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Abb. 1: Vorgehen bei Verdacht auf das Vorliegen einer Hörstörung im Kindesalter

Abb. 2: Ablauf des Neugeborenen-Hörscreenings

Abb. 3: Ablauf der Abklärung bei auffälligem Screeningergebnis

 
HNO 2. September 2009

Neugeborenen-Hörscreening

Vom auffälligen Ergebnis zur Diagnose

Hören – das bedeutet die Möglichkeit, akustische Informationen in seinen vielfältigen Funktionen wahrzunehmen und darauf zu reagieren. Tritt bei einem Säugling oder Kleinkind eine Hörstörung auf, kann dies je nach Schweregrad und Verlauf der Hörstörung sowie der kompensatorischen Fähigkeiten des Kindes auch Auswirkungen auf die Sprech- und Lautsprachentwicklung, die Begriffsbildung, aber auch die kognitive, emotionelle und soziale Entwicklung des Kindes haben und damit bestimmend für das gesamte Leben sein (Tab. 1). Wird die Hörstörung früh erkannt und erfolgt die Intervention frühzeitig, können die Folgen für das Kind und die betroffene Familie gering gehalten werden (1, 2). Das Kind hat die Chance, seine kognitiven Fähigkeiten normal zu entwickeln – es bleibt aber ein Kind mit einer Hörstörung. Eine Übersicht über das Vorgehen bei Verdacht auf das Vorliegen einer Hörstörung im Kindesalter ist in Abbildung 1 dargestellt. Bei Bestätigung der Hörstörung ist umgehend die Intervention zu veranlassen, um die positiven Effekte einer frühen Intervention (vor dem Ende des 6. Lebensmonats, binnen eines Monats nach Diagnosestellung) zu ermöglichen (3), die ätiologische Abklärung kann bei den weiteren Kontrolluntersuchungen erfolgen.

Neugeborenen-Hörscreening

Das Neugeborenen-Hörscreening ermöglicht es, angeborene Hörstörungen bereits kurz nach der Geburt zu erfassen. Es zählt zu den sekundären Präventionsmaßnahmen – das Auftreten der Hörstörung kann zwar nicht verhindert werden, negative Folgen können aber minimiert, wenn nicht vermieden werden. Primäres Ziel ist es, permanente Hörstörungen zu erkennen (3), die im Kindesalter vor allem im Innenohr lokalisiert sind. Bei der European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening wurde 1998 ein Europäischer Konsens zum Neugeborenen-Hörscreening verabschiedet (4). Dabei wurde die bleibende kindliche Hörschädigung als beidseitiger permanenter Hörverlust von > 40 dB, gemittelt über die Frequenzen 500, 1000, 2000 und 4000 Hz definiert. Mitunter zeigen Hörstörungen einen fluktuierenden oder progredienten Verlauf und können erst zu einem späteren Zeitpunkt diagnostiziert werden. Einige Kinder zeigen passagere Hörstörungen, die durch die in diesem Alter sehr häufigen Mittelohr- entzündungen und chronischen Tubenventilationsstörungen verursacht werden. Bei Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Segel-Fehlbildungen oder mit Trisomie 21 sind chronische Tubenventilationsstörungen überdurchschnittlich häufig anzutreffen, deshalb sollten diese Kinder direkt nach einem 1. auffälligen Test zur Abklärung des Hörvermögens zugewiesen werden, um weitere Zeitverzögerungen zu vermeiden. Es ist darauf zu achten, eine gleichzeitig vorliegende permanente Schwerhörigkeit nicht zu übersehen, insbesondere da diese Kinder bereits aufgrund der Fehlbildung oder der Trisomie 21 Einschränkungen in der lautsprachlichen Entwicklung zeigen.

Situation in Österreich

Österreich zählt zu den ersten europäischen Ländern, das ein flächendeckendes Hörscreening bei allen Neugeborenen eingeführt hat. 1995 wurde am Österreichischen HNO-Kongress in Millstatt das sogenannte Millstätter Konzept von der Österreichischen Gesellschaft für HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie verabschiedet, das die Richtlinien zur Durchführung des Screenings empfahl: Es sollte der Siebtest auf angeborene Hörstörungen bei allen Neugeborenen durchgeführt werden. Dabei wurden zwei verschiedene Populationen unterschieden:

  • Neugeborene ohne erhöhtes Risiko auf das Vorliegen einer Hörstörung: Bei diesen Kindern ist das Bestehen des Siebtests auf einem Ohr ausreichend.
  • Neugeborene mit erhöhtem Risiko auf das Vorliegen einer Hörstörung (Tab. 2): Das Bestehen des Siebtests auf beiden Ohren ist für das Bestehen des Hörscreenings erforderlich.

