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HNO 11. April 2006

Diagnostik und Therapie von Akustikusneurinomen

Bei Neoplasien im Kleinhirnbrückenwinkel handelt es sich meist um Akustikusneurinome. Diese Tumore, die von den Schwannschen Zellen der Nervenscheide ausgehen, sitzen in klassischer Weise dem Nerv auf oder umscheiden ihn. Sie haben ihren Ursprung in über 90 Prozent im vestibulären Anteil des VIII. Hirnnerven. Die mit unterschiedlichster Geschwindigkeit wachsenden Neurinome können sowohl im inneren Gehörgang als auch im Kleinhirnbrückenwinkel ihren Ausgangspunkt haben. Akustikusneurinome treten entweder sporadisch mit unilateralem Befall (Erkrankungsalter 30.-60. Lebensjahr) auf oder assoziiert mit einer Neurofibromatose-Subform (häufig bilateraler Befall). Die Zahl der symptomatischen Patienten dürfte erheblich geringer sein als die der symptomlosen. 

Als Frühsymptome sind Funktionsstörungen des VIII. Hirnnerven anzusehen. Durch Irritationen des Nervus cochlearis kommt es zu Tinnitus und Hörstörung. Das gut lokalisierbare einseitige Ohrgeräusch kann der Hörstörung um Monate vorausgehen. Bei der Hörstörung handelt es sich um eine neurale Schallempfindungsstörung, die alle Variationen bieten kann: langsames Einsetzen mit Progredienz, fluktuierende Hörstörung, (ir)reversibler Hörsturz bis zur akuten irreversiblen Ertaubung. Andererseits resultieren Frühsymptome auch aus einer Irritation des Nervus vestibularis, im Wesentlichen Dreh- und Schwankschwindel, Gangunsicherheit oder Liftgefühl. Diese Symptomatik kann auch Leitsymptom sein. Ausfallserscheinungen anderer Hirnnerven treten auch bei großen Tumoren spät auf. 
Frühes Erkennen wichtig. Akustikusneurinome sollten möglichst frühzeitig diagnostiziert werden, da hier noch die Möglichkeit einer Resektion unter Erhalt der Fazialis- und eventuell der Hörfunktion besteht. 

Von den audiometrischen Untersuchungen hat die Messung der akustisch evozierten Potenziale (evoked response audiometry, ERA) die größte Aussagekraft, jedoch auch keine 100-prozentige Zuverlässigkeit. Die Reinton- und Sprachaudiometrie werden zur Quantifizierung der Schallempfindungsstörung zusätzlich eingesetzt. Eine entsprechende Gleichgewichtsdia-gnostik kann ebenfalls sehr früh Verdachtsmomente liefern. Ergibt sich aufgrund der Hör-und Gleichgewichtsprüfungen der Verdacht auf ein Akustikusneuriom, so ist zur weiteren Abklärung derzeit als zuverlässigste Methode eine Kernspintomographie (MRI) mit Kontrastmittel anzusehen. Sie erlaubt die Detektion von sehr kleinen Neurinomen (3-4 mm). In der täglichen Praxis wird man heute beim einseitigen Hörsturz, insbesondere wenn er rezidivierend auftritt, sowie bei einseitigen vestibulocochleären Dysfunktionen eine MRI veranlassen, zumal sich auch Hinweise auf andere neurologische Krankheitsbilder ergeben können. 

Bezüglich der Therapie bestehen drei Möglichkeiten: 

  1. Observanz unter halbjährlicher MRI-Kontrolle bei sehr kleinen Neurinomen und Erkrankungsbeginn nach dem 65. Lebensjahr (teilweise Involution der Neurinome) 
  2. Die stereotaktische Radiochirurgie (Gamma Knife)
  3. Operative Entfernung mittels unterschiedlicher Zugänge (transtemporal, subokzipital oder translabyrinthär). Die Prognose ist bei den sporadischen Fällen, in denen eine totale Tumorentfernung gelingt, sehr günstig. In mehr als 90 Prozent der Fälle ist eine ungestörte oder zufriedenstellende Fazialisfunktion gewährleistet. Die Möglichkeit der Erhaltung des Hörvermögens muss in Abhängigkeit von der Größe des Tumors und der präoperativen Hörfunktion betrachtet werden.

Prof. Dr. Johannes Kornfehl, Ärzte Woche 6/2002

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