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Dermatologie 10. September 2008

Benigne nichtmelanozytäre subunguale Tumoren

Von Prof. Dr. Eckart Haneke, Freiburg im Breisgau

Im bisher vollständigsten Buch über Nagelkrankheiten und deren Behandlung (Baran & Dawber) werden 121 verschiedene Tumoren und tumorartige Veränderungen beschrieben, die am oder unter dem Nagel auftreten können. Diese enorme Vielfalt mag zunächst verwundern, handelt es sich doch beim Nagel um ein allgemein als klein angesehenes Organ. Tatsächlich ist der Nagelapparat jedoch weit mehr als nur eine Kombination von Einzelgeweben, die die Nagelplatte produzieren.
Der Nagelapparat ist integraler Teil des Sinnesorgans Finger- (und Zehen-)spitze. Er ist eng anatomisch und funktionell mit dem Endgelenk verbunden. Gefäß- und Nervenversorgung sind komplex und sehr reichhaltig. Daher können hier fast alle ektodermalen und mesenchymalen Tumoren beobachtet werden. Die wenigsten Tumoren dieser Lokalisation sind wirklich nagelspezifisch, aber die Nagelplatte verbirgt nicht nur die darunter liegenden Veränderungen – ob tumorös oder nicht –, sondern hat auch einen erheblichen Einfluss auf deren Morphologie. Es ist sinnvoll, die Tumoren nach ihrem Ursprungsgewebe in keratinozytäre, fibröse, ossäre, vaskuläre, neurogene und andere Tumoren einzuteilen.

Benigne keratinozytäre subunguale Tumoren

Die häufigsten benignen Tumoren sind die durch HPV induzierten Warzen. Sie sind meist periungual, selten am Hyponychium oder subungual lokalisiert. Hier können sie durch Druck auf den Knochen u. U. stark schmerzhaft sein. Ihre Erkennung macht im Allgemeinen keine Schwierigkeiten, ganz im Gegenteil zur Therapie.
Zysten sind meist traumatische Einschlusszysten mit einer epidermalen Auskleidung, die etwa einer dünn ausgezogenen Epidermis entspricht. Sie sind mit zwiebelschalenartig geschichtetem Horn ausgefüllt. Sie wachsen sehr langsam, sind daher meist schmerzlos, können aber gelegentlich den Knochen arrodieren und zur Endphalanxfraktur führen. Klinisch sieht man meist nur eine Vorwölbung des Nagels. Wenn eine Zyste nach Operation an der Matrix, z. B. nach Inzision wegen eines eingewachsenen Nagels, entsteht, ist sie oft mit Epithel, das sowohl Matrix-, Nagelbett- als auch Epidermiskriterien aufweist, ausgekleidet.
Hier erkennt man meist einen unscharf abgegrenzten Tumor proximal des lateralen Nagelwalls.
Multiple subunguale epidermoide Inklusionen entwickeln sich von den Reteleisten des Nagelbettepithels. Sie bleiben meist symptomlos, nur ausnahmsweise werden sie so groß, dass sie eine sichtbare Schwellung hervorrufen.
Das subunguale Keratoakanthom (SKA) ist ein schnell wachsender, charakteristischerweise schmerzhafter Tumor, der meist unter dem freien Nagelrand, gelegentlich auch am seitlichen Rand, hervorschaut. Bei tangentialem Druck lässt sich gelegentlich der zentrale Hornpfropf parziell herausdrücken. Das SKA hat im Gegensatz zu dem der äußeren Haut ein vertikales Wachstum und erreicht bald den Knochen, den es arrodiert. Therapie der Wahl ist die Exzision im Gesunden, jedoch scheinen auch nicht-operative Alternativen wirksam zu sein.
Vom SKA abzugrenzen sind die subungualen Tumoren bei der Incontinentia pigmenti Bloch-Sulzberger (IP). Es handelt sich um warzenähnliche, aber sehr schmerzhafte keratotische Gebilde, die am Hyponychium sichtbar sind. Histologisch sind sie identisch mit dem verrukösen Stadium der IP. Sie treten meist bei jungen Frauen, oft im Rahmen einer Gravidität, auf.
Seltene Fälle: Raritäten sind das subunguale Syringom, ekkrine Syringofibroadenom, ekkrine Porom, chondroide Syringom und warzige Dyskeratom.