In Abbildung 2 ist der Ablauf des Neugeborenen-Hörscreenings als Flussdiagramm dargestellt. Als Meßmethoden für den Siebtest sind sowohl die Messung der otoakustischen Emissionen (OAE) als auch der automatisierten auditorisch evozierten Hirnstammantwort (AABR automated auditory brainstem response) möglich. Das Screening erfolgt zweistufig, um den Prozentsatz an Kindern, die wegen eines auffälligen Ergebnisses weiter abgeklärt werden müssen, zu reduzieren: Wird der Siebtest bei der ersten Durchführung nicht bestanden, wird ein zweiter Siebtest durchgeführt. Ist das Hörscreening unauffällig, erfolgen weitere Kontrollen entsprechend der Empfehlungen des Mutter-Kind-Passes. Besteht nach dem 2. Test ein auffälliger Befund, ist umgehend eine Abklärung (Konfirmationsdiagnostik) erforderlich.

Das auffällige Hörscreening-Ergebnis

Wird der Siebtest (das Hörscreening) nicht bestanden, bedeutet das zunächst nicht, dass das Kind schlecht oder vielleicht gar nicht hört, sondern dass eine Abklärung des Hörvermögens zu erfolgen hat, wie es in Abbildung 3 dargestellt ist. Die erforderlichen Untersuchungen sind hier ebenfalls angeführt, die Problematik der passageren Hörstörungen ist im Flussdiagramm berücksichtigt.

 

Das Bestehen eines Neugeborenen-Hörscreenings bzw. ein unauffälliger Befund bei der Konfirmationsdiagnostik ist jedoch nur eine Momentaufnahme – progredient verlaufende, verzögert auftretende oder postnatal erworbene Hörstörungen können nicht erfasst werden. Bestehen Risikofaktoren für das Auftreten einer Hörstörung im Säuglings- oder Kleinkindesalter (in Tabelle 2 enthalten) sind weitere Kontrollen des Hörvermögens erforderlich, deren zeitliche Frequenz sich nach den Risikofaktoren richtet (3).

Diagnosemitteilung

Bestätigt sich der Verdacht auf eine Hörstörung, ist die Diagnosemitteilung eine ganz kritische Situation. Der weitere Verlauf und Erfolg der therapeutischen Maßnahmen kann sehr von der Gesprächssituation zwischen den Eltern und dem Arzt/der Ärztin bei dieser ersten Diagnosemitteilung abhängen. Dabei ist auf die Situation der Familie und die Aufnahmefähigkeit der Eltern Rücksicht zu nehmen. Vielfach wird es der Beginn eines Prozesses sein, bei dem den Eltern auch Unterstützung und Begleitung angeboten werden soll.

Optimierung des Neugeborenen-Hörscreenings

Um einen bestmöglichen Erfolg durch die Umsetzung des Neugeborenen-Hörscreenings zu erzielen, werden folgende zeitliche Vorgaben gefordert (3): Durchführung des Hörscreenings innerhalb des ersten Lebensmonats, bei auffälligem Screening-Ergebnis Diagnostik innerhalb der ersten drei Lebensmonate, Beginn der Intervention unmittelbar anschließend, jedoch spätestens bis zum sechsten Lebensmonat.

 

Bei einer in Österreich 10 Jahre nach Einführung des Neugeborenen-Hörscreenings durchgeführten Studie (5, 6) konnte gezeigt werden, dass eine deutliche Reduktion des Erfassungsalters erzielt werden konnte. Die Kinder waren bei Diagnosestellung im Mittel 3,9 Monate alt, während Kinder ohne durchgeführtes Hörscreening erst im Mittel mit 37,4 Monate erfasst wurden. Jedoch bestanden noch immer Verzögerungen in Diagnostik und Therapie: Die Identifikation der Hör-störung erfolgte nur bei 35 % der Kinder innerhalb der ersten drei Lebensmonate, und bei 61 % der Kinder wurde mit der Intervention innerhalb der ersten sechs Lebensmonate begonnen.

Ausblick

Zur Sicherstellung der Nachsorge bei einem auffälligen Screening-Ergebnis erwiesen sich folgende Maßnahmen als vorteilhaft: Die Vergabe eines fixen Termins, umgehende Kontaktaufnahme bei Nichteinhalten des Termins (Tracking), Information über die Bedeutung der Hörabklärung, Vermeiden häufiger Ambulanz- besuche und eine familienfreundliche Atmosphäre, sowie die zentrale Erfassung und Zusammenarbeit mit einer Tracking-Zentrale.

