sind ein Spontannystagmus und eine Schallempfindungsschwerhörigkeit mit "wannenförmigem" Kurvenverlauf im Tonaudiogramm (Verlust im tiefen und mittleren Frequenzbereich). Im Anfangsstadium kann im anfallsfreien Intervall ein normales Gehör bestehen. Die Hörstörung beginnt meist im Tieftonbereich und nimmt mit der Anzahl der Anfälle zu. 
Therapieoptionen. Die Behandlung eines Ménière-Anfalles erfolgt symptomatisch mit Dehydrobenzperidol, Antiemetika, Entwässerung und Betahistidin. Bei starker Beeinträchtigung des Patienten durch wiederholte Anfälle kann auch eine chirurgische Therapie zur Besserung führen:

  • Durchtrennung der Sehnen des M. tensor tympani und des M. Stapedius (Tenotomie)
  • Entlastung und Drainage des endolymphatischen Systems durch Eröffnung des Saccus endolymphaticus (Saccotomie)
  • Bei schlechtem Gehör Applikation von vestibulotoxischen Medikamenten (Gentamycin) unmittelbar vor dem Labyrinth (rundes Fenster)
  • Durchtrennung des Gleichgewichtsnerven im inneren Gehörgang (Neurektomie)

Die Symptomentrias ist bei zirka 90 Prozent der Patienten ein Jahr nach Auftreten der ersten Symptome komplett. Abortive Formen können ohne bleibende Schwerhörigkeit nach einigen Anfällen ausheilen. Bei einem Großteil der Patienten verläuft die Erkrankung schubweise über Jahre mit unterschiedlich langen beschwerdefreien Intervallen. Die Schwerhörigkeit bessert sich nur anfangs im Intervall, später wird sie von Anfall zu Anfall ausgeprägter, bis das Ohr schließlich ertauben kann.

Prof. Dr. Peter Franz, Ärzte Woche 6/2002

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