Nagelspezifische benigne fibröse Tumoren

Nagelspezifische benigne Tumoren sind der subunguale filamentöse Tumor, das Onychopapillom, das onycholemmale Horn und das Onychomatrikom.
Der subunguale filamentöse Tumor ist eine relativ häufige, aber meist nicht diagnostizierte Veränderung. Er ist erkennbar an einem zirka 1–1,5 mm breiten hellen Streifen, der von der distalen Matrix bis zum freien Rand des Nagels verläuft. An der Unterseite ist ein kleiner Hornwulst erkennbar, der sich schmerzlos entfernen lässt. Gelegentlich ist der Streifen bräunlich durch Bluteinlagerung. Nicht selten führt er am freien Nagelrand zu einem kleinen V-förmigen Defekt oder zum Einreißen.
Vom subungualen filamentösen Tumor abzugrenzen ist das Onychopapillom (siehe Abb. 1, Seite 23 ). Es handelt sich um einen vorwiegend unter der Nagelplatte liegenden Prozess, der den Patienten meist erst durch kleine lineäre Einblutungen auffällt. Klinisch sieht man einen drei oder mehr Millimeter breiten rötlichen Längsstreifen, der unter dem Nagel als Hornmasse zum Vorschein kommt. Dermatoskopie mit Ölimmersion erlaubt, die Blutung sicher von einer Melaninpigmentierung abzugrenzen.
Das onycholemmale Horn ist ein seltener, vom Nagelbettepithel ausgehender Tumor, der differenzialdiagnostisch in erster Linie von einer großen Warze, einem Keratoakanthom oder einen Plattenepithelkarzinom abgegrenzt werden muss.
Seit der Erstbeschreibung des Onychomatrikoms sind über 50 Fälle mitgeteilt worden. Es handelt sich um einen eigenartigen Tumor, der aus einem eigenen zellreichen Bindegewebsanteil mit feinen kollagenen Fasern besteht, der filiforme Projektionen entwickelt, die von normalem, nagelproduzierendem Matrixepithel bedeckt sind. Dadurch wird die Oberfläche der Matrix stark vergrößert und massiv mehr Nagelsubstanz gebildet, was sich in segmentaler Verdickung und Gelbfärbung des Nagels äußert. Die villusartigen Tumorfortsätze werden mit dem wachsenden Nagel nach distal vorgezogen und sind als streifige Zeichnung erkennbar (siehe Abb. 2). Wenn die darin verlaufenden Kapillaren schließlich thrombosieren, imponieren sie als Splitterblutungen. Sie können aber auch durchgängig bleiben und dann beim Nagelschneiden zu winzigen Blutungen am Nagelrand führen. Therapie der Wahl ist die Exzision, wobei der betroffene Matrixbereich komplett entfernt wird; ob die tangentiale Entfernung ausreichend ist, ist noch nicht eindeutig gesichert.