 

Die Information anderer Fachgebiete und der gesamten Bevölkerung über die Bedeutung einer frühen Diagnostik und Intervention bei angeborenen Hörstörungen sollen helfen, Kinder mit Hörstörungen früh zu erfassen und optimal zu fördern.

 

Literatur

 

(1) Yoshinaga-Itano C et al (1998) Language of early- and later-identified children with hearing loss. Pediatrics 102: 1161-1171

(2) Moeller MP (2000) Early intervention and language development in children who are deaf and hard of hearing. Pediatrics 106(3): E43

(3) American Academy of Pediatrics, Joint Committee on Infant Hearing (2007) Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Pediatrics120: 898-921

(4) Lutman ME, Grandori F(1999) Screening for neonatal hearing defects European consensus statement. Eur J Pediatr 158: 95-96

(5) Weichbold V et al. (2005) Zehn Jahre Neugeborenen-Hörscreening in Österreich. Eine Evaluierung. Wien Klin Wochenschr 117: 641-646

(6) Weichbold V et al (2006) Ten-year outcome of newborn hearing screening in Austria. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 70: 235-240

Zur Person
Ass.-Prof. Dr. Doris Nekahm-Heis
Universitätsklinik für Hör-, Stimm- und Sprachstörungen
Medizinische Universität Innsbruck
Anichstraße 35
6020 Innsbruck
Fax: ++43/512/504-23219
E-Mail:
Tabelle 1 Folgen einer angeborenen oder im frühen Kindesalter auftretenden Hörstörung
Je nach Ausmaß der Hörstörung sind zu beobachten:
- Auswirkungen auf  
  Hörentwicklung
  Sprech- und Lautsprachentwicklung
  Begriffsbildung
  emotionelle Entwicklung
  soziale Entwicklung
  intellektuelle Entwicklung
  psychische Entwicklung des Kindes
- Auswirkungen auf Interaktion in der gesamten Familie
Tabelle 2 Risikofaktoren für das Auftreten einer permanenten kongenitalen, verzögert auftretenden oder progredienten Hörstörung im Kindesalter (3)
Verdacht der Eltern / Betreuungspersonen auf eine Verzögerung der Hör-, Sprech-und Sprachentwicklung und / oder der Gesamtentwicklung  
Positive Familienanamnese hinsichtlich permanenter kindlicher Hörstörungen  
Aufenthalt auf einer neonatologischen Intensivstation von mehr als 5 Tagen oder – falls eine der folgenden Therapien erfolgt ist – unabhängig von der Aufenthaltsdauer:  ECMO (Extrakorporale Membranoxygenierung)
 mechanische Beatmung
 ototoxische Medikation (Gentamycin oder Tobramycin)
 Schleifendiuretika (Furosemid) oder
 das Auftreten einer Hyperbilirubinämie, die eine Austauschtransfusion erforderlich macht
Intrauterine Infektionen (v. a. Zytomegalie - CMV, Herpes, Rubeolen, Syphilis, Toxoplasmose)  
Kraniofaziale Fehlbildungen inklusive Auffälligkeiten der Ohrmuschel, des Gehörgangs, Vorliegen von Ohranhängseln, präaurikulären Fisteln und Anomalien des Schläfenbeins  
Auffällige Befunde, die Hinweis auf das Vorliegen eines Syndroms geben, das mit einer sensorineuralen Schwerhörigkeit oder einer permanenten Schallleitungsschwerhörigkeit einhergehen kann (z. B. weiße Haarlocke - Waardenburg Syndrom)  
Syndrome, die mit einem Hörverlust oder einer progredienten oder verzögert auftretenden Hörstörung einhergehen können, z. B. Neurofibromatose, Osteopetrose, Usher Syndrom; andere häufig diagnostizierte Synmdrome inkl. Waardenburg-, Alport-, Pendred-, Jervell und Lange-Nielson-Syndrom  
Neurodegenerative Erkrankungen (z. B. Friedreich‘sche Ataxie), hereditäre motorisch- sensible Neuropathie (Morbus Charcot-Marie-Tooth) und Stoffwechselerkrankungen (z. B. Morbus Hunter)  
Erreger-positive postnatale Infektionen, die mit Hörverlust einhergehen können, inklusive nachgewiesener bakterieller und viraler (v. a. Herpesvirus, Varicellenvirus) Meningitis  
Schädel-Hirntraumata, insbesondere Schädelbasis- und Felsenbeinfrakturen, die einen stationären Aufenthalt erfordern  
Chemotherapie  

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