Unguales Fibrokeratom

Das unguale Fibrokeratom ist ein relativ häufiger, wurstförmiger Tumor, der je nach seinem Ursprung innerhalb des Nagelorgans eine ganz unterschiedliche klinische Gestalt annimmt (siehe Abb. 3, Seite 24). Geht er von der proximalen Matrix oder der Umschlagsfalte zur Unterseite des proximalen Nagelwalls aus, liegt er auf dem Nagel und verursacht eine längs verlaufende, scharf abgegrenzte Rinne. Das distale Ende verhornt verstärkt und enthält oft getrocknetes Serum oder Blut und ist daher dunkel. Bei Ursprung von der mittleren Matrix verbleibt das Fibrokeratom eine Zeit lang innerhalb der Nagelplatte, bis es irgendwann in Höhe des Lunularandes durchbricht. Distal davon ist dann wiederum eine Längsrinne erkennbar. Geht das Fibrokeratom aber vom Nagelbett aus, bleibt es unter dem Nagel und verursacht einen Längswulst. Alle Fibrokeratome haben einen fibrotischen Kern, der praktisch bis zum Knochen reicht. Das Fibrokeratom muss deshalb auch bis zum Knochen hin entfernt werden.
Die bei der tuberösen Sklerose Bourneville- Pringle in etwa 50 Prozent der Fälle zu beobachtenden Koenen-Tumoren sind praktisch identisch mit den ungualen Fibrokeratomen, treten jedoch meist in Vielzahl auf und können das Nagelorgan allein durch Verdrängung komplett zerstören. Rechtzeitige Entfernung einzelner kleiner Koenen-Tumoren kann das jedoch gelegentlich verhüten. Manchmal zeigt sich tuberöse Sklerose allein durch multiple 2–4 mm breite Rinnen in den Nägeln, die kleinen Koenen-Tumoren entsprechen.
Matrixfibrome weisen einen Aufbau auf, der der bindegewebigen Komponente des Onychomatrikoms entspricht, jedoch nicht die typischen fingerförmigen Bindegewebsproliferationen ausbilden. Klinisch sieht man meist nur eine flache Vorwölbung im Lunulabereich oder einen flachen Wulst im Nagel, der sich von der Matrix zum freien Nagelrand zieht.
Weitere Formen: Keloide sind sehr selten in dieser Lokalisation. Nach unserer Erfahrung sind sie meist Folge eines Traumas, insbesondere der am Nagel obsoleten Elektrochirurgie. Sie können enorme Ausmaße annehmen und den Nagel völlig zerstören.
Die digitale rezidivierende infantile Fibromatose ist eine vermutlich spontan regredierende Wucherung von Myofibroblasten. Versuche der chirurgischen Exstirpation sind, wie schon die Bezeichnung ausdrückt, meist vom Rezidiv gefolgt.
Das akrale Fibromyxom tritt in etwa der Hälfte der Fälle am Nagel auf. Es wächst langsam und verursacht keine Beschwerden. Allein durch seine Größe kann es jedoch den Nagel zum Verschwinden bringen.

Benigne vaskuläre subunguale Tumoren

Vaskuläre Tumoren des Nagels sind erstaunlich selten, vergleicht man sie etwa mit denen an der äußeren Haut. Säuglingshämangiome und Naevi flammei kommen nur ausnahmsweise hier vor, senile Angiome wurden nicht beschrieben. Das Granuloma teleangiectaticum (pyogenicum) ist ein eruptives Angiom (siehe Abb. 4), das meist infolge einer kleinen penetrierenden Verletzung entsteht, möglicherweise induziert durch (Streptokokken-)Angiogene. Bei Lokalisation periungual werden sie vorsichtig planiert, das zuführende spritzende Gefäß koaguliert, anschließend eventuell ein potentes Lokalsteroid okklusiv aufgetragen. Bei dem den Nagel penetrierenden Granulomata teleangiectaticum wird das über den Nagel stehende Angiom abgetragen und ebenfalls mit einem Steroid behandelt.
Kokkenangiome des Nagelwalls: Dem Granuloma teleangiectaticum sehr ähnlich, aber doch davon zu unterscheiden, sind die Kokkenangiome des Nagelwalls. Sie wurden nach Abnahme eines Gipses nach Handgelenkfrakturen in mehreren Fällen bei Kindern und Jugendlichen beobachtet. Es handelt sich dabei um oberflächlich erodierte, blutrote weiche Tumoren, die unter dem proximalen Nagelwall hervorwachsen. Es wurde vermutet, dass sie als Folge eines möglicherweise zu engen Gipses auftreten. Sie werden an der Basis in der Tiefe der Nageltasche abgetragen.
Glomustumor: Am bekanntesten von allen Nageltumoren ist wohl der Glomustumor. Er ist durch die starken und oft pulsierenden Schmerzen, die bei Druck, Stoß oder Kälte ausgelöst werden und bis in die Schulter ziehen können, charakterisiert. Legt man eine Blutdruckmanschette an und pumpt sie zirka 100 mmHg über den systolischen Blutdruck auf, verschwinden die Schmerzen. Klinisch sieht man einen nicht ganz scharf begrenzten, violettroten Streifen unter dem Nagel, dessen Beginn einen gut umschriebenen Sondendruckschmerz aufweist. Diese Stelle entspricht der Lokalisation des Glomustumors, der sich im Übrigen mit der Magnetresonanztomografie hervorragend darstellen lässt. Therapie der Wahl ist die Exstirpation, die je nach Lage entweder von der Seite der Endphalanx oder transungual erfolgt. Treten nach der Entfernung erneut die charakteristischen Beschwerden auf, kann es sich um ein Rezidiv bei inkompletter Ausschälung oder um ein primär multiples Auftreten handeln.

Benigne ossäre Nageltumoren

Knöcherne subunguale Veränderungen sind relativ häufig, meist handelt es sich um Exostosen, die als Reaktion auf ein chronisch rezidiviertes Trauma anzusehen sind (siehe Abb. 5 und 6). Ihre Abgrenzung von echten Osteomen beziehungsweise Osteochondromen ist meist nicht sicher möglich, mit Ausnahme der sehr seltenen erblichen multiplen Exostosen. Die klassische Lokalisation der Exostose ist die distalmediale Spitze der Endphalanx der Großzehe. Sie hebt den Nagel an und ist als steinharter rundlicher, meist von glatt ausgezogener Epidermis bedeckter Tumor tastbar. Therapie der Wahl ist die großzügige Exstirpation, die insbesondere im Falle einer Ulzeration (siehe Abb. 7, Seite 24) unter antibiotischem Schutz erfolgen sollte.
Differenzialdiagnostisch kommen, besonders bei anderer Lokalisation, Knochenfragmente nach Fraktur des Nagelkranzes in Betracht. Eine Röntgenaufnahme ist daher stets angezeigt.

Benigne neurogene Nageltumoren

Neurogene Tumoren sind insgesamt sehr selten. Eigenartigerweise kommen bei der Neurofibromatosis von Recklinghausen subunguale Neurofibrome so gut wie nie vor. Alle von uns beobachteten subungualen Neurofibrome waren Solitärtumoren. Klinisch lässt sich die Diagnose nicht mit Sicherheit stellen, da es sich meist nur um eine uncharakteristische, gelegentlich sogar oberflächlich erodierte subunguale Tumorbildung handelt. Therapie der Wahl ist die Totalexzision.

Degenerative Nagelerkrankungen

Eine verhältnismäßig häufige degenerative Veränderung ist die myxoide Pseudozyste, die auch unter der Bezeichnung dorsale Fingerzyste oder mukoide Dorsalzyste bekannt ist (Abb. 8). Meist bei älte-ren Personen mit Heberden-Arthrose der Fingerendgelenke tritt eine Schwellung am proximalen Nagelwall auf, die durch Druck auf die Nagelmatrix eine Rinne in der Nagelplatte verursacht. Der Tumor wird langsam größer, ist meist prall-elastisch, nimmt oft eine glasig-graue Konsistenz an und ist diaphanoskopisch positiv. Gelegentlich bricht er in die Nageltasche durch. Dann kommt etwas von dem schleimigen fadenziehenden Inhalt unter der Cuticula zum Vorschein, trocknet aus und ist als dunkel-schmutziggraue Masse sichtbar. Diese Variante wird als Typ B bezeichnet. Der Typ C ist submatrikal lokalisiert und am seltensten. Eine große Zahl verschiedener Behandlungsverfahren wurde propagiert, jedoch haben die meisten – Punktion und Expression des Inhalts, Injektion von Sklerosierungsmitteln oder Steroiden, Zerstörung mittels Kryo- und Lasertherapie, Exzision – eine hohe Rezidivrate. Nach eigener Erfahrung hat sich die Darstellung der häufig sekundär auftretenden Verbindung zum Gelenk mittels intraartikulärer Injektion von 0,05 bis maximal 0,1 ml steriler Methylenblaulösung (Methylthionin) und die anschließende sorgfältige Dissektion allen blau angefärbten Materials sowie Defektdeckung mit einem Transpositionslappen bewährt. Frühzeitige postoperative Mobilisation beugt einer Gelenkversteifung vor.

Weiterführende Literatur:
Baran R, Haneke E, Drapé J-L, Zook EG. Tumours of the nail apparatus and adjacent tissues.
In Baran R, Dawber RPR, de Berker DAR, Haneke E, Tosti A. Baran and Dawber’s Diseases of the Nails and their Management. 3rd ed. Blackwell, Oxford 2001: 515–630

Korrespondenzadresse:
Prof. Dr. Eckart Haneke
Schlippehof 5, 79110 Freiburg im Breisgau, Deutschland
E-Mail:

Der Originalartikel erschien in
hautnah dermatologie 3/2008,
Verlag Urban&Vogel GmbH